蛋白質-能量營養不良(protein energy malnutrition，PEM)是因食物供應不足或疾病因素引起的一種營養缺乏病，臨床上表現為消瘦(marasmus)和惡性營養不良綜合征(kwashiorkor)。消瘦是由於長期在膳食中缺乏熱量、蛋白質以及其他營養素的結果，或患者對食物的消化、吸收和利用有障礙所引起。此型以能量缺乏為主，兼有蛋白質缺乏，表現為進行性消瘦、皮下脂肪減少、水腫及各器官功能紊亂。惡性營養不良則表現為膳食中蛋白質缺乏突出，而熱能的供應還是夠的，主要表現為營養不良性水腫。但大多數患者是介於兩者之間，輕型的慢性蛋白質-能量營養不良常被忽視，它影響著小兒的生長發育、免疫功能，易患病又不易康復。

蛋白質-能量營養不良的病因

(一)發病原因

蛋白質-能量營養不良可因嚴重蛋白質缺乏和(或)嚴重能量攝入不足引起。原因有以下幾種：①攝入不足：飢荒、戰爭或經濟落後造成食品匱乏或不平衡。精神失常、神經性厭食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常攝食。②消化吸收不良：伴發於其他疾病的頑固而長期的嘔吐、腹瀉及消化吸收障礙。③機體需要增加而供給不足：多見於嬰幼兒、妊娠及哺乳期婦女。此外，甲狀腺功能亢進症、腫瘤、結核、糖尿病等消耗性疾病均增加體內各種營養物質消耗，若補充不足也可發生蛋白質-能量營養不良。

(二)發病機制

蛋白質-能量營養不良的發生是一個複雜的病理生理過程。當食物中蛋白質和能量供應不足時，機體開始通過生理調節降低組織器官對營養素的需要，可使機體在低營養水平的內環境中生存，但當蛋白質和能量繼續缺乏時，生理功能失調，適應機制衰竭，便可導致死亡。

1.蛋白質代謝 當蛋白質和能量供應不足時，血漿中蛋白質含量下降，蛋白質的合成和分解速率減慢。

白蛋白：體庫的含量減少，主要是血管外部分，分解和合成速率下降，當血清白蛋白下降到30g/L時，體內其他物質如脂蛋白、丙氨酸、纈氨酸等都出現明顯改變。

球蛋白：血漿中的濃度及在體內分布的改變並不明顯，但血漿鐵蛋白顯著下降。

體內蛋白轉換率：體內各組織器官蛋白質的缺乏程度雖有不同，但合成和分解速率都有改變;一般在蛋白質缺乏開始5～6周後，轉換率下降30%。動物實驗時供給高蛋白飼料，23%的氨基酸轉變為尿素排出體外，但蛋白質不足時，僅有3.4%的氨基酸轉變成尿素，氮的排出量減少。

2.氨基酸代謝 嚴重的蛋白質-能量營養不良時，血漿中氨基酸濃度可下降至正常的1/2，尤其是支鏈氨基酸和蘇氨酸更為明顯。水腫型者纈氨酸可降到30μmol/L(正常兒童為250μmol/L)，丙氨酸在水腫前期血漿中的濃度升高，可能是由於糖原異生作用加強或尿素生成減少所致，到後期丙氨酸作為形成葡萄糖的物質而被利用，此時血漿中的濃度降低。苯丙氨酸與酪氨酸比值在晚期蛋白質-能量營養不良時也出現下降。

3.糖類代謝 蛋白質-能量營養不良時，血糖一般降低，消瘦型比水腫型更為明顯，糖原異生作用加強。研究證明，營養不良的兒童，8%的葡萄糖來自蛋白質分解產物，恢復期可增至16%。

4.脂類代謝 蛋白質-能量營養不良者常並發脂肪肝。消瘦型血中三醯甘油、膽固醇、β-脂蛋白的含量正常或略增高。水腫型血中三醯甘油、膽固醇、β-脂蛋白的含量正常或略偏低。

5.體液和礦物質 蛋白質-能量營養不良不論是消瘦型還是水腫型，均有體液瀦留，發生水腫。血管外體液間隙的擴大是體液增加的主要原因，水腫的程度與低白蛋白血症有關。蛋白質-能量營養不良者總體鉀含量和鎂的含量降低，鈉的含量增加。

