隱性脊柱裂，是隱性椎管閉合不全中最為多見的一種多見於腰骶部，有一個或數個椎骨的椎板未全閉合，而椎管內容物並無膨出。絕大多數的隱性脊柱裂終身不產生癥狀也沒有任何外部表現，偶然在X線攝片時被發現，偶爾腰骶部皮膚有色素沉著，皮膚可有臍形小凹、毛髮過度生長或合并脂肪瘤少數情況下由一條纖維索通過椎板裂隙附著於硬脊膜、神經根甚至發生脊髓栓系，並可伴發脊髓內膠質增生和（或）中央管擴張。少數隱性脊柱裂病例可有腰痛、輕度小便失禁和遺尿。有神經損害癥狀者，常有局部皮膚改變伴椎管內皮樣囊腫。

定義

人體的脊椎發育是一種骨化過程，人出生後到青春期前，脊椎包括腰椎和骶椎均是未完全骨化成功的，一般要在17-23歲可完成。在此年齡階段，腰椎和骶椎一直在處於骨化發育中。由於腰骶部有兩個骨化中心，如果人體在停止發育之前未完全骨化成功，就會在腰椎或者骶椎形成「裂隙」，這就是我們臨床照片報告單中常說到的「隱性脊柱裂」。發生在腰椎的叫「腰椎隱裂」；發生在骶椎的叫「骶椎隱裂」。大約25%-50%的人群有腰椎發育異常，常見的有腰髓椎隱裂和移行椎（腰椎骶化和骶椎腰化）。

隱性脊柱裂

流行病學

脊柱裂是一種神經管發育不全的出生缺陷，根據1986～1987年中國出生監測資料，總出生缺陷發生率為103.07/萬，其中神經管畸形率最高，為0.274%。按全國每年2300萬出生數推算，其中約32萬～35萬嬰兒患出生缺陷，而神經管畸形兒則高達8萬～10萬例。脊柱裂患兒有一部分在胎內死亡，還有一部分雖能存

活下來，但在出生後不久因繼發感染而死亡；部分嚴重的患兒雖花費了大量的財力進行外科手術治療，但術後仍可遺留有嚴重的後遺症，如下肢癱瘓、大小便失禁等。生活不能自理，終身殘疾。隱性脊柱裂在性別上以女性居多。　　

病因

世界各國自20世紀60年代起就陸續開展對脊柱裂和無腦畸形為主的神經管畸形的病因研究，20世紀70年代，通過一系列動物實驗、臨床觀察和流行病學綜合性研究，各國學者公認神經管畸形是遺傳因素和環境因素共同作用的結果，其中環境因素包括妊娠早期遭受如放射線毒物、激素類藥物、缺氧酸中毒等不良刺激。20世紀80年代的研究結果認為，婦女懷孕早期體內維生素缺乏可能是神經管畸形發生的主要原因，他們觀察發現處於貧困和營養不良狀態的婦女懷孕後神經管畸形的發生率較富裕和營養狀態良好的婦女要高的多20世紀90年代最新的研究結果表明，婦女懷孕早期體內葉酸缺乏是神經管畸形發生的主要原因。遺傳因素也是神經管畸形發生的原因，有人統計有8%～20%的病兒父母罹患隱性脊柱裂。曾有人用酸化培育受精卵蝌蚪液體結果獲得青蛙的脊柱裂動物模型。但對其發生機制了解得還不清楚。有神經管畸形家族史的家庭或夫婦，具有不明原因流產早產死產、死胎的家庭或夫婦有致畸或放射性物質接觸史的夫婦近親結婚的夫婦、已確定或可能為遺傳病致病基因的攜帶者等，他們的後代發生神經管畸形的危險性較大。　　

