骨的惡性纖維組織細胞瘤


骨的惡性纖維組織細胞瘤

疾病名稱:骨的惡性纖維組織細胞瘤

英文名稱:

藥物療法:手術徹底切除;長期化療

【概述】

惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histiotoma,MFH)多發生於深層軟組織,首先由O』Briea和Stoat所報道,原發於骨內者甚為少見。1972年Feldman和Norman提出將此瘤作為一種獨立的骨腫瘤類型,以前常將骨內MFH誤認為骨肉瘤、纖維肉瘤、骨巨細胞瘤或骨轉移性癌等。

【治療措施】

此腫瘤為高度惡性,預後差,5年生存率極低。近年來,隨著治療方法的改進,生存率有了提高。如作手術徹底切除加長期化療,5年生存率可提高至57~67%。放射治療一般無效,僅可試用於不能手術者。

【病理改變】

(一)大體所見 腫瘤均為溶骨性灰白色,伴以散在出血、壞死灶,呈現灰紅或灰褐的多彩狀,少數發生囊性變。

(二)鏡下所少 此瘤由發生間變的組織細胞和纖維母細胞所構成,現時可見有良惡性多核巨細胞和炎症細胞。無鈣化灶,組織細胞呈圓形或近圓形,核為圓形或腎狀,有明顯的異形性,富於胞漿,並有吞噬現象。泡沫細胞中含細胞碎屑和含鐵血黃素等。纖維母細胞疏密不一,細胞呈漩渦狀或車輻狀排列,細胞體積較大,卵圓形,核明顯異形性,多核巨細胞有良惡性之分。前者很象破骨細胞或杜頓(Touton)巨細胞,惡性者為瘤巨細胞。

【臨床表現】

惡性纖維組織細胞瘤是一種罕見病。發病年齡以中、老年為多,男性略多於女性,約為10∶8。發病部位以股骨下端及脛骨上端之干骺端為多見。最常見癥狀為局部的疼痛和腫脹,起病緩慢,可從幾周到幾個月。

X線表現 病灶呈灶樣缺損的透亮區,多有完整邊緣,好發於干骺端,經常可見有皮質破壞,並穿透到軟組織中去。無明顯骨膜反應。X線徵象類似於其他原發或繼發的惡性腫瘤,無特徵性,全身骨掃描和CT檢查有助於腫瘤鑒別的來源為髓內或骨外。

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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