蛋白喪失胃腸綜合征（protein losing gastroenteropathy syndrome）

又稱蛋白喪失性胃腸病（protein losing gastroenteropathy）也有人稱為蛋白漏出性胃腸病或滲出性胃腸病，是指由於多種原因所引起的血漿蛋白特別是白蛋白從胃腸粘膜丟失而導致的一種綜合征。臨床上主要表現為全身性浮腫和低血漿蛋白血症。　　

病因學

蛋白質自胃腸道丟失的確切機制不明，但目前傾向於多因性學說，認為與多種疾病有關：

一、胃腸道粘膜上皮異常的疾病：如肥厚性胃炎、胃癌、潰瘍性結腸炎、局限性小腸炎、Crohn病、腸癌或任何其他炎症以及潰瘍病變，均可便血漿蛋白從病變的粘膜滲入腸腔，如超過肝臟代償能力時，即形成低蛋白血症。

二、胃腸道或全身淋巴管異常的疾病：有胸導管淋巴阻塞、縮窄性心包炎、充血性心力衰竭、腸道淋巴管引流不暢、小腸淋巴管擴張症等。縮窄性心包炎和充血性心力衰竭的低蛋白血症，主要是因為中央靜脈壓的增高，阻礙了胸導管內淋巴的迴流，從而引起腸道蛋白的丟失，小腸淋巴管擴張症，可能是一種先天性缺陷，擴張的淋巴管破裂後，可使血漿蛋白質和淋巴細胞從腸道丟失。

三、毛細血管通透性增加的疾病：如伴有毛細血管擴張的結腸息肉病、過敏性胃腸病、胃腸道粘膜代謝障礙等，均有毛細血管透通性增加，從而導致蛋白丟失，典型的如成人乳糜瀉。　　

病理改變

低蛋白質血症可有四種病理生理學改變：①獲得性蛋白質合成減少；②先天性蛋白質合成減少；③蛋白質分解代謝增高；④從尿和糞中喪失過多的蛋白質。　　

臨床表現

由於血漿蛋白質特別是白蛋白的丟失，引起膠體滲透壓降低和繼發性醛固酮增多，造成鈉和水的瀦留，故患者可出現全身浮腫，下肢尤為明顯。此外可有胸水、腹水、體重減輕、貧血等，兒童則可有發育障礙。消化道癥狀可有食欲不振、噁心、嘔吐、腹瀉和腹痛等。鈣的喪失可誘發手足搐搦。小腸淋巴管擴張症常有免疫球蛋白喪失和細胞免疫異常，植物血凝素的淋巴細胞返祖現象亦減弱，因此易發生肺部感染。　　

輔助檢查

一131I-PVP：PVP（聚乙烯吡咯烷酮）是一種大分子物質，在消化道很少被吸收。靜脈注射10～15微居里後，收集4天不含尿液的糞便進行測定：正常人僅排泄0%～1.5%。本病患者的排泄則可增加達2.9%～32.5%。近年來，曾有人用59Fe-右旋糖酐代替131I-PVP。

二51Crr-白蛋白和51Crr-轉鐵蛋白：靜脈注射25微居里51Crr白蛋白，收集其4天不含尿的糞便，正常人排泄為0.1%～0.7%，而本病患者則排泄2%～40%。最近有人報告，靜脈注射10微居里51Crr-轉鐵蛋白則更為有效。由於標記的白蛋白或轉鐵蛋白，幾乎不從胃腸道吸收，也不從正常的消化液（如唾液、胃液）中分泌，故對了解胃腸道蛋白的丟失量很有價值。由於51Crr能從尿中排出，故在收集糞便標本時，一定不能與尿液相混。

此外還可做X線胃腸鋇餐造影檢查和淋巴管造影、內窺鏡檢查等，以幫助診斷。　　

診斷

根據臨床表現特別是全身浮腫並伴有低蛋白血症，應考慮本病，再結合實驗室檢查即可診斷。　　

治療措施

主要是治療原發病。腸道細菌感染時，應使用抗生素；腸道有惡性腫瘤時，則應用抗癌劑或手術切除；對一些免疫變態反應性疾病，可用免疫抑制劑或類固醇激素。對症處理包括低鹽飲食和使用利尿劑，對營養不良患者可補充相對應的缺乏的營養物質。靜脈補充白蛋白有一定的療效，必要時可輸全血。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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