周圍性軟骨肉瘤(Peripheral Chondrosarcoma　)是起源於骨外，種植於骨上的軟骨肉瘤。發病率較中心性軟骨肉瘤少。好發於男性，男女之比為2∶1。成人期發病，一般見於20歲以後，青春期前無發病。　　

治療措施

採用廣泛性切除。在Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤或交界性腫瘤中，因為其複發率低，且複發的腫瘤仍能治癒，所以在某些區域可採用邊緣性切除，常採用保肢手術。禁忌經病變內切除，如打開假包膜、從軟骨上撕開假包膜及腫瘤碎裂。

在周圍性軟骨肉瘤的早期，當腫瘤不太大時，可於腫瘤在宿主骨上的基底部進行切除；但在多數情況下，周圍性軟骨肉瘤的體積較大，包繞其在宿主骨上的起源處，須行腫瘤瘤段切除，瘤段切除適用於四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周圍性軟骨肉瘤，極少用於脊柱部位的周圍性軟骨肉瘤。

截肢適用於腫瘤巨大，無法行其它手術的周圍性軟骨肉瘤，需廣泛性切除緣。由於周圍性軟骨肉瘤常位於肢帶處，故常採用髂腹間或肩胛胸廓間離斷。

放療或化療無效，甚至在姑息性治療中也不採用。

在少數的反分化周圍性軟骨肉瘤中，手術採用廣泛性或根治性切除緣，常為離斷性手術，可聯合應用化療。　　

病理改變

1.肉眼所見

手術切除時的周圍性軟骨肉瘤一般較大，表面為典型的像花椰菜樣的凹凸不平，常有一層薄的纖維性假包膜包裹。

在骨軟骨瘤轉為周圍性軟骨肉瘤的初期，可見原來薄且不連續的軟骨帽變厚（在兒童期，軟骨帽的正常厚度可達2cm），所以，在成人期，如果軟骨帽的厚度超過1～2cm時，應疑為惡變。進一步，表面和深層的軟骨都趨於圓凸狀生長，並呈分葉狀，侵入骨軟骨瘤的松質骨。最後，這種軟骨失去正常透明軟骨的特點，成為質軟、多液、灰色和半透明的腫瘤軟骨。

如周圍性軟骨肉瘤進一步發展，其表面膨脹象花椰菜或蘑菇狀，腫瘤軟骨向骨軟骨瘤基底和宿主骨發展，腫瘤軟骨小葉侵入骨軟骨瘤的松質骨，最後可達到宿主骨。腫瘤軟骨有較強的鈣化、骨化傾向，越是深層，這種傾向越強。鈣化表現為黃-白色的顆粒狀、環狀或不規則狀的點，質地堅硬，象白堊或砂礫樣；骨化表現為增生樣的松質骨，或是白色象牙狀的骨。　　

2.鏡下所見

周圍性軟骨肉瘤的惡性度分為三級。

Ⅰ級：最常見，約佔2/3。有時，在早期可見骨軟骨瘤的惡性變過程，但在大多數病例中，腫瘤體積較大，看不到原來的骨軟骨瘤。腫瘤有明顯且瀰漫鈣化—骨化，並由於壞死，軟骨細胞少見，在這些區域，細胞常無惡性特點。在腫瘤的表層和非鈣化區域，軟骨內有大量的細胞，這些細胞較大，有中度的多形性，常有雙核細胞。

Ⅱ級：較常見，約佔1/3。其鈣化—骨化的強度和範圍較Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤小，在影像學上表現為侵襲性的腫瘤。細胞有一大的核，染色深，大小不一，多形性明顯，常見雙核。

Ⅲ級：較少見。影像學上表現為侵襲性或強侵襲性腫瘤，鈣化極少。腫瘤由分化良好的軟骨構成，細胞核的多形性明顯，染色深，有時有巨大核或怪異核，常見三核或多核。

惡性進展（反分化軟骨肉瘤）

從Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤發展成Ⅱ級周圍性軟骨肉瘤需要許多年，很難看到；從Ⅱ級周圍性軟骨肉瘤發展成Ⅲ級周圍性軟骨肉瘤所需時間較短。常有Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤，也有Ⅱ級周圍性軟骨肉瘤，可在10年或更多時間內多次複發，但其惡性度無進度。

和中心性軟骨肉瘤相似，周圍性軟骨肉瘤也可發展為一種惡性度高的非軟骨肉瘤（惡性纖維組織細胞瘤，纖維肉瘤，骨肉瘤），但較少見（約為4%），稱之為反分化軟骨肉瘤。在這些病例中，可以看到一侵襲性強，溶骨性肉瘤的發生，可侵犯周圍性軟骨肉瘤使之不透X線的影像消失，並侵入軟組織中。解剖上，有原前存在的周圍性軟骨肉瘤和/或骨軟骨瘤的證據，在其旁邊是惡性度高的非軟骨肉瘤，但無任何過渡特徵。　　

臨床表現

發病率較中心性軟骨肉瘤少。好發於男性，男女之比為2∶1。成人期發病，一般見於20歲以後，青春期前無發病。

好發於骨盆，其次為股骨近端、脊柱、骶骨、肱骨近端、肋骨、鎖骨、股骨遠端和脛骨近端，與中心性軟骨肉瘤相比，周圍性軟骨肉瘤更好發於骨盆和軀幹骨，並且幾乎不見於膝關節和肘關節的遠端。

