骨纖維肉瘤是纖維原性惡性腫瘤。原發於骨髓腔內結締組織者，稱為中央型骨的纖維肉瘤，較多見。原發於骨膜的纖維組織者，稱為周圍型骨的纖維肉瘤，較少 見。繼發性骨纖維肉瘤，往往繼發於原有骨病。如畸形性骨炎、骨纖維異樣增殖症、動脈瘤樣骨囊腫、慢性骨髓炎、複發的骨巨細胞瘤等。

癥狀體征

主要癥狀為疼痛和腫脹。X線表現為骨髓腔內溶骨性骨破壞，很少有骨膜反應。

治療方案

採用根治性局部切除或截肢術，化療和放療不敏感，預後良好。

等級

一般骨纖維肉瘤分為三大等級，Ⅰ級腫瘤細胞多，染色較深，Ⅱ級腫瘤組織均勻，細胞豐富,Ⅲ-Ⅳ級纖維稀少，細胞大，多形性明顯。

一、肉眼所見在分化和膠原化較好的標本中，纖維肉瘤的組織緻密，呈白色，相當堅硬。在分化較差的標本中，由於腫瘤中的細胞明顯多於纖維且血管較豐 富，所以腫瘤組織較軟、液化、充血，顏色可從白到粉紅到灰色，外觀可呈實質性或明顯的髓樣，常有出血、壞死或囊性區域，有時存在粘液樣區域。

二、鏡下所見骨纖維肉瘤根據其惡性和分化程度進行分級，這種分級不明確，有主觀性，但分級與預後和治療有關。

Ⅰ級纖維肉瘤：

是從硬纖維瘤中區別出來的。特點是其腫瘤細胞更多，核更豐滿，染色稍微過深，多形性較明顯，有一些有絲分裂像，膠原纖維豐富。

Ⅱ級纖維肉瘤：

腫瘤組織緻密、均勻，以成束和水流樣的結構為特徵，典型地排列成鯡骨樣。細胞較豐富，體積相對大，為梭形。細胞核豐滿，著色深，多形性較小，有絲分 裂像常見，可不規則。膠原纖維相對稀少或很稀少，嗜銀網狀組織豐富而瀰漫，幾乎環繞所有細胞，有時，纖維則形成大的束和玻璃樣膠原環繞腫瘤細胞，將其包 埋。血管相對豐富，有連續的血管壁。有時基質吸收液體後產生粘液樣外觀。

Ⅲ-Ⅳ級纖維肉瘤：

膠原纖維稀少，排列成鯡骨樣的特徵性的束和水流樣結構失去主導地位，而以細胞為主。細胞大，多形性明顯。核著色過深，有異形性，偶有畸形或多個核。有絲分裂像多，且不規則。血管可呈空洞狀，血管壁不連續。

在纖維肉瘤的各級中，可有良性（反應性）多核巨細胞和炎性細胞浸潤，尤其是淋巴細胞的浸潤。

診斷標準

1、好發年齡在15-60歲之間，多見於中年以後，無明顯性別差異。

2、好發部位：好發於長管狀骨的干骺端或骨端，以股骨、脛骨、肱骨最多，扁平骨也可發生。

3、起病緩慢，癥狀少，主要是局部腫脹和輕度疼痛。

4、影像學檢查可見溶骨性破壞，很少有骨硬化和骨膜反應。

易混淆病種

一、骨網狀細胞肉瘤  兩者有時在臨床上極為相似，不易鑒別。但骨網狀細胞肉瘤除發生於長骨外，肩胛骨等處也較長發生，且癥狀較輕、病程較長，X線表現以溶骨性破壞為主，範圍廣泛。

二、骨巨細胞瘤  骨質破壞嚴重的骨巨細胞瘤，於骨端呈膨脹型溶骨性破壞。此時與骨纖維肉瘤極易混淆，須藉助病理切片才能鑒別。

三、硬纖維瘤    在組織學上，Ⅰ級纖維肉瘤可能難以與硬纖維瘤區別，但在纖維肉瘤中，細胞核更多、更大、更豐滿，染色輕度過深及明顯的多形性，有有絲分裂像、膠原成分較少和較不成熟。

治療原則

1.以徹底切除為主。化療僅適用於術後，放療不敏感。

2.若骨質破壞較局限，診斷較早，且腫瘤分化較好，可作局部大塊切除和植骨。

3.對非主要骨骼病變，如腓骨和肋骨等，可行病變骨段切除。

4.若骨破壞廣泛，或局部切除後複發者，應作截肢術或關節離斷術。

用藥原則

1.對骨的纖維肉瘤來說，本身無特殊用藥。

2.對於術後病人，常規應用抗菌素以預防感染，如青酶素，慶大酶素，頭孢酶素等。

3.貧血、消瘦者可考慮輸血，應用人體白蛋白，有糾正水電解質平衡。

飲食禁忌

1、宜吃食物：

a、貧血宜吃豬肝、香菇、芝麻、蜂乳、黃魚、花生、海參、鯇魚、鮑魚等；

b、宜多吃具有抗骨髓病骨肉瘤的食物，如海帶、紫菜、淡菜、海蛤、裙帶菜、杏仁、桃仁；

c、骨痛宜吃龜板、鱉肉、穿山甲、牡蠣、蟹蝦、核桃；

d、脾臟腫大宜吃甲魚、泥鰍、海鰻、毛蚶、海帶、裙帶菜。

2、忌吃食物：

a、忌煙酒及辛辣刺激食物。

b、忌霉變腌制油煎肥膩食物。

c、忌羊肉鵝肉豬頭肉等發物。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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