枕骨大孔腦膜瘤亦稱為枕骨大孔區腦膜瘤，系指發生於枕骨大孔四周的腦膜瘤，其中一半發生於枕骨大孔前緣，可向顱內生長，亦可向頸椎管內生長，常造成延髓的壓迫。

枕骨大孔腦膜瘤的病因

(一)發病原因

(二)發病機制

顱脊髓型起於腦幹腹側或腹外側硬膜，基底位於下斜坡，枕大孔之上，向枕骨大孔方向生長。脊髓顱型由頸段脊膜瘤向顱內生長，血供主要來自於椎動脈、枕動脈和咽升動脈的分支。

枕骨大孔腦膜瘤的癥狀

本病發展緩慢，來院就診平均病程2.5年。早期表現為一側頸部疼痛，隨病情發展，幾個月後逐漸出現肢體麻木，以上肢多見，繼之累及下肢。腫瘤壓迫延髓及高頸髓，病人會出現雙上肢乏力，嚴重者可出現肢體肌肉萎縮，腱反射減弱。累及小腦時，病人出現走路不穩、共濟運動障礙。神經系統檢查發現痛覺或溫度覺減退或消失，其中1/4病人臨床表現酷似脊髓空洞症。腦神經損害以第Ⅹ和Ⅺ腦神經的損害為常見。其中第Ⅹ腦神經的損害與腦幹內的下行感覺傳導束受壓有關，當臨床只有第Ⅺ腦神經損害而無第Ⅹ腦神經損害時，說明腫瘤位置較低，可以排除頸靜脈孔區腫瘤。後期當腫瘤壓迫形成梗阻性腦積水時，病人出現顱內壓增高，如頭痛、嘔吐及視盤水腫等癥狀。

根據病史、臨床表現，結合CT及MRI影像檢查，一般可以得到確診。

枕骨大孔腦膜瘤的診斷

枕骨大孔腦膜瘤的檢查化驗

20世紀70年代診斷主要依靠脊髓碘油和腦室碘油造影。造影片顯示枕骨大孔區邊界清晰的充盈缺損。近年國外多以甲泛影葡胺脊髓造影CT掃描，代替繁瑣的傳統脊髓造影及腦室碘油造影，經對比CT掃描，3/4的病例得以確診。MRI是診斷顱後窩和上頸段腫瘤的最佳方法，經增強MRI掃描，幾乎100%枕大孔區腫瘤可以得確診。

枕骨大孔腦膜瘤的鑒別診斷

枕骨大孔腦膜瘤臨床發展過程緩慢，需與高頸髓空洞症、環枕畸形、頸椎病、多發性硬化、高頸髓髓內腫瘤等相鑒別，但經CT或MRI檢查，鑒別診斷並不困難。

枕骨大孔腦膜瘤的併發症

手術治療時如損傷第Ⅸ、Ⅹ腦神經與延髓，可發生延髓性麻痹。損傷第Ⅺ腦神經可使一側肩下垂。

枕骨大孔腦膜瘤的西醫治療

(一)治療

枕骨大孔腦膜瘤一經確診，應考慮擇期手術治療。根據腫瘤的位置而異，可採取不同手術入路。

1.腫瘤位於枕骨大孔後或側方者 可採用顱後窩正中開顱。充分暴露枕骨鱗部及將頸1～2棘突椎弓咬除，因腫瘤佔位，枕大孔和頸1～2處硬脊膜飽滿張力高，此時要避免壓迫頸髓和延髓，以防影響呼吸。切開硬脊膜，充分暴露腫瘤。腫瘤的基底均附著在硬腦膜、腦脊膜上，腫瘤與頸髓、延髓之間有蛛網膜相隔，有條件時可在顯微鏡下分離，並分塊切除腫瘤，被腫瘤侵蝕的硬腦膜、硬脊膜連同腫瘤一併切除。術中注意保護延髓及頸髓。若手術未能全切除腫瘤，病人又同時合并腦積水，可行腦室腹腔分流術。

2.腫瘤位於枕骨大孔前方時 目前國內外均採用經口腔入路。此入路術後易合并腦脊液漏，故切除腫瘤後應嚴密修補硬腦膜。

(二)預後

本病的預後取決於腫瘤是否完全切除。文獻報道手術的死亡率為5%左右。若腫瘤未能完全切除，腫瘤複發者約5%死於術後3～5年。術前有嚴重神經功能缺失者，術後恢復較困難。60%的病人術後可生活自理或從事輕工作。因此，要提高枕骨大孔腦膜瘤的手術效果，必需早期診斷、早期治療。

參看

• 腦外科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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