蝶骨區是腫瘤的好發部位之一,由於解剖學的關係,也是侵犯眼眶最常見的顱內腫瘤。
(一)發病原因
目前尚不清楚。
(二)發病機制
腫瘤多數為內皮型和纖維型,腫瘤的生長方式有兩種,一種是膨脹性生長,呈結節狀,有狹窄的蒂部,較大,手術相對較容易;另一種匍匐樣生長,呈地毯狀,並與顱底的硬腦膜廣泛粘連,手術不易全切,根據其生長特點而形成不同的臨床表現。
與眼眶有關的腦膜瘤因發生部位不同,故臨床表現各異。發生於蝶骨嵴內側的腦膜瘤較少見,早期經過眶上裂或沿視神經鞘蔓延至眼眶。由於腫瘤鄰近視神經管和眶上裂,早期出現視力減退、眼球運動神經麻痹和眼球突出,造成眶上裂綜合征。Henderson統計發生不同部位的蝶骨腦膜瘤患者,有88%出現眼球突出,47%出現不同程度的視力下降。腫瘤可致眶尖部骨質增生,加之腫瘤向前蔓延,阻塞視網膜中央靜脈,發生視神經睫狀靜脈,視網膜血液經脈絡膜引流排出。Frison等稱視神經睫狀靜脈、視力下降和慢性視盤水腫性萎縮是顱-眶腦膜瘤的三聯征。
1.蝶骨嵴內1/3腦膜瘤 內側型早期癥狀明顯,因腫瘤附著於病側的前床突,在視神經、視交叉、眶上裂及海綿竇附近,腫瘤在發展過程中對以上結構造成壓迫,引發一系列臨床癥狀。病人早期可出現腦神經受壓表現,患者出現頭痛,視野缺損,鼻側偏盲,中心暗點擴大,視力下降等。如腫瘤向眼眶內或眶上裂侵犯,眼靜脈迴流受阻,繼後出現眶上裂綜合征(superior orbital fissure syndrome)而到眼科就診,發現患者病側眼瞼結膜腫脹,上瞼下垂,瞳孔散大,對光反射遲鈍或消失,眼球活動障礙,眼球突出。有的患者出現福斯特-肯尼迪綜合征(Foster Kennedy syndrome),腫瘤壓迫同側視神經引起萎縮,由於顱內壓升高造成對側視盤水腫。內側型病人還可出現Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ第1支腦神經損害癥狀。部分病人出現精神癥狀和嗅覺障礙多見於腫瘤向前顱窩生長者,但較少見。少數患者出現肢體偏癱等。
2.蝶骨嵴外1/3腦膜瘤 外側型蝶骨嵴腦膜瘤癥狀出現較晚,腫瘤發生在蝶骨大翼,引起眼眶後外側壁及顳部骨質增生,眼眶縮小,或腫瘤直接侵入眶內致使眼球前突。2/3的患者出現病側顳骨隆起,伴眼瞼和球結膜腫脹。早期僅有頭痛而缺乏定位體征。一部分病人可以表現為顳葉癲癇發作,如腫瘤侵犯顳骨可出現顴顳部骨質隆起。
3.蝶骨嵴中1/3腦膜瘤 根據腫瘤生長的方向不同而有不同癥狀和體征,可兼有內1/3或外1/3腦膜瘤的一些臨床表現。
上述病人腫瘤生長較大時,均會引起對側肢體肌力減退和顱內壓增高。部分病人出現中樞性面癱、輕偏癱或癲癇發作。
根據臨床表現,結合CT及MRI,一般可明確做出臨床診斷。典型臨床癥狀可提供診斷線索,X線檢查可發現蝶骨嵴和蝶骨大、小翼增生,有時還可發現眶上裂擴大或蟲蝕樣骨破壞,病變部位出現沙礫樣鈣化。
病理組織學檢查:顱內腦膜瘤與眶內腦膜瘤的組織結構相同,瘤細胞呈圓形或卵圓形,細胞邊界不清。細胞排列成漩渦狀,有纖維組織分隔。組織病理學一般分為三型:
1.內皮型或砂粒型 圓形或橢圓形內皮細胞組成,在漩渦的中心或血管旁見沙粒體,此型常見(圖1)。
2.纖維型 瘤細胞呈梭形,排列成柵欄狀或呈波浪形,約佔腦膜瘤的32%。
3.混合型 瘤組織中可見圓形或橢圓形的內皮細胞,也有呈梭形的酷似纖維細胞的瘤細胞。
4. X線檢查 早期由於病變範圍較小,X線可能無重要發現。晚期可顯示眼眶外壁、蝶骨大、小翼密度增高,邊界不清楚。
5.超聲波探查 病變侵及眼眶後超聲才可能發現病變。B超顯示眼眶外側扁平低回聲佔位病變(有軟組織腫塊)或發現眶外側脂肪受壓變窄;A超顯示病變呈不規則低反射。超聲波檢查對診斷視神經鞘腦膜瘤幫助較大,但繼發性蝶骨腦膜瘤未侵犯蝶骨眶面或瘤體扁平時可無陽性發現。當瘤體增大壓迫眶脂肪時,可見回聲少且聲衰減多的異常回聲區。
