縱隔神經鞘瘤

神經鞘瘤又稱雪旺氏瘤，來源於神經鞘，頭頸部神經鞘瘤主要發生於顱神經，如聽神經、面神經、舌下神經、迷走神經；其次可發生於頭面部、舌部的周圍神經，發生於交感神經的最為少見。

疾病名稱

神經鞘瘤疾　　

簡介

本病又名Schwann細胞瘤，是由周圍神經的Schwann鞘(即神經鞘)所形成的腫瘤。其中神經纖維瘤很少,主

要是神經鞘瘤,絕大多數是聽神經鞘瘤施萬瘤亦稱為神經鞘瘤,亦有人稱之為神經瘤,是WHOⅠ級的良性腫瘤

在工具書中的解釋

1、神經鞘瘤又稱許旺細胞瘤。患者多為30～40歲的中年人,無性別差異。常生長於脊神經後根,如腫瘤較大,可有2～3個神經根粘附或被埋入腫瘤中。神經根粗大,亦可多發於幾個脊神經根。少數患者可伴發多發性神經纖維瘤病,可見患者皮膚上有咖啡色素斑沉著及多發性小結節狀腫瘤。脊髓神經鞘瘤的大小通常為長約2～3cm,直徑約1～1.5cm。

2、是來源於神經鞘細胞的良性腫瘤。有完整包膜,大小不一,質實,呈圓形或結節性。不發生浸潤,與其所發生的神經粘連,可引起壓迫癥狀。多數能手術根治。

3、來自神經鞘細胞的良性腫瘤。在顱內多見於聽神經,稱聽神經瘤。位於小腦腦橋角者可壓迫小腦。在顱外,好發於較大的周圍神經干,特別是四肢的屈側。腫瘤多為單發性,生長較慢,為圓形或橢圓形,常有完整的包膜,與其發源神經粘連。切麵灰白以至灰黃色,可有黏液變性及囊性變。鏡下有束狀型及網狀型兩種。束狀型較常見,由密集的梭形細。　　

疾病分類

皮膚性病科,眼科　　

疾病描述

本病又名Schwann細胞瘤，是由周圍神經的Schwann鞘(即神經鞘)所形成的腫瘤。　　

癥狀體征

各種年齡、不同性別均可發生。發生於顱神經較周圍神經者更為常見。通常為單發，有時多發。

大小不等，大者可達數厘米。皮膚損害常發生於四肢，尤其是屈側較大神經所在的部位。其它如頸、面、頭皮、眼及眶部也可發生。此外尚可見於舌、骨及後縱隔。

腫瘤為散在柔軟腫塊，通常無自覺癥狀，但有時伴有疼痛及壓痛。如腫瘤累及神經組織時，則可發生感覺障礙，特別是在相應的部位發生疼痛與麻木。運動障礙很少見到，最多在受累部位表現力量微弱。

此腫瘤生長緩慢，屬良性病變，外科切除後很少再發。雖有很少數惡性神經鞘瘤病例報告，但一般認為這些病例開始即為惡性，而不是由良性神經鞘瘤轉變而來。　　

疾病病因

神經鞘瘤由脊神經根長出，其形態通常呈長圓形，長徑2～3cm，少數可達10cm以上，後一種腫瘤常位於馬尾或為頸段的葫蘆狀腫瘤。腫瘤呈黃白或粉紅色，常為實質性，可有囊性變，一般有完整的包膜，髓外的腫瘤常位於蛛網膜下腔，與脊髓分界清楚，通常有1～2個脊神經根穿入腫瘤中，可能就是腫瘤的起源部位。在馬尾段可見巨型的神經鞘瘤，常與馬尾神經根粘著，後者往往成束被推向腫瘤一側。　　

病理生理

發病機理：普遍認為此種腫瘤是一種神經鞘的腫瘤，但究竟是起源於Schwann細胞，還是起源於神經鞘的成纖維細胞，尚有爭論。可以自然發生，也可能為外傷或其它刺激的結果。本病也可與多發性神經纖維瘤伴發。

病理變化：此腫瘤經常有包膜，柔軟或可有波動感，在剛切除的腫瘤具有完整包膜者呈淡紅、黃或珍

珠樣灰白色，切面常可見變性所引起的囊腫，其中有液體或血性液體。極少數腫瘤為纖維性，故質地較硬。

鏡檢可見包膜內腫瘤組織表現有明顯變異，通常分為Antoni甲型及乙型兩種。甲型者有下列特點：①Schwann細胞通常排列成竇狀或腦回狀的束條，伴有細結締組織纖維；②核有排列成柵欄狀的傾向，同時與無核的區域相間。此點頗有特徵性。此處腫瘤細胞核及纖維的排列形式表現為器官樣結構，提示其組織來源可能為聚集的觸覺小體，故有時稱為Verocay小體。乙型組織則為疏鬆的Schwann細胞，排列紊亂，結締組織呈細網狀。此型組織可變性而形成小囊腫，融合可成大囊腔，其中充滿液體。

