神經內分泌腫瘤罕見，在全部惡性腫瘤中的比例不足1%，多發生於胃、腸、胰腺。在這類腫瘤中最常見的是類癌，其發生率大約為2.5/100000，佔全部胃腸胰神經內分泌腫瘤的50%，根據起源的部位不同，可將類癌分為前腸(肺、支氣管及直到空腸的上部胃腸道)、中腸(迴腸和闌尾)和後腸(直腸和直腸)。此類腫瘤可發生於整個神經內分泌系統，但最常見的累及部位是胰腺。根據腫瘤分泌的物質是否引起典型的臨床癥狀可以將神經內分泌腫瘤分為兩大類——有功能性和無功能性。

神經內分泌腫瘤的病因

(一)發病原因

病因尚不明。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。

神經內分泌腫瘤的癥狀

有功能性的神經內分泌腫瘤常表現為過量分泌腫瘤相關物質引起的相應癥狀。

1、類癌綜合征：突發性或持續性頭面部、軀幹部皮膚潮紅，可因酒精、劇烈活動、精神壓力或進食含3-對羥基苯胺的食物如巧克力、香蕉等誘發;輕度或中度的腹瀉，腹瀉並不一定和皮膚潮紅同時存在，可能與腸蠕動增加有關，可伴有腹痛;類癌相關心臟疾病，如肺動脈狹窄、三尖瓣關閉不全等;其它癥狀如皮膚毛細血管擴張症、糙皮病等，偶見皮炎、痴呆和腹瀉三聯征。

2、胃泌素瘤常表現為Zollinger-Ellison綜合征，腹痛腹瀉常見，呈間歇性腹瀉，常為脂肪痢，也可有反覆發作的消化性潰瘍。

3、胰島素瘤的臨床癥狀與腫瘤細胞分泌過量的胰島素相關，特徵性表現是神經性低血糖症，常見於清晨或運動後，其它還有視物模糊，精神異常等表現。

4、胰高血糖素瘤常伴有過量的胰高血糖素分泌，典型表現是壞死性遊走性紅斑伴有貧血以及血小板減少，大約半數患者可有中度糖尿病表現，還可能有痛性紅舌、口唇乾裂、靜脈血栓、腸梗阻及便秘等表現。

5、VIP瘤典型癥狀是Verner-Morrison綜合征，即胰性霍亂綜合征，表現為水樣腹瀉、低鉀血症、胃酸缺乏症和代謝性酸中毒。

無功能性的神經內分泌腫瘤常缺乏典型的臨床表現，就診時往往已經出現肝轉移。

神經內分泌腫瘤的診斷

神經內分泌腫瘤的檢查化驗

可通過測定嗜鉻黏多肽A及胰多肽有助於診斷以及腫瘤治療效果監測。

神經內分泌腫瘤的鑒別診斷

與神經母細胞瘤皮膚轉移瘤相鑒別。

神經內分泌腫瘤的西醫治療

(一)治療

可進行手術切除。

(二)預後

經血道或淋巴管轉移的多發性皮膚轉移癌，提示病程已晚期，生存期3～12個月。

參看

• 腫瘤科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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