膽道閉鎖biliary atresia是新生兒黃疸的原因之一，由於不明原因使膽管發生纖維化病變。　　

癥狀

出生後持續黃疸，大便成灰白色，嚴重時出現肝衰竭、腹水、食道胃底靜脈曲張等。　　

診斷

出生後持續黃疸，就該懷疑患有此症。腹部觸診可能摸到腫大的肝及脾腫大。血液生化檢查可見肝功能異常，並要排除溶血性黃疸、病毒性肝炎等疾病。腹部超聲通常不見正常之膽管及膽囊，並可排除膽管囊腫之可能。核醫掃描及肝穿刺皆可幫助診斷。手術中膽管攝影是最可靠的診斷方法。胃鏡檢查食道靜脈曲張的程度。　　

治療

手術前檢查肝功能、凝血功能。注射維生素K1。一般用Kasai手術治療。手術成功率與年齡有關，年齡越小，成功率越高，病人如超過三月大，通常這手術不會成功，要考慮換肝。另外與成功率有關的是肝硬化的程度。部分手術後病人持續肝硬化，也要考慮換肝。　　

併發症

膽管炎是最常見的併發症，病人發熱、無食慾、黃疸、大便變白。必須使用抗生素治療。部分病人出現肝硬化併發症，例如腹水、食道靜脈曲張、消化道出血等。　　

治療方法

嬰幼兒膽道閉鎖的肝移植治療（摘自上海交通大學醫學院器官移植心上海移植網）

肝移植是膽道閉鎖發展至終末期唯一有效的治療手段。在小兒（年齡小於18歲）肝移植中，膽道閉鎖所佔比例接近一半，其中1歲以內中，所佔比例約90%。葛西手術後約67%的兒童在成人之前仍需要肝移植救治[10]，由此，葛西手術成為了病人在接受肝移植以前的一種過渡性治療。通常，病人接受肝移植手術時機被認為是葛西氏手術術後膽紅素持續在10mg/dl以上和年齡120天以上肝臟已出現明顯硬化。

膽道閉鎖實施肝移植治療的群體有其特殊性，主要體現在：1）絕大多數為嬰幼兒；2）多數病人接受過葛西手術或剖腹探查術；3）肝外膽管炎易引起門靜脈炎甚至導致門靜脈栓塞；4）膽道重建需通過Roux-en-Y吻合。因而，除了小兒肝移植術中或術後共同的問題外（如排斥發應），膽道閉鎖亦有其特殊性。

嬰幼兒體重輕，所需供肝的體積小，必須是減體積的供肝包括劈離式屍體供肝和活體供肝。屍體供肝來源日益緊缺，活體肝移植更值得倡導。因為：1）擴大了供體來源；2）活體肝移植由於大多為擇期手術，故供體、受體可作充分的準備，在患兒病情惡化前施行肝移植，降低受者在等待肝移植中的死亡率；3）減少了供肝的冷缺血時間，從而提高了供肝的質量；4）術前可以對供體行CT、MRI等各項檢查，從而有助於按最佳比例選取容量，使移植肝與受體更為匹配，術前亦可通過各項檢查了解血管等解剖因素，有利於血管重建；5）可依據ABO 血型、白細胞抗原及HLA的分析結果，獲得更適宜的供受體組織相容性配型；6）有助於取得家庭心理效應，使患兒父母通過活體肝移植獲得一個挽救患兒生命的機會。

從遠期效果看，總體上好於成人肝移植，活體供肝比屍體供肝好。單一針對膽道閉鎖的移植文獻較少，多為小兒肝移植。由於小兒肝移植絕大多數為良性疾病且膽道閉鎖佔一半以上，在此，引用小兒肝移植的文獻來闡明遠期效果（如表2）。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 膽道梗阻　下一个: 單眼眼前黑影>>

相關問題