6.CT掃描 可見到以蝶骨嵴為中心的球形生長的腫瘤,邊界清楚,經對比增強後腫瘤影明顯增強,如腫瘤壓迫側裂靜脈,腦水腫較顯著。蝶骨嵴腦膜瘤CT掃描常有重要發現:①眼眶外壁或蝶骨嵴骨增生肥厚,瀰漫隆起或不規則增生,邊界不清楚,偶可見局部骨破壞;②眼眶側或顱內有軟組織塊影,腫物常呈扁平形或不規則形,晚期腫瘤可能體積較大(圖2,3);③其他徵象包括:腦膜瘤尾征。
7.MRI MRI對診斷本病是有意義的。MRI可以顯示腫瘤與蝶骨翼和眼眶的關係,骨質破壞情況等。尤其是對內側型的蝶骨嵴腦膜瘤,MRI還可以提供腫瘤與頸內動脈的關係,有時腫瘤將頸內動脈包裹在內,或腫瘤附著在海綿竇上,這些情況對手術切除腫瘤均有重要的參考價值。增強後的MRI圖像更清晰。
蝶骨嵴腦膜瘤在T1WI和T2WI上呈低信號或中信號,增強明顯。和CT相比,MRI對於體積較小的腫瘤顯示較好。顱內惡性腦膜瘤可侵及眶內、顱內,呈多發腫瘤(圖4)。
8.腦血管造影 可以了解腫瘤著色及其供血情況。現在已不用做定位診斷,但它可以提供腫瘤的供血動脈,腫瘤與主要血管的毗鄰關係。內側型蝶骨嵴腦膜瘤的供血動脈主要來自眼動脈分支,如腫瘤向前顱窩發展可見篩前動脈供血,同時可見頸內動脈虹吸彎張開,有時頸內動脈受腫瘤直接侵犯,表現為管壁不規則。外側型蝶骨嵴腦膜瘤的血液供應主要來自頸外動脈分支,如腦膜中動脈,出現典型的放射狀腫瘤血管,腫瘤染色在靜脈期比動脈期更明顯。因腫瘤壓迫,側位像可見大腦中動脈一般被抬高。在腦血管造影同時,見到頸外動脈供血者,可同時行血管栓塞,使手術出血減少。
和蝶骨嵴腦膜瘤容易混淆的是骨纖維異常增生症,後者是一種先天性骨發育異常,發病年齡較小,CT顯示廣泛骨增生如額骨、蝶骨、眶骨、篩骨、上頜骨等,主要鑒別點是增強CT或MRI後眶內和顱內無軟組織腫塊。
面癱、癲癇等。可能出現一些開顱手術後的併發症:
1.軀體運動功能障礙,牽拉過度或血管痙攣影響運動中樞所致。
2.運動性失語,額葉下部過度牽拉所致。
3.腦神經功能損傷,出血偏盲、失明、眼球運動障礙、三叉神經第1支功能障礙等。
4.腦梗死,頸內動脈、大腦中動脈、大腦前動脈或側裂血管損傷、痙攣所致。
5.丘腦下部損害,術中直接損傷或缺血所致。
一旦發生上述併發症,應積極給予改善微循環藥物、促神經代謝藥物、能量合劑、脫水藥物以及高壓氧艙和對症治療等治療措施。
預防:注意飲食衛生,避免苯並芘、亞硝胺等致癌物質進入體內。講究個人衛生,鍛煉身體,增強抵抗力,防止病毒感染。避免腦部外傷,發生腦外傷時應及時治癒。已患顱內腫瘤的人不宜再生育。
手術治療
顱眶溝通性腦膜瘤一般都是比較嚴重的病例,眼科醫生可以協助神經外科醫生進行顱內眶內腦膜瘤切除術,如能完全切除可以根治此腫瘤。但因瘤組織與周圍結構有粘連,或骨質有廣泛破壞,一般只能作部分切除,有的患者術後可複發(圖5)。全切蝶骨嵴腦膜瘤又不損害病人的神經功能並非易事。內側型腦膜瘤由於可能侵犯海綿竇和頸內動脈而尤為困難。無論是內側型或外側型,目前多採用以翼點為中心的額顳入路。對於直徑大於2.0cm的腫瘤,不要企圖完整切除腫瘤,以免損傷重要的血管和神經組織。在分離腫瘤與大腦中動脈的粘連時應特別小心,對於大腦中動脈的任何分支都應小心將其自腫瘤壁上分離下來,如分離確實困難,可將與動脈粘連的部分瘤壁留下來,盡量不要損傷大腦中動脈及其分支,以免術後造成嚴重的後果。
內側型腫瘤的深處是頸內動脈和視神經。多數情況是腫瘤呈球形生長,將頸內動脈向內推移,少數情況是頸內動脈被腫瘤包裹。前者,腫瘤與頸內動脈和視神經之間有一層蛛網膜相隔。手術顯微鏡下,包膜內切除腫瘤,使術野空間擴大,再將瘤壁向一方牽拉,可以找到頸內動脈和視神經,小心分離,多能全切腫瘤。如確有困難,不可勉強。但如腫瘤將頸內動脈包裹,頸內動脈可呈環狀縮窄,甚至閉塞,此時切除顱內動脈四周的腫瘤確有困難。
