硬皮症屬於自身免疫性疾病範疇，少數病人的家族中同時發生有紅斑狼瘡、皮肌炎、類風濕性關節炎等有關疾病。本病分為瀰漫性和局限性兩型，主要累及皮膚、皮下組織、肌肉、骨骼和神經系統，包括中樞和周圍神經以及交感神經的廣泛損害。病者以內向性格的女性多見。硬皮病所致的精神障礙是皮膚和皮下組織、肌肉、骨骼、內臟和神經系統等組織的病變引起的精神障礙和神經症狀。

硬皮症伴發的精神障礙的病因

(一)發病原因

硬皮症屬於自身免疫性疾病範疇，其病因不甚清楚。關於硬皮症伴發的精神障礙的病因，硬皮症固然是其伴發精神障礙發病的主要因素，導致精神障礙的腦功能紊亂繼發於硬皮症。然而患硬皮症的患者中並非都伴發精神障礙，故硬皮症並非為其伴發精神障礙的惟一原因，尚有其他因素與精神障礙的發生有關，如其他生物學因素，包括患者的性別、年齡、遺傳因素、人格特徵，以及既往的神經精神病史等;心理因素則包括應激狀態、長期的心理矛盾等;環境因素，如居住擁擠，環境嘈雜、潮濕，空氣污染等。以上因素均可成為多發性肌炎伴發精神障礙的促發因素。

(二)發病機制

硬皮症伴發精神障礙的發病機制，尚缺乏證據。因為硬皮症伴發精神障礙屬於軀體疾病伴發精神障礙，軀體疾病所致的精神障礙出現的精神癥狀並不取決於原發軀體疾病的種類，而是與以下因素有關。

1.身心障礙 是指對軀體疾病產生的心理反應，如患了某種軀體疾病後的焦慮、抑鬱、易激惹、多疑、孤獨感等。

2.精神障礙是由軀體疾病產生的生物因素直接所造成，如能量供應不足(腦供血不足、腦乏氧等)，毒素作用、水、電解質紊亂、應激反應、神經遞質改變等。

3.在大部分病例中，往往是由上述兩者共同作用的結果。

硬皮症伴發的精神障礙的癥狀

硬皮症伴發的精神障礙屬於軀體疾病伴發精神障礙。通常情況下，這類精神障礙具有共同的臨床特徵：源於軀體疾病，而且一般在軀體疾病的急性階段或最嚴重時期出現;與原發軀體疾病在程度上常呈平行關係，癥狀多具有晝輕夜重的特點;在疾病初期和恢復期常出現腦衰弱綜合征，在急性期常出現急性腦病綜合征，在嚴重軀體疾病之後或治療不當影響腦功能時可出現慢性腦病綜合征。

硬皮症伴發的精神障礙臨床特徵為：早期有類似神經症表現，失眠、癔症樣發作，抑鬱狀態最為常見，常伴有焦慮，嚴重時可出現抑鬱性木僵狀態。也可見有興奮狀態及意識障礙，多為錯亂狀態，嚴重時進入昏迷。慢性期可出現幻覺或妄想狀態，以被害、關係內容較多見。慢性遷延者有智力減退。

1.精神癥狀

(1)抑鬱狀態：最常見，且往往在病初出現，常為焦慮性抑鬱。

(2)幻覺妄想狀態：常在慢性期發生。多為被害、跟蹤和關係妄想。可伴幻聽。

(3)木僵狀態：較少見。

(4)興奮狀態。

(5)意識障礙：多為錯亂狀態，最後進入昏迷。

2.神經癥狀 神經肌肉癥狀，病變從皮膚沿及肌肉，常使多處肌肉受累，出現肌肉硬化、萎縮、無力、輕癱和攣縮等，可累及面肌、眼肌、球部，出現面癱、復視、眼球震顫、延髓性麻痹以及肢端動脈痙攣等。

軀體疾病伴發精神障礙的診斷首先要確定精神癥狀是由軀體疾病引起的，故全面了解病史包括完整的軀體病史和精神障礙史，詳細的物理檢查和實驗室檢查，某些必要的心理測驗，以及對精神癥狀的性質、特徵和症候群的鑒別是做出正確診斷的前提。在全面評估，綜合分析上述諸方面檢查結果的基礎上才能做出或排除軀體疾病所致精神障礙的診斷。大致可分為3個步驟。

