腦海綿狀血管瘤是先天性腦血管畸形的一種。一般認為,中樞神經系統症狀主要表現為癲癇發作、顱內出血及區域性神經功能障礙等。隨著認識的不斷深入,癲癇與海綿狀血管瘤之間的關係被日益重視。有人統計,在區域性癲癇發作為主要症狀的患者中,約 4% 的癲癇發作系海綿狀血管瘤所致。但是,對於海綿狀血管瘤伴發的癲癇,選擇單純藥物控制還是手術治療尚存在一定爭議。發病部位約3/4位於幕上,大多於皮層下區, 亦有病變在基底節區、腦橋等部位的病例。
海綿狀血管瘤臨床表現主要包括癲癇、出血及神經功能障礙等。此病的臨床表現與病變部位關係密切,幕上的病變以癲癇發作、出血多見;幕下的病變常表現為區域性神經功能障礙等,而癲癇發作少見。文獻報道,癲癇的發病率在34%~70%之間。癲癇發作多呈侷限性發作和全身性發作。一般認為海綿狀血管瘤所致癲癇的機制與病灶區域性電生理改變、神經遞質的改變(興奮性氨基酸增高) 、含鐵血黃素沉積及膠質增生有關。
對於海綿狀血管瘤以癲癇為首發症狀的治療,目前有兩種觀點:一是認為,單純以癲癇症狀出現的病人,潛在出血的風險很少,在藥物對癲癇控制很好的情況下,不須手術治療,除非存在藥物控制癲癇療效差的情況下或合併出血或再出血,MRI上呈漸進性生長要考慮手術。
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