發病機制

神經管的閉鎖，從胚胎17～19天開始大約需要10天左右的時間，由中胚葉分化成的椎板與肌板，共計42對體節中，從第4～7體節逐漸癒合，首先在24天（23～26天）左右前神經孔閉鎖，隨後26天（26～30天）左右，後神經孔閉鎖。在這期間神經管與皮膚外胚葉間存在的中胚葉組織（體節）形成脊椎骨，全椎弓癒合完成是在胚胎8周左右。隨後神經胚形成結束覆蓋皮膚外胚葉的前神經管進一步向尾端延長在這期間以神經外胚葉和中胚葉為起源，位於前神經管尾端的未分化的細胞集團中產生空泡化。隨後這些空泡逐漸融合，形成管狀結構（後神經管的形成）。兩神經管最終結合進一步形成一條脊髓原基，這個過程稱為造

管。脊椎管內充滿的脊髓原基在胚胎40～48天，脊髓尾端發生退行變性，形成脊髓終絲。脊髓的退行變性在生後依然進行其結果是位於終絲頭側部的脊髓圓錐的位置漸漸上移，使在胚胎56～60天左右位於骶2～3平面的脊髓圓錐，在胚胎20周時位於腰4在出生時位於腰2～3，在成人時達到腰1～2的水平。

人的中樞神經系統，即腦和脊髓，在胚胎的第1個月開始發育；在胚胎第2周背側形成神經板。神經板兩側凸起，中間凹陷，兩側的凸起部分逐漸在頂部連接閉合，而在胚胎第3～4周時，形成神經管。如果神經管的閉合在此階段被阻斷，則造成覆蓋中樞神經系統的骨質或皮膚的缺損。神經管的最前端大約在胚胎第24天閉合，然後經過反覆分化和分裂最終形成腦。神經管尾端後神經孔的閉合發生於胚胎的第27天而分化發育成脊椎的腰骶部。神經管及其覆蓋物在閉合過程中出現的異常成為神經管閉合不全。神經管閉合不全最多發生在神經管的兩端，但也可能發生神經管兩端之間的任何部位若發生在前端則頭顱裂開，腦組織被破壞形成無腦畸形。若發生在尾端，則脊柱出現裂口脊髓可以完全暴露在外，也可能膨出在一個囊內，稱之為脊柱裂和脊膜膨出。　　

臨床表現

隱性脊柱裂的癥狀主要因受累節段的脊髓與脊神經損害引起，即與是否受壓和神經損害的程度相關。局部皮膚可有毛髮增多，皮膚向內凹陷，有的呈現不規則的毛細血管瘤或色素沉著發病有早有晚，可能在嬰幼兒時已發病，有的在成年後才出現癥狀，這與脊柱裂引起一系列繼發性病理變化以及脊髓栓系逐漸加重發生缺血變化是一致的按其臨床癥狀，則有輕、中、重症之分，但有相當多的脊柱裂病人終生不發生癥狀。

1.輕症 起病時的癥狀有下肢力量弱輕度肌萎縮、麻木、遺尿，有時表現為腰痛或腿痛多為一側下肢受累，但也有兩下肢同時發生肌無力者。檢查發現呈周圍性神經損害的表現，即肢體肌張力低，弛緩性輕度肌肉無力，下肢及會陰部淺、深感覺減退。

2.中症 上述運動與感覺障礙較為明顯，常見有馬蹄內翻足畸形，有時出現腰痛、坐骨神經痛或伴發尿失禁。

3.重症 下肢表現明顯肌力減退，甚至癱瘓；感覺亦明顯減退或消失，常並發神經營養性改變、下肢遠端發涼、發紺，出現營養性潰瘍。有的在骶尾部也常發生營養性潰瘍，骶神經分布區皮膚感覺障礙明顯。久之下肢呈現失用性萎縮跟腱反射消失或發生攣縮。足畸形可出現仰趾足、弓形足、足內翻或外翻部分患者表現為完全性截癱及尿失禁，也有的為大便、小便均失禁。少數伴有椎間盤突出或腰椎滑脫，尚見有因脊髓栓系引起上肢癥狀者。　　

併發症

複雜的隱性脊柱裂常同時存在脊髓或神經發育異常，如局部瘢痕、粘連、終絲肥厚與增粗，使脊髓固定在椎骨上而限制了脊髓在發育中的上移，或同時有軟骨瘤、脂肪瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、蛛網膜囊腫、脊髓末端空洞症、神經根憩室形成、脊髓內膠質增生或中央管擴張等情況。有時合并半椎體、脊柱側彎、椎間孔與肋骨發育畸形。　　