1.確定硬皮症的存在和診斷，即有硬皮症的證據。

2.確定精神癥狀的性質、特點和癥狀群的診斷，認真辨別如下精神癥狀和癥狀群的存在及其與硬皮症的關係：①智能損害綜合征;②遺忘綜合征;③人格改變;④意識障礙;⑤精神病性癥狀(如幻覺、妄想、緊張綜合征等);⑥情感障礙綜合征(如躁狂綜合征、抑鬱綜合征等);⑦解離(轉換)綜合征;⑧神經症樣綜合征(如焦慮綜合征、情感脆弱綜合征等)。精神癥狀不能歸因於其他精神疾病。

3.確定硬皮症與精神癥狀的關係，若硬皮症存在在先，精神癥狀發生在後，精神癥狀隨硬皮症的緩解而改善，或因其加劇而惡化，則可確定精神癥狀與硬皮症有關。

硬皮症伴發的精神障礙的診斷

硬皮症伴發的精神障礙的檢查化驗

符合硬皮症實驗室陽性改變。

符合硬皮症檢查結果。

硬皮症伴發的精神障礙的鑒別診斷

應與其他結締組織病所致的精神障礙及其他功能性精神病如精神分裂症、癔症及抑鬱症等相鑒別。

硬皮症伴發的精神障礙的併發症

參見硬皮症相關章節。

硬皮症伴發的精神障礙的預防和治療方法

由於目前硬皮症發病機制尚不十分清楚，故無有效的預防措施。較好的性格、心理將有助於減輕患病後精神癥狀的產生。

硬皮症伴發的精神障礙的西醫治療

(一)治療

以病因和對症治療並重。由於精神障礙往往會影響軀體疾病的嚴重度和治療，精神障礙的對症治療也是一種必要的應急措施。但應用精神藥物要慎重，要注意避免對有關臟器的進一步損害，加深意識障礙，或損害其他臟器功能。

1.病因治療

(1)激素治療為主，早期治療效果較好，要長期應用，一般為1～2年，可採用腎上腺皮質激素，或用免疫抑制劑。

(2)血漿交換治療。

(3)支持療法如補充營養水分，糾正酸鹼平衡及電解質紊亂，保持心血管系統的功能，給予大量維生素及神經營養物質，以促進腦細胞功能的恢復，如給予谷氨酸、三磷腺苷(三磷酸腺苷)、輔酶A、煙酸等。

2.控制精神癥狀

(1)精神藥物治療：應選用能有效地控制精神癥狀、副作用小的短效藥物，且用量宜小。對伴有幻覺、妄想及興奮不安的患者應採用奮乃靜(trilafon)、舒必利(sulpiride)或利培酮(利哌利酮，risperdal)等藥物治療。對處於抑鬱、焦慮狀態的患者可服用小劑量抗抑鬱劑，以毒副作用較小的新型抗抑鬱葯氟西汀(fluoxetine)、帕羅西汀(paroxetine)、 文法拉辛(萬拉法新)和抗焦慮葯如勞拉西泮(lorazepam)、丁螺環酮(buspirone)等為宜。對有意識障礙的病人，應慎用或禁用催眠葯及抗精神病藥物，以免導致意識障礙的加劇。對出現腦衰弱綜合征的病人可給予有振奮作用的藥物，如舒必利(sulpiride)、奮乃靜等。對失眠患者可給予易於排泄，且毒副作用小的催眠劑，如唑吡旦(唑比坦)或佐匹克隆(zopiclone)等。

(2)心理治療：在進行藥物治療的同時，不應忽視心理治療。如支持性心理治療，即針對患者的病情和顧慮進行耐心解釋，勸慰和鼓勵，以消除患者的緊張、恐懼和疑慮。要對患者體貼和照顧，建立融洽的醫患關係，以保障治療的順利進行。認知療法，即加強病人對自己疾病的認識，消除不適當的猜測，樹立信心，積極配合各項治療計劃。

(二)預後

預後常取決於原發軀體疾病的病程長短及病情嚴重程度，預後一般可逆。

硬皮症伴發的精神障礙的護理

安靜的環境和良好的護理是非常重要的。特別是當病人有意識障礙出現恐怖性幻覺或不協調性精神運動性興奮時，更應加強護理，以防自傷、摔倒、衝動和發生意外。對有抑鬱心境的病人，應提高警惕，加強防範，防止自殺。在護理過程中要注意態度和藹、言語溫和、動作輕柔，避免較強的不適刺激。

參看

• 風濕科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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