在脊柱和骶骨，周圍性軟骨肉瘤起源於椎體後弓：在骨盆，起源於髂骨翼或前弓；在鎖骨，起源於鎖骨體部；在長骨，起源於長骨的干骺端的近骺端（同骨疣的位置）。

周圍性軟骨肉瘤在內外膨脹性生長，侵犯原已存在的骨軟骨瘤，如進一步發展，周圍性軟骨肉瘤可種植於骨上。

主要癥狀是位於骨面上的腫塊，其生長緩慢。腫塊被軟組織包繞，但其與軟組織無粘連。腫塊常為圓或球形，質地硬，如同骨質。

一些病人可有多發性遺傳性骨軟骨瘤或單發性骨軟骨瘤的病史，但大多數患者無類似病史。腫物行多次手術且反覆複發的病史不少見，在這種情況下，可摸到一個或多個與骨完全分離的軟組織內腫塊或結節。

腫物可無疼痛，但多一半的患者有疼痛，這種疼痛輕微，可繼發於腫脹之後出現。如周圍性軟骨肉瘤位於骨盆，可出現腰骶神經叢及末梢神經的壓迫癥狀；如位於椎體，可引起截癱。

由於周圍性軟骨肉瘤生長緩慢，所引起的癥狀至少在一段時間內不嚴重，並且由於患者已患骨軟骨瘤多年，認為骨軟骨瘤是無害，所以在初診時，周圍性軟骨肉瘤的體積常很大，且形狀怪異。　　

輔助檢查

X線所見 影像典型，一般不會誤診，甚至可在組織學診斷之前作出診斷。

基本影像是密度增高不透X線的影像，是由於腫瘤內軟骨的鈣化、骨化所引起。與中心性軟骨肉瘤相比，周圍性軟骨肉瘤的鈣化更常見且更廣泛，在許多病例中，這種密度增高的影像幾乎遍布整個腫物。因此，在周圍性軟骨肉瘤中，可看到一骨外腫物，呈模糊分葉狀，表面凹凸不平像花椰菜樣，密度很高。在腫瘤較厚的區域不引起象牙狀的高密度影像，可以看到鈣化無一定的結構，呈典型的結節狀、點狀和環形（相應於軟骨樣的分葉和周邊形成）。腫物表面的鈣化較少，至使腫瘤與軟組織的界限模糊。

在很少見的極早期病例中，周圍性軟骨肉瘤在影像上仍表現為骨軟骨瘤的影像，其惡性演變可通過CT、MRI、大體病理和組織病理而確定，其骨掃描不是在成人期應當的陰性，而是強陽性。

當周圍性軟骨肉瘤位於軀幹骨時，很少能觀察到原存在的骨軟骨瘤痕迹，可能原因是骨軟骨瘤較小或不認識。　　

鑒別診斷

診斷一般較容易，甚至可單從影像學上診斷。有時，需在體積大、不透X線的骨軟骨瘤和周圍性軟骨肉瘤之間作鑒別。骨軟骨瘤的不透X線影像的密度高、不規則，與軟組織有明顯的邊界；相反，周圍性軟骨肉瘤的部分區域與軟組織的界限不清，CT、MRI有助於發現周圍性軟骨肉瘤的軟骨帽變厚，並可與骨軟骨瘤的頂部的積液相鑒別，骨掃描在成人期的骨軟骨瘤中為弱陽性，在周圍性軟骨肉瘤中為強陽性，此外，腫瘤在成人期繼續生長也支持周圍性軟骨肉瘤的診斷，可連續攝X線片觀察。

周圍性軟骨肉瘤與皮質旁骨肉瘤的鑒別診斷較易。皮質旁骨肉瘤可有軟骨區域，但其有自己的好發部位，在宿主骨上基底與周圍性軟骨肉瘤不同，骨樣的不透X線影像，在非軟骨區有典型的組織病理。

周圍性軟骨肉瘤還需同滑膜軟骨瘤病鑒別。滑膜軟骨瘤病的大體病理和組織病理非常相似於Ⅰ級、甚至Ⅱ級周圍性軟骨肉瘤，但滑膜軟骨瘤病起源於關節腔或腱鞘，且它的臨床、影像與周圍性軟骨肉瘤不同。

最後，在特殊病例中，周圍性軟骨肉瘤需同反應性或假瘤性骨軟骨的骨痂鑒別。反應性軟骨有增殖活躍、增生性細胞的特點。　　

預後情況

預後取決於周圍性軟骨肉瘤的惡性分級和廣泛性切除的可能性。Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤幾乎不轉移；Ⅱ級周圍性軟骨肉瘤可以轉移，但在出現癥狀5年內發生者少見；Ⅲ級周圍性軟骨肉瘤常發生轉移，但早期發生者也少。

周圍性軟骨肉瘤的惡性度較中心性軟骨肉瘤低，不僅是因為Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤多，而Ⅲ級周圍性軟骨肉瘤極少，還因為在相同的組織學等級下，周圍性軟骨肉瘤的惡性度也較中心性軟骨肉瘤低。

位於軀幹的周圍性軟骨肉瘤（約佔全部病例的多一半），不論其惡性度如何，都可導致死亡，位於肋骨、骨盆、肩胛骨的周圍性軟骨肉瘤可通過手術切除而治癒，脊椎和骶骨的周圍性軟骨肉瘤極少能治癒。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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