蛋白質-能量營養不良分以下3型：①嚴重蛋白質缺乏(kwashiorkor)，熱量主要由碳水化合物供給;②嚴重能量攝入不足(marasmus)，又稱為消瘦衰弱症;③混合型(kwashiorkor marasmus)。「kwashiorkor」系非洲迦納語譯音，譯意為「紅小孩」，源自該病病兒毛髮和皮膚常發紅之故，此因食物中蛋白質和必需氨基酸嚴重不足，導致毛髮由黑色變灰色或紅色，皮膚粗糙。Kwashiorkor又被稱為惡性營養不良綜合征(malignant malnutrition syndrome)。

蛋白質-能量營養不良的癥狀

蛋白質-能量營養不良的臨床表現因個體差異、嚴重程度、發病時間等因素而不同。臨床癥狀包括體重不增和減輕，皮下脂肪減少和消失，以及全身各器官系統不同程度的功能紊亂。臨床上一般分消瘦型(marasmus)、水腫型(kwashiorkor)和混合型(marasmickwashiorkor)3型。根據營養缺乏的程度分輕、中、重3度;根據發病過程又可分急性、亞急性和慢性3種。

1.消瘦型 由於能量嚴重不足所致。其特點為消瘦，皮下脂肪消失，皮膚乾燥鬆弛及失去彈性和光澤，消瘦嚴重者呈「皮包骨頭」樣(skin and bones)。

頭髮枯黃稀疏、容易脫落，雙頰凹陷呈猴腮狀。患者體弱無力，萎靡不振，脈搏細緩，血壓、體溫偏低，內臟器官萎縮，淋巴結易觸及。小兒明顯瘦小，煩躁不安，對冷敏感，嚴重者伴有腹瀉、嘔吐，並可導致脫水、酸中毒及電解質紊亂，常是死亡的原因。

2.水腫型 由於嚴重蛋白質缺乏所致，以全身水腫為其特點。水腫先見於下肢、足背，漸及全身。患者體軟無力，表情淡漠，食慾減退，常伴腹瀉，肝脾腫大，有腹水。水腫型嚴重者可並發支氣管肺炎、肺水腫、敗血症、胃腸道感染及電解質紊亂，常是致死的原因。

3.混合型 絕大多數患者因蛋白質和能量同時缺乏，故臨床表現為上述二型之混合。

由於蛋白質-能量營養不良的臨床類型不同，對於輕、中度和慢性的營養不良，診斷比較困難，故需綜合進行診斷。

1.病史 根據膳食情況，了解食物攝入不足史及影響機體消化吸收的疾病史。

2.臨床表現

(1)癥狀：早期無明顯癥狀，僅表現為食慾不佳，兒童身高、體重略低於正常。病情繼續發展，可出現消化功能減退，易患呼吸道感染。重度營養不良者外形消瘦、拒食、表情淡漠、反應遲鈍，常伴有多種維生素缺乏及各種併發症如口角炎、角膜軟化、紫癜等，最後進入到全身水腫及抑制狀態。

(2)體征：

①體重：蛋白質-能量營養不良會影響小兒的生長發育、體重減輕。Gomez等曾提示：Ⅰ度營養不良的體重是標準體重的75%～90%，Ⅱ度營養不良為標準體重的60%～75%，Ⅲ度營養不良<60%，具有診斷意義。

②身高：兒童時期身高呈直線上升，蛋白質-能量營養不良者上升連續減慢，一般與本地區平均身高比較為中下或下，才有診斷價值。中下即身高X±2S～X±S，下指身高X±2S以下。但要注意綜合分析，因為身高正常也可以發生蛋白質-能量營養不良;反之矮小者也非都是營養不良。

體重/身高比值：

A.適用於學嶺前兒童的評價標準：

肥胖>22.0;優良22～19;正常19～15;清瘦15～13;營養不良13～10;消耗性疾病<10。

B.適用學齡後各年齡的評價標準：

過度肥胖>156;肥胖156～140;中等140～109;瘦弱109～92;過度瘦弱<92。

③三頭肌皮脂厚度：標準值為男12.5mm，女16.5mm。評價時換算成相當於正常標準的百分率。

④肢體周圍長度：上臂中部肌圍長度的測量。

上臂肌圍長度(cm)=上臂圍(cm)

正常標準值為男25.3cm，女23.2cm。評價方法也是計算相當於正常標準值的百分率(%)：正常值>90%，輕度營養不良80%～90%，中度營養不良60%～80%，重度營養不良<60%。