此種腫瘤的另一特點是在許多血管周圍有一層厚的膠原纖維鞘。此腫瘤與神經纖維瘤一樣，往往伴有較多的肥大細胞。　　

診斷檢查

臨床上很難作出診斷，但此種神經鞘瘤損害具有疼痛，特別是陣發性疼痛，因此疼痛性腫物往往要懷疑到本病，但確診需作活檢。真皮或皮下組織的腫瘤，如纖維瘤、神經纖維瘤及脂肪瘤等均易誤診，表皮囊腫或皮樣囊腫也要考慮鑒別，本病甚至類似血管瘤或機化的血腫，這些通過病理檢查即可加以區別。

1.生長緩慢的無痛性腫物。

2.圓形或卵圓形，質地堅韌，與周圍組織無粘連，多數可活動，大者可呈囊性並可穿刺抽出紅褐色液體，但不凝固。

3.腫物能隨神經軸向兩側擺動而不能上下移動，因發病神經部位不同而出現相應的神經受激惹癥狀及體征。

4.病理組織學檢查確診。

臨床表現

1.生長緩慢的無痛性腫物。

2.圓形或卵圓形，質地堅韌，如過大者由於瘤體內發生液化可呈囊性，也可穿刺抽出紅褐色液體。

3.腫物能隨神經軸向兩則擺動而不能上下移動，源於感覺神經者可有壓痛和放射痛；源於面神經者會出現面肌抽搐；源於迷走神經者可有聲音嘶啞；源於交感神經者可出現霍諾（Horner）綜合症等。　　

癥狀體征

各種年齡、不同性別均可發生。發生於顱神經較周圍神經者更為常見。通常為單發，有時多發。大小不等，大者可達數厘米。皮膚損害常發生於四肢，尤其是屈側較大神經所在的部位。其它如頸、面、頭皮、眼及眶部也可發生。此外尚可見於舌、骨及後縱隔腫瘤為散在柔軟腫塊，通常無自覺癥狀，但有時伴有疼痛及壓痛。如腫瘤累及神經組織時，則可發生感覺障礙，特別是在相應的部位發生疼痛與麻木。運動障礙很少見到，最多在受累部位表現力量微弱此腫瘤生長緩慢，屬良性病變，外科切除後很少再發。雖有很少數惡性神經鞘瘤病例報告，但一般認為這些病例開始即為惡性，而不是由良性神經鞘瘤轉變而來。　　

疾病病因

普遍認為此種腫瘤是一種神經鞘的腫瘤，但究竟是起源於Schwann細胞，還是起源於神經鞘的成纖維細胞，尚有爭論。可以自然發生，也可能為外傷或其它刺激的結果。本病也可與多發性神經纖維瘤伴發。　　

並發疾病

一般為手術出現併發症

手術期間的併發症：①出血；②急性腦幹梗死和機械性損傷嚴重時術中死亡 .術後早期併發症：①術後出血（關顱前做奎氏試驗預防）；②腦幹或小腦水腫顱內高壓症 .術後中晚期併發症：①腦脊液漏（在術中用骨蠟填封乳突及岩錐切面的骨縫可預防）；②腦神經麻痹常見為面神經損傷也可有又神經舌咽神經迷走神經損傷；③腦部癥狀：共濟失調發音困難；①錐體束受損：表現為肢體運動障礙 .術後晚期併發症：①顱內感染；②腦脊液循環障礙；③腫瘤複發部分腫瘤切除者術後複發率為％複發時間在術後年至數年 近來γ 刀成功地用於聽神經瘤的治療可明顯縮小瘤體早期隨訪可抑制腫瘤的生長保留而神經功能可選擇性地用於某些病例。　　

容易混淆的疾病

聽神經瘤早期出現眩暈應與內耳眩暈前庭神經元炎迷路炎及各種藥物性前庭神經損害相鑒別前者有進行性耳聾並伴面神經功能障礙 .耳聾應與內耳硬化症藥物性耳聾相鑒別聽神經瘤都有前庭神經功能障礙 .與腦橋小腦角其他腫瘤相鑒別：①上皮樣囊腫：首發癥狀多為叉神經根刺激癥狀聽力下降多不明顯前庭功能多屬正常CT, MRI可協助鑒別②腦膜瘤：耳鳴與聽力下降不明顯內耳道不擴大③腦幹或小腦半球膠質瘤：病程短腦幹或小腦癥狀出現的較早早期出現錐體束征④轉移瘤起病急病程短其他部位可能找到原發癌。