腰骶椎隱裂生理病理表現

第1骶椎及第5腰椎弓不癒合，是脊柱腰骶椎最常見的先天性異常。腰髓裂的發生率各家統計數字不一，SOUTHWORTH等在550例無癥狀的腰部X線片中有18.6%有隱裂GROW等為35.7%，郭世紱曾觀察400例骶標本，發現S1及S2隱裂者28.7%，青島醫學院附屬醫院統計800例般腰背痛患者腰椎X線片，發現有123例骶裂，6例椎弓未癒合！6例L5S1裂，共135例，佔16.8%。在無腰痛的100例大學生腰椎X線片中骶裂出現率卻為24%，另統計200例椎間盤突出症病便於工作合并骶裂者為18.5%。

一般隱裂不會導致腰痛，但隱裂重者局部構造較弱，易因勞損而產生慢性腰痛，骶裂伴遊離棘突者在彎腰時棘突可刺激硬膜造成腰痛。KITTRICH認為：隱裂處硬膜表面的纖維脂肪團可壓迫硬膜及神經根產生腰痛並可使膝跟反射減低消失，當骶裂伴有L5棘突肥大時，伸腰時可剌激裂隙間的纖維膜或缺損椎板殘端產生疼痛。當纖維膜與硬膜或神經產生粘連，則可引起向下肢的放射痛。GILLLESPE統計在500例椎板切除者中，有隱裂者佔18.2%，而在無腰背的病人中僅為4.8%。史可任報道46例隱性脊椎裂中，15例出現坐骨神經經痛，手術證實胡8例合并椎間盤突出，突出水平在上一個間隙。

因此臨床地有隱性脊椎裂而伴有明顯坐骨神經痛者，應仔細分析隱裂的性質，分析其癥狀與體征特徵，如有明顯的神經根定位征,，移行椎在腰骶處表現為腰椎骶化或骶椎腰化，移行椎是間生腰背痛的原因之一。　　

尿床與隱性脊椎裂

隱性脊柱裂屬於先天性的疾病,遺尿是其臨床最常見的表現,其發生主要和骶尾神經受壓影響膀胱的舒縮功能從而導致遺尿有關。

隱裂是一種先天畸形，約佔普查人數中的5-29%。其中尤好發於第一和第二骶椎與第五腰椎處。臨床表現癥狀各自差異較大，輕者可無癥狀或拌有尿床、記憶力下降、不能久坐、活動後感到腰部不適、腰酸困或輕度腰疼。較嚴重者，則經常出現腰疼、腿疼、腿軟無力；亦拌自汗、盜汗、脾胃功能減退，或影響生殖系統，邏輯性一出現性功能障礙及不孕症。女性也可能出現月經不調、閉經、小子宮、乳房小及不孕症。

隨著年齡增長，脊髓上移，脊髓圓椎或馬尾神經受牽拉或壓迫，逐漸出現尿急、遺尿等括約肌功能障礙，患者往往多年就醫，療效不佳致使年齡拖延較大，甚至拖延至成年仍然尿床，人們常說所謂「尿床不可根治」，指的多屬此類尿床，我院採用「穴位埋線、神闕穴敷藥、藥膏穴位按摩」能夠徹底治癒此類尿床病。　　

檢查

脊椎X 線平片和CT 與MRI 掃描顯示椎管畸形，棘突及椎板缺損，有助於疾病的診斷。　　

治療方法

一般說是無需治療的。

由於隱形脊柱裂的先天性缺陷，不好人會出現腰椎間盤突出，所以，由此先天性問題的人，切忌久坐久站、長時間彎腰負重、劇烈運動、或者外傷腰部等等。

此為先天性發育異常，如果出現先天性脊柱裂的間隙過大，就有可能出現椎管膨隆等現象，出現脊神經損傷等情況，應該進行手術修補。但是絕多得數的隱形脊柱裂是不需要治療的，生活中注意保護就可以了。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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