蛋白質-能量營養不良的診斷

蛋白質-能量營養不良的檢查化驗

1.血漿白蛋白 正常值>35g/L，營養狀況偏低時為30～34g/L，營養低下時為25～25g/L;當血漿白蛋白<25g/L時，機體已明顯發生病理變化。

2.運鐵蛋白 血清運鐵蛋白在體內的半衰期為8～10天，比白蛋白(約20天)短，故評價營養狀況比白蛋白靈敏。正常值為1.7～2.5g/L，中度營養不良為1.0～1.5g/L，重度營養不良<1.0g/L。

3.前白蛋白 前白蛋白在體內的半衰期僅2天，故以之評價營養狀況更靈敏，正常值為280～350mg/L，蛋白質-能量營養不良時明顯下降。

4.血清氨基酸測定 血清中非必需氨基酸與必需氨基酸的比值改變，在營養缺乏的早期，比血漿蛋白和白蛋白的改變靈敏，正常值為2～3。

血清氨基酸比值=甘氨酸 絲氨酸 谷氨酸 牛磺酸/亮氨酸 異亮氨酸 纈氨酸 蛋氨酸。

其比值>3有診斷參考價值。

5.尿素與肌酐比值 攝入低蛋白飲食時，尿中尿素排出減少，故比值下降。

6.尿中羥脯氨酸排出量 羥脯氨酸的排出量與生長速率有關，營養不良兒童尿中的排出量減少。可以測定尿中羥脯氨酸和肌酐量，求出羥脯氨酸指數。

羥脯氨酸指數=羥脯氨酸(μmol/ml)/肌酐［μmol/(ml.kg)］。

此指數在3歲以內比較恆定，學齡前兒童為2.0～5.0，<2表示生長緩慢。

心電圖檢查示竇性心動過緩和QRS波低電壓，ST-T異常，可見明顯U波。

二維超聲心動圖示心臟縮小，少數可見心腔擴大，心排血量下降。

胸部X線檢查：心臟縮小，少數病人心臟輕度擴大，胸壁和脊柱骨質疏鬆。

蛋白質-能量營養不良的鑒別診斷

因蛋白質明顯缺乏出現水腫的患兒，應與心臟、腎臟病性水腫、結核性腹膜炎、肝硬化所致的腹水，以及過敏性水腫等鑒別。

蛋白質-能量營養不良的併發症

1.水和電解質紊亂 本症患者常有低蛋白血症，全身總液體量增多，使細胞外液呈低滲性，當出現嘔吐、腹瀉，易引起低滲性脫水及電解質嚴重紊亂，產生低血鉀、低血鈉、低血鈣和低血鎂，引起相應癥狀。也有報告因低血磷導致病死率增高。

2.常伴有其他營養素缺乏症 尤多見維生素A缺乏症，可出現眼角膜乾燥軟化，甚至穿孔。也常伴有維生素B缺乏引起的口角炎。因生長發育滯緩，故少見佝僂症，常伴發營養性貧血。

3.全身免疫功能低下 極易並發各種急慢性感染和傳染病，特別多見腸道和呼吸道感染，易傳染麻疹、結核等傳染病和寄生蟲病，消化道或全身真菌感染也不少見。一旦發生感染常遷延不愈。得革蘭陰性桿菌腸炎，敗血症或泌尿道感染常不易治癒。

蛋白質-能量營養不良的預防和治療方法

預防：

蛋白質-能量營養不良的預防甚為重要，由於本病大多發生在兒童，故加強兒童保健工作是關鍵。應大力推廣新法育兒，宣傳正確餵養方法，進行營養指導，具體措施如下。

1.加強兒童保健工作 嬰幼兒生長發育特別快，需要的蛋白質和能量比任何年齡時的都要多，而消化系統的功能尚未發育完善，極易引起腹瀉導致營養紊亂。故指導嬰幼兒保健，包括育兒方法、營養指導、正確護理及疾病預防，極為重要。大力培訓保育人員，提高業務水平，預防營養不良的發生。

2.餵養指導 大力提倡母乳餵養，母乳不足者採取合理的混合餵養，補充牛乳或豆漿。母親不能授乳或缺乳者，應以適齡的配方乳喂之，不能單獨用澱粉類、煉乳、麥乳精等餵養。

3.加強體格鍛煉，提高身體素質。

4.防治其他疾病 預防各種傳染病的發生，做好計劃免疫接種。矯治先天性畸形，如先天性心臟病、唇裂、齶裂、肥厚性幽門狹窄等。

5.早期發現蛋白質-能量營養不良應及早糾正。

總之輕症則以膳食調整為主，給予易消化高營養的優質食物，動物蛋白質應為蛋白質總量1/2以上，同時治療原發疾病及併發症，待病情好轉，體重穩步上升時，可適當安排一定活動量，促肌力恢復。