①星形細胞瘤：第腦室上方的星形細胞瘤常表現為鞍上實性腫塊般不伸延到鞍內鈣化率較顱咽管瘤低但與鞍上實質型的顱咽管瘤有時較難給別 ②腦膜瘤：腦膜瘤有%發生在鞍上平掃呈均勻稍高密度可有鈣化囊變少見腫瘤常位鞍上偏前的位置鞍結節骨質增生 ③垂體瘤：可突向鞍上常引起蝶鞍擴大鞍底下陷海綿竇受累且因出血壞死發生囊性變但鈣化罕見 ④動脈瘤：巨大動脈瘤壁上可有鈣化增強掃描時瘤壁因有機化組織而強化但動脈瘤腔內有血液的地方強化非常顯著與顱內動脈強化致偶爾強化均勻的動脈與實質型的顱咽管瘤鑒別較為困難要仔細分析瘤體與大腦動脈環諸血管的關係不能區分時要行MR檢查或腦血管造影　　

治療方案

手術切除腫瘤，因其包膜完整，手術從包膜上剝離即可，不必切除鄰近的正常組織。

一般性手術的預防性抗感染選用磺胺類葯（如復方新諾明）或主要作用於革蘭氏陽性菌的藥物（如紅酶素、青酶素等）；手術範圍較大、腫瘤部位深在者則一般採用聯合用藥，較常用為：作用於革蘭氏陽性菌的藥物（如青酶素）＋作用於革蘭氏陰性菌的藥物（如慶大酶素）＋作用於厭氧菌的藥物（如滅滴靈）；手術前後感染嚴重或術創大，修復方式複雜者可根據臨床和葯敏試驗選擇有效的抗生效。

神經鞘瘤是一種良性腫瘤，非手術治療無效，其包膜完整，邊界清楚，手術治療效果最佳，不宜採用其他治療手段。　　

輔助檢查

1.對於臨床表現較典型，術前診斷已較明確者檢查專案以檢查框限「A」為主；

2.對於臨床表現不典型，鑒別診斷較困難，腫物較大與周圍重要結構關係密切或疑有惡變者檢查專案可包括檢查框限「B」和「C」。　　

治癒標準

1.治癒：治療後，原發瘤已徹底切除，創面已基本修復。

2.好轉：巨大腫瘤手術治療大部切除，在深部（如顱底）尚有腫瘤殘留。

3.未愈：未行手術治療，腫瘤無縮小，癥狀無改善。　　

預防措施

一級預防是減少或消除各種致癌因素對人體產生的致癌作用降低發病率如平時應注意參加體育鍛煉改變自身的低落情緒保持旺盛的精力從而提高機體免疫功能和抗病能力；注意飲食飲水衛生防止癌從口入；不吃霉變腐敗燒焦的食物以及熏烤腌泡的食物或不飲用貯存較長時間的水不吸煙不酗酒科學搭配飲食多吃新鮮蔬菜水果和富有營養的多種食物養成良好的衛生習慣同時注意保護環境避免和減少對大氣飲食飲水的污染可以防止物理化學和寄生蟲病毒等致癌因子對人體的侵害有效地防止癌症的發生。

二級預防是利用早期發現早期診斷和早期治療的有效手段來減少癌症病人的死亡在平時生活中除加強體育鍛煉還應注意身體的些不適變化和定期體檢如拍照胸片支氣管鏡檢查可以發現早期肺癌；做B型超聲波掃描甲胎蛋白測定可揭示肝癌；做常規陰道細胞學檢查可早期發現宮頸癌；食道拉網檢查纖維食道鏡胃鏡腸鏡檢查可早期發現食道癌胃癌結腸癌等因此旦發現身體患癌症之後定到腫瘤專科醫院去診斷和治療樹立戰勝癌症的信心積極配合癌症是可以治癒的。

三級預防是在治療癌症時設法預防癌症複發和轉移防止併發症和後遺症目前腫瘤專科醫院都具備了套綜合治療的優勢針對不同的腫瘤疾病有著不同的治療方法如手術切除腫瘤化療放療中醫免疫等治療手段相信只要注意學習掌握常用而基本的腫瘤防治知識人人都可以儘早捕捉某些癌症的徵象和表現以便及時就診協助醫生作到及時診斷及時治療。

鑒別纖維肉瘤和惡性神經鞘瘤

鑒別的額要點在於惡性神經鞘瘤的組織結構比較細緻（基於單純組織學的觀察不可能進行鑒別）。

在組織學方面，細胞很少排列為清晰的人字形纖維束，而更多地成為螺旋狀或柵欄狀。

臨床上，惡性神經鞘瘤常有源自神經干或與特徵性神經纖維瘤病同時存在的劇烈疼痛。此外，還可能有來自惡性神經鞘瘤和良性神經纖維瘤的過渡型病變。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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