骨血管肉瘤亦稱脈管肉瘤、惡性骨血管瘤、惡性血管內皮瘤，為起源於骨內血管內皮細胞的高度惡性骨腫瘤，早期能轉移到肺。Mallory(1908)首先描述，此瘤罕見。

骨血管肉瘤的病因

(一)發病原因

病因不詳。

(二)發病機制

1.肉眼觀察 腫瘤由出血性海綿樣組織構成，呈紫紅色或暗褐色，質地脆而柔軟，有時呈肉芽狀，伴有新生而雜亂的小血管，與周圍組織界線不清楚，無明顯包膜。

2.鏡下所見 腫瘤由無數相互吻合的血管腔隙組成，腔壁襯以增生的異型樣單層或多層內皮細胞。分化較好時，腫瘤組織中有圓形或裂隙狀血管腔，周圍有圓形或橢圓形不典型的內皮細胞，較正常細胞肥大，輕度異型性。核圓形或橢圓形，染色質增多，核仁明顯，胞質豐富，淺染或呈細顆粒狀。分化較差的細胞呈梭形，有明顯間變，核分裂多，無形成血管腔的傾向或僅見小腔隙，但在嗜銀染色切片上可顯示血管壁的輪廓，並見嗜銀纖維包繞瘤細胞形成小團，說明瘤細胞是血管壁的嗜銀纖維增生。

骨血管肉瘤的癥狀

開始癥狀輕微，進展緩慢，有時腫瘤已較大，但癥狀仍不明顯。從出現癥狀到就診時間一般為2～8個月，個別晚者可達3年，一旦出現癥狀則發展較快。主要表現為局部疼痛與腫脹，有時可觸到血管搏動和聽到血管雜音。壓痛明顯，肢體運動障礙。隨著腫瘤的發展，骨破壞進行性加重，穿破骨皮質，出現軟組織腫塊，逐漸長大，界線不清，觸痛，皮溫增高，靜脈怒張，進而病理性骨折，肢體功能喪失。位脊椎者，椎體塌陷，病理性壓縮骨折，骨塊與腫瘤壓迫或侵犯脊髓神經，引起截癱或神經麻痹，大小便困難。腫瘤的發展不經淋巴轉移，多通過局部蔓延、部分病例順血行遠處轉移主要到肺。

本病起病緩慢，癥狀輕微，以鈍痛和腫脹為主，逐漸加重，可觸到血管搏動或聽到血管雜音，壓痛明顯。影像學表現為散在分布不規則的斑片狀或泡沫狀的溶骨性破壞，有放射狀骨針和軟組織腫塊。血管造影出現大量雜亂新生血管叢或池，臨床應考慮

骨血管肉瘤的診斷。若鏡下見腫瘤組織由無數互相吻合的血管腔隙，腔壁襯以增生的異形性內皮細胞組成，嗜銀染色顯示血管壁的輪廓，並有嗜銀纖維包繞瘤細胞形成小團，則在組織學上即可確診為骨血管肉瘤。

骨血管肉瘤的診斷

骨血管肉瘤的檢查化驗

影像學表現：單發性病變侵犯骨的一部分，以長骨干骺端多見。多發性病變可侵犯多骨的大部分。位脊椎者，可侵犯一個椎體或間隔的幾個椎體。病變呈不規則不整齊的斑片狀、泡沫狀或融合成大片狀的溶骨性破壞，邊緣模糊，嚴重者常出現病理性骨折，椎體可壓縮變扁，椎弓消失。腫瘤穿破骨皮質向軟組織擴展時，可出現殘留的三角形骨膜反應，軟組織的腫脹和腫塊十分明顯，其中無鈣化影。瘤骨周圍常出現粗細不均，長短不等的放射狀骨針與骨幹垂直，可有單層線狀骨膜反應。

血管造影可出現大量不規則而迂曲的腫瘤血管、動靜脈瘺、靜脈早期顯影、新生雜亂血管叢與腫瘤湖等惡性腫瘤的徵象。

骨血管肉瘤的鑒別診斷

此瘤應注意與纖維肉瘤、骨巨細胞瘤、毛細血管擴張性骨肉瘤、惡性淋巴瘤、尤文肉瘤及轉移癌等相鑒別。

骨血管肉瘤的併發症

可發生病理性骨折，腫瘤侵犯脊髓時可引起截癱或神經主要麻痹。

骨血管肉瘤的西醫治療

(一)治療

1.手術治療 此病是一罕見的高度惡性骨腫瘤，易發生早期轉移，預後不良。因此。一經確診，在未發現轉移灶時，治療應以手術切除為主，只要全身情況和各器官功能尚好，能耐受手術而無手術禁忌者，宜儘早施行根治性手術切除或截肢術。位脊椎並截癱者，宜儘早手術切除腫瘤椎骨，脊髓減壓，脊椎內固定術。

2.放射治療 此瘤對射線有一定的敏感性，放療有一定的療效。對已發現有轉移灶，或病變範圍廣泛手術切除困難，或難以手術徹底切除的部位或不能耐受手術者，均可施行放療。對手術切除不徹底者，可輔助放療，以提高療效。

3.化學藥物治療 手術後或放療後的病人可配合化療，提高療效。已有全身轉移而失去手術或放療時機的病人，仍可進行姑息性化療，以減輕痛苦，改善生存質量。

(二)預後

易發生早期轉移，預後不良。

骨血管肉瘤吃什麼好？

骨血管肉瘤的食療(以下資料僅供參考，詳細需諮詢醫生)

參茸炖龜

材料：龜肉500克，人蔘10克，鹿茸3克，苡米50克，調料適量。製法：將龜宰殺，去頭、爪及內臟，洗凈，切塊，諸葯布包同放入鍋中，加生薑、清水等，煮開水後去浮沫，加料酒，文火煮至肉熟，調入食鹽，味精適量。

八珍雞湯

材料：母雞1000克，當歸、白芍、熟地、川芎、白朮、甘草各6克，党參、茯苓各10克，生薑3片，調料適量。製法：將雞肉洗凈，切塊，放沙鍋中，加生薑、諸葯(布包)及清水適量，武火煮沸後，轉文火炖至雞肉爛熟，去藥包，調入食鹽、胡椒粉、味精即成。

歸參炖雞

材料：母雞500克，當歸10克，三七參10克，調味料適量。製法：將雞肉洗凈，切塊，放沙鍋中，加生薑、諸葯(布包)及清水適量，武火煮沸後，轉文火炖至雞肉爛熟，去葯袋，調入食鹽、胡椒粉、味精即成。

骨血管肉瘤患者吃什麼對身體好?

(1)宜多吃具有抗骨腫瘤作用的食物：山羊血、鱟、蟹、羊腦、海參、牡蠣、鱉、龜、沙蟲、鹿血、大葉菜、麥片、小莧菜、油菜籽、沙棗、香芋、栗、野葡萄。

(2)宜吃具有止痛消腫作用的食物：蘆筍、藕、慈姑、山楂、獺肉、鷺肉、蟹、鱟、海龜、海蛇。

(3)宜吃預防放療、化療副作用的食物：蜂乳、核桃、獼猴桃、銀耳、香姑、大頭菜、花粉。

骨血管肉瘤患者吃什麼對身體不好?

(1)忌煙、酒。

(2)忌辛辣刺激性食物，如蔥、蒜、姜、花椒、辣椒、桂皮等。

(3)忌肥膩食物。

(4)忌發物。

參看

• 腫瘤科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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