原發性小腸淋巴管擴張症(primary enteric lymphangiectasis)的特徵是小腸黏膜淋巴管結構缺陷，從而導致淋巴管擴張和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴迴流。

原發性小腸淋巴管擴張症的病因

(一)發病原因

小腸淋巴管阻塞可以是原發或繼發。繼發性小腸淋巴管擴張症的原因很多，包括廣泛的腹部腫瘤或腹膜後淋巴瘤、腹膜後纖維化、慢性胰腺炎、腸系膜結核或結節病、Crohn病，甚至縮窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭。原發性小腸淋巴管擴張症也稱Milroy病，是因淋巴管的發育畸形所引起，常同時累及身體其他部位的淋巴管。

(二)發病機制

先天性小腸淋巴管引流的阻塞，使絨毛內乳糜管和其他小腸淋巴管如漿膜層段和腸系膜的淋巴管擴張，範圍取決於阻塞水平。因阻塞而腸淋巴管內壓力增高，損害了乳糜微粒和脂溶性維生素的吸收，也阻礙了小腸淋巴細胞進入外周血液的再循環，大量小腸淋巴液漏入腸腔，可以形成真正的淋巴管-小腸瘺，小腸淋巴液、乳糜微粒、蛋白質和淋巴細胞直接引流入腸腔，引起蛋白質和淋巴細胞的丟失，乳糜微粒隔絕於固有膜和擴張的淋巴管內。漿膜和腸系膜的淋巴管擴張、滲漏可致乳糜腹水，胸導管的阻塞則致乳糜胸腔積液。

原發性小腸淋巴管擴張症的癥狀

水腫和腹瀉是主要癥狀。水腫開始是間歇性，以後轉為持續性，少數病例的水腫為非對稱性。不對稱水腫從嬰兒或兒童期開始者，多屬先天性Milroy病，如發生在上臂，可有黃甲。由於患者有大量蛋白質丟失，引起嚴重的低蛋白血症，後期水腫轉為對稱。大多數患者有輕度脂肪瀉和吸收不良綜合征，如在10歲內出現，會有發育遲緩。多數病人有腹瀉，約半數病人糞便中含有乳糜液。脂肪瀉使維生素D丟失，嚴重脂肪瀉可引起低鈣性抽搐。黃斑水腫可引起失明，但罕見。在發病過程中，約半數會出現腹腔或胸腔乳糜積液，其低膽固醇血症可與腎病綜合征的腹水相區別。

免疫球蛋白的丟失，使血中IgA、IgM和IgG顯著降低，只有正常人的50%。但患者對抗原的應答仍完好，能產生相應的抗體。淋巴細胞的溢漏可引起外周血淋巴細胞減少，這是一種具有特徵性的臨床表現。淋巴細胞的丟失主要是T細胞，可嚴重影響細胞免疫功能。雖然免疫功能低，機會菌感染卻少見。小腸X線檢查有75%顯示異常。Conniventes瓣因水腫而又大又厚，有分泌增多，腸腔稍擴張。此時淋巴管造影幾乎均示異常。

年輕患者有水腫，特別是非對稱性，有低蛋白血症，不能用肝病或腎病解釋者應懷疑是本症;如同時有免疫球蛋白的降低和外周血中淋巴細胞減少，則更有可能。腸道蛋白質的丟失，可用131I，或51Cr-清蛋白來檢測。本病的確診有賴於小腸黏膜活檢。病理上見到腸絨毛結構嚴重扭曲，絨毛的中央乳糜小管明顯擴張，其中含有充滿脂質的巨噬細胞。電鏡下可見腸細胞之間和固有層細胞外間隙中有乳糜微粒。這些表現具有診斷意義。

原發性小腸淋巴管擴張症的診斷

原發性小腸淋巴管擴張症的檢查化驗

腸黏膜活檢：病理上見到腸絨毛結構嚴重扭曲，絨毛的中央乳糜小管明顯擴張，其中含有充滿脂質的巨噬細胞。電鏡下可見腸細胞之間和固有層細胞外間隙中有乳糜微粒。

小腸X線檢查常異常，能顯示黏膜水腫和吸收不良的改善。淋巴造影可見末梢與內臟淋巴管發育不全以及腹膜後淋巴結缺如。空腸黏膜的活檢特徵有固有膜和黏膜下層淋巴管擴張。因為擴張淋巴管的明顯瀦留使絨毛呈棒狀。

原發性小腸淋巴管擴張症的鑒別診斷

乳糜瀉是對麩質成分過敏所致，所以又稱為麩質過敏性腸病。麩質主要存在於小麥，但除小米和玉米外所有穀類均有不同程度的存在。麩質含麩質素(Glutenin)和麥醇溶蛋白(Gliadin)，後者具有毒性，可使消化酶的形成與分泌減少，可引起小腸絨毛變鈍和粗厚、固有層細胞浸潤、腸黏膜吸收面積減少，結果引起糖、蛋白、脂肪、維生素、無機鹽、微量元素及水等吸收不良，而表現複雜的臨床癥狀。常伴有貧血、紫癜、骨軟化、骨質疏鬆、肌無力、周圍神經痛、繼發性甲狀旁腺功能減退、甲狀旁腺功能亢進等腸外表現。

原發性小腸淋巴管擴張症的併發症

脂肪瀉使維生素D丟失，嚴重脂肪瀉可引起低鈣性抽搐。黃斑水腫可引起失明，但罕見。

原發性小腸淋巴管擴張症的西醫治療

(一)治療

治療主要是低脂飲食和補充中鏈脂肪。

1.飲食治療 低脂飲食(每天脂肪限5g以下)，或用不經淋巴管輸送的中鏈三醯甘油替代食物中的脂肪，從而降低淋巴管的負荷，使淋巴管壓力降低，減少蛋白質丟失。

2.藥物治療 利尿葯對淋巴水腫有益。如水腫的肢體破損感染，應及時用抗生素治療。補充維生素D有助於預防骨軟化。

3.手術治療 如能明確本病淋巴管擴張僅限於一小段小腸，則可將該腸段切除。

(二)預後

參看

• 消化內科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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