英文：subacute sclerosing panencephalitis （SSPE）

患麻疹後數月至數年(通常數年)發生進行性,常為致命性神經系統(大腦)紊亂,伴典型的智力損害,陣發性肌痙攣和癲癇.

病因學和流行病學

亞急性硬化性全腦炎(SSPE)是一種持續性的麻疹病毒感染.在腦組織中已由電子顯微鏡證實有麻疹病毒,並已在腦活檢中分離出此病毒,用熒光抗體技術已在腦組織中發現麻疹抗原.已有報道SSPE發生於無自然麻疹病史但曾接受麻疹疫苗的兒童.其中有些病例可能因出生後第1年內曾患隱性麻疹所致.

麻疹病人發生SSPE為6/100萬~22/100萬隨著麻疹疫苗接種,在接種者發生SSPE病例約為1/100萬,其中有些病例還可能在接種前已有隱性麻疹感染.男性多於女性.發病年齡均小於20歲的SSPE在美國和西歐發病率已相當少見.

癥狀和體征

SSPE會導致智力損害,抽搐和運動異常.初次體征常為學習效率下降,健忘,情緒激動,注意力分散,睡眠差和幻覺.癲癇發生於智力改變後,最初為肌痙攣,為突然性四肢,頭及軀體屈曲性活動,也可出現重症癲癇.病人表現智力減退加重,語言障礙；出現異常的不自覺動作,包括手足徐動症,舞蹈病及衝擊性或擊發性動作.也可見張力障礙性運動和暫時性角弓反張.以後會出現軀體肌肉強直,吞咽困難,皮質性失盲,視神經萎縮.許多病人可出現局灶性脈絡膜視網膜炎和其他眼底鏡檢查的異常.在疾病的後期,病人肌強直更趨嚴重,伴丘腦下部受累的一些斷續性體征(如高熱,出汗和脈搏,血壓不穩).

病人於發病1~3年內死亡(通常死於終末期肺炎),有時可存活更長時期,伴嚴重的神經系統障礙,少數病人癥狀減輕或加劇.

診斷

SSPE病人具有典型的腦電圖,記錄中有發作性的每秒~3次高波雙相波同時出現.CT顯示皮質萎縮或白質低密度損傷.通常腦脊液(CSF)壓力低於正常,細胞計數和蛋白質成分正常.腦脊液中球蛋白幾乎都顯著升高,占整個腦脊液蛋白質成分的20%~60%,病人血清和腦脊液中麻疹病毒抗體水平增高.當疾病發展時,抗麻疹IgG水平也呈增高.儘管機體對麻疹病毒有強烈的血清學反應,但SSPE病人對麻疹病毒體中M蛋白卻不產生抗體.

治療和預後

抗病毒藥物已證明無助於治療；曾報道異丙肌苷(inosiplex)和鞘內注射α-干擾素能緩解本病,但其效果仍有爭議.一般講,只能作對症治療,如抗痙攣和支持療法.患者常常於確診後2~4年死亡.

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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