侵犯海綿竇的腫瘤,近年已能做到全切除。分離腫瘤時應注意辨認和保護Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經,對於海綿竇的出血可用明膠海綿,止血紗布,肌肉等材料壓迫止血。
為防止複發,提高長期生存率,術後可進行放射治療。
預後
與腫瘤的發展程度及手術情況有關。本病易於複發。外側型蝶骨嵴腦膜瘤手術切除困難不大,術後複發和神經功能損害較少見。內側型腦膜瘤全切多有困難,術後可有Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經功能損害。另有患者術後可有肢體運動障礙和運動性失語。對於未能全切的內側型病人,術後可輔以放療,以防複發。如腫瘤複發可考慮再次手術切除。
蝶骨腦膜瘤的眼眶病變術後食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)
1、紅棗紅糖煮南瓜
[組方]鮮南瓜500g、紅棗20g、紅糖適量。
[製法]南瓜去皮,切成小方塊,加入紅棗、紅糖,清水煮熟即可。
[用法]佐餐食用,空腹時食用更佳。
[適用]術後氣血兩虛、體質虛弱者。
2、黑芝麻豆奶
[組方]黑芝麻30g、黃豆粉40g。
[製法]黑芝麻用微火翻炒至熟,研成細粉備用,將黃豆粉放入鍋中,加清水適量,調拌成稀糊狀,浸泡30分鐘,小火煨煮至沸,用紗布過濾收取豆漿,再加入鍋中,用小火煨煮至沸,調入黑芝麻粉,拌和均勻即成。
[用法]早晚分服,服時可酌加紅糖。
[適用]手術後氣血兩虛,肝血不足者尤適宜。
3、黃芪鱸魚湯
[組方]鱸魚1條(200g)、黃芪30g、懷山藥30g、陳皮6g、生薑4片。
[製法]將鱸魚去雜洗凈切成塊。黃芪、山藥、陳皮洗凈,全部用料一起放入鍋內,加清水適量,大火煮沸後,小火煨1小時即可。
[用法]飲湯食肉。
[適用]健脾益氣,開胃和中,手術後病人恢復體質尤為適用。
4、紅棗炖兔肉
[組方]紅棗60g、兔肉250g。
[製法]將兔肉洗凈,入沸水鍋中焯透撈出切成小塊與紅棗同放入砂鍋,加水適量,大火煮沸,加入料酒,改用小火煨炖40分鐘,待兔肉熟後加入蔥花、薑末、鹽、味精、五香粉拌均勻,煨沸再加入香油即成。
[用法]佐餐當菜,隨意服食。
[適用]雙補氣血,恢復術後體力、精神。
蝶骨腦膜瘤的眼眶病變吃哪些對身體好?
1、主要食用鹼性食物.如蔬菜,水果,玉米等。
2、應多食用些黃綠色蔬菜和水果,如胡蘿卜、南瓜、西紅柿、萵苣、油白菜、菠菜、大棗、香蕉、蘋果、芒果等。
3、加強營養,多食蛋白質和維生素含量高的膳食,可吃雞肉、瘦肉、蝦、牛奶、豆腐、豆類等。
4、可多吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、茯苓等,它們是天然的生物反應調節劑,能增強人體免疫能力,增強身體的抵抗力,有較強的防癌作用。
蝶骨腦膜瘤的眼眶病變最好不要吃哪些食物?
1、術後早期胃腸功能未完全恢復時應盡量少進牛奶、糖類等產氣食物,防止引起腸脹氣。若抽出咖啡色液體時提示消化道內有出血,應暫禁飲食或灌注冰流質,止血後方可進食。
2、忌蔥、蒜、姜、桂皮等溫熱、辛辣刺激性食物。
3、忌高鹽食物。避免由於鈉離子在機體瀦留可引起血壓升高,進而導致顱內壓升高。
4、忌煙、酒。
5、忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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