為防止病人發生PEM，應對其進行危險因素評估，尤其對老年人，體弱者、患消化代謝性、消耗性疾病要重視營養和飲食安排，進行營養狀況監測，以便早期發現PEM可能，及早採取營養干預，以免PEM進一步發展。

蛋白質-能量營養不良的西醫治療

藥物治療

蛋白質-能量營養不良的治療分急救期和恢復期兩個階段。

1.急救期治療

(1)營養治療原則：

①蛋白質和能量供給應高於正常需要量。開始供給蛋白質1g/(kg.d)，能量為336～420 kJ/(kg.d)，以後逐漸增加，直到3～4g/(kg.d)，能量504～672kJ/(kg.d)。

②補充液體，特別在脫水和高熱時，應補充液體以維持尿的正常排出。

③無機鹽的補充應以低鈉、足量的鉀［6～8mmol/(kg.d)］和鎂(12～24h肌內注射1ml 50%硫酸鎂,即可)，調整電解質及酸鹼平衡。

④補充足夠的多種維生素，尤其應注意維生素A和維生素C的供給。

⑤飲食應從少量開始，待適應後逐步增加，以少量多餐為宜。

⑥根據患者的具體情況可採用流質、半流質、軟飯，最好經口供給，必要時採取胃腸道外營養治療。

(2)控制感染：蛋白質-能量營養不良時，極易並發各種感染，應根據不同的感染選用抗菌藥物。

(3)抗心衰治療：水腫型營養不良常伴有心力衰竭，可用利尿葯、氧氣吸入、抗心衰治療及其他支持療法。

2.恢復期治療 恢復期主要是營養治療，給予合理而全面的膳食，以滿足機體康復期的需要，輔以祖國醫學中的食療，同時宜適當鍛煉，增強心肺功能及免疫能力。

蛋白質-能量營養不良的護理

預後

必須分析病因，標本兼治，可得良好效果。預後取決於營養不良發生的年齡、持續時間及其程度，其中尤以發病年齡最為重要，年齡越小其遠期影響越大，抽象思維能力較易受損。

常死於嚴重併發症，或因突然自發性血糖過低而至呼吸麻痹死亡。

蛋白質-能量營養不良吃什麼好？

一、蛋白質-能量營養不良食療方(下面資料僅供參考，詳細需要諮詢醫生)

1. 豬腎1對、黑豆500克。豬腎洗凈，除去筋膜，和黑豆加水同煮，至黑豆熟而不爛;然後，將黑豆取出晒乾，大火微炒。每日食用豬腎和黑豆30～60克，半個月至1個月為一療程。豬腎和黑豆中的動物蛋白和植物蛋白同時食用，可達到氨基酸的互補作用，以提高蛋白質的營養價值。

2. 豬脾豬肚粥。豬脾、豬肚各100～150克，大米200～300克。將豬脾、豬肚切成小塊，與大米共同加水煮粥，熟後食用時加醬調製。

3. 牛肉粥。鮮牛肉50克、糯米100克。牛肉洗凈切成丁，與糯米人砂鍋，加水煮粥，待肉爛粥熟後，加鹽、蔥、姜、油等少許，再煮2～3分鐘即可食用。

二、蛋白質-能量營養不良吃哪些對身體好?

1、宜吃富含蛋白質的食品，如瘦肉、魚蝦、動物血、動物肝腎、蛋黃、豆製品以及大棗、綠葉菜、芝麻醬等。

2、肉蛋奶的選擇： 牛肉、雞肉、魚肉、動物肝臟、蛋類、奶類及其製品等。

3、蔬菜的選擇：胡蘿卜、番茄、西蘭花、筍、芥蘭、菠菜、豌豆苗、苜蓿、薺菜、木耳菜、黃花菜、小白菜、蘑菇、空心菜等。

4、水果的選擇：桑椹、芒果、橘、柑、龍眼肉、蘋果、紅棗等。

三、蛋白質-能量營養不良最好不要吃哪些食物?

1、少吃辣椒、胡椒等刺激性食物攝取，食物亦不宜過甜過咸及過冷過熱。

2、忌過多食用深加工及燒烤、快餐類食品。

3、戒煙戒酒、咖啡等興奮性飲料。

參看

• 內分泌科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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