骨血管外皮細胞瘤是起源於骨血管Zimmerman外皮細胞的腫瘤，1942年首先由Stout描述。此瘤極為罕見，到目前國內外文獻報道不足40例。1993年被WHO分為中間型血管外皮細胞瘤和惡性血管外皮細胞瘤兩類。

骨血管外皮細胞瘤的病因

(一)發病原因

病因不詳。

(二)發病機制

1.肉眼觀察 腫瘤呈浸潤性生長，有或無明顯界線，大小不一，直徑由1～25cm不等，質地軟或硬或有韌性。切面魚肉狀，灰紅色，有出血及壞死灶。

2.鏡下所見 主要由豐富的血管腔隙外繞以增生的細胞帶結構組成。血管壁薄，內襯一層扁平內皮細胞。管腔口徑細如毛細血管，粗大到裂隙狀血竇。瘤細胞菱形或橢圓形，胞質著色淡。胞核圓形或橢圓形，大小不一，染色質細緻，無核仁或僅有一個小核仁，核分裂較多。有的區域瘤細胞排列密集，呈束狀或漩渦狀。嗜銀染色可見血管的網狀纖維膜將腫瘤細胞與內皮細胞分割開，網狀纖維穿插於腫瘤細胞之間。電鏡下多數瘤細胞與外皮細胞相似，部分瘤細胞為外皮細胞與平滑肌細胞之間的過渡形態。

骨血管外皮細胞瘤的癥狀

可見於任何年齡，多見於青少年。性別無明顯差異。已報道發生的部位有骨盆、股骨、鎖骨、肋骨、椎骨、肱骨、胸骨和頜骨，以骨盆和股骨最多。已報道的病灶為單發。

癥狀與體征：臨床表現缺乏特徵性，主要表現為腫脹、疼痛和壓痛，多數病例以無痛性腫塊為首發症狀，逐漸加重，活動受限。少數疼痛明顯，以夜間為甚，腫脹處皮溫增高，靜脈怒張。病理性骨折後疼痛加劇，功能喪失。發生於脊椎者，可有脊髓壓迫症狀，甚至截癱。

若青少年病人，在干骺端或骨幹有疼痛、腫脹或腫塊，逐漸加重，活動受限，少數疼痛明顯，夜間為甚，局部皮溫增高，靜脈怒張，壓痛。影像學顯示患骨蟲蝕狀或斑點狀或泡沫狀溶骨性破壞，有殘餘骨嵴，邊界不清，臨床上除外溶骨性骨肉瘤、惡性淋巴瘤、轉移癌和惡性纖維組織細胞瘤後，應考慮脈管性腫瘤的診斷，因血管外皮細胞瘤極為罕見，只有依靠病理檢查才能確診。此瘤鏡下主要由豐富的血管腔隙和大量的腫瘤性外皮細胞組成。

骨血管外皮細胞瘤的診斷

骨血管外皮細胞瘤的檢查化驗

干骺端或骨幹蟲蝕狀、斑片狀、泡沫狀或大片狀溶骨性破壞，邊緣不清，破壞區內有大小不一的殘留骨嵴。破壞嚴重者出現病理性骨折。腫瘤侵及骨皮質使其變薄和輕度擴張。亦可穿破骨皮質侵入軟組織，形成軟組織腫塊。少數病例可見少量成骨現象，有骨膜反應或Codmon三角。

骨血管外皮細胞瘤的鑒別診斷

嗜銀染色見血管的網狀纖維膜將內皮細胞與腫瘤細胞分開，網狀纖維穿插於瘤細胞之間，這可與血管內皮細胞瘤鑒別。鏡下有分支狀或吻合成網的血管腔隙，這可與惡性纖維組織細胞瘤鑒別。此外，病理組織學還應注意與滑膜肉瘤、間葉性軟骨肉瘤和轉移癌相鑒別。

骨血管外皮細胞瘤的併發症

發生於脊柱者，可有脊髓壓迫症狀，甚至截癱。有時可並發病理性骨折。

骨血管外皮細胞瘤的預防和治療方法

(一)治療

此瘤是具有侵襲性和惡性的骨腫瘤，治療應手術切除為主，同時輔助放療、化療。

1.手術治療 惡性血管外皮細胞瘤在發現遠處轉移前，應儘早行腫瘤廣泛性切除或截肢與關節解脫術。雖有遠處轉移，若發生病理性骨折或截癱者，仍需手術內固定和脊髓減壓術，以減輕癥狀，改善癱瘓。

2.放療 此瘤對射線有一定敏感性，對手術難以切除的部位、手術禁忌或不能耐受手術者，可行放療，總劑量60～70Gy，同時配合全身化療。對手術切除不徹底者，術後可輔助放療，總劑量30～40Gy。

3.化療

(1)對一時不能手術的病人，可先作化療，防止轉移，待腫瘤縮小為手術創造條件，再手術治療。

(2)凡已行廣泛性切除術的病人，為消滅亞臨床病灶，防止複發和轉移，提高手術治療的療效，可行術後輔助性化療。

(3)在放療前先行化療，使全身播散性腫瘤的範圍或體積縮小，以減少照射的區域，提高療效。一般採用多藥性聯合化療，有效的聯合化療方案尚待進一步探索中。

(二)預後

參看

• 腫瘤科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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