腦癱的診斷及治療
大腦性癱瘓亦稱痙攣性腦瘓(簡稱腦癱),Ljule於1841年首次報道、為高階神經中樞,主要是上神經元在出生前及出生時或出生後在未發育成熟前發生病變,失去或缺乏控制部分或全部脊神經的能力,引起嬰幼兒的非進行性腦功能障礙。病症包括由於發育不全疾患或外傷引起的運動損害和感覺意識障礙。一般注意力多著重在周圍運動神經的表現、如痙攣性單肢癱、偏癱、截癱或四肢癱,不自主運動和孿縮。但不應忽視腦組織損害所引致的智力遲鈍、學習困難、悄緒和感覺障礙等。
此病較複雜、病廢較重、智力低下、嚴重致殘,甚至生活不能自理,涉及家庭、社會、經濟、情緒和教育等方面,不單純是醫療問題。手術治療僅適應於一小部分病人,主要是痙牽型,對手足徐動型和強直型則不適應。即令手術可以改善外形和功能,術後還需較長期進行康夏治療和職業訓練、否則效果甚微。
根據統計每10萬人中有7人發病、美國(總人口2、25億)每年有3萬新病例,英國發生率為0、12%一0、25%、世界衛生組織報道全球每年有0、5%新生兒發生腦癱、我國部分地區發生率估計為0、05%-0、2%,但出生時常未被認識而可能遺漏。
病因:發病原因較複雜,可涉及產前、分娩中及出生後存在或出現的各種因素、有時無明顯可以確定的原因,但缺氧可能是最常見因素之一,報據一組190例腦癱病人分析,病因為:早產佔32%,缺氧24%,分娩損傷13%,先天性缺陷11%,後天性7%、
1、先天性因素
(1)腦發育畸形,腦皮質內有腦質缺失和隨後的錐休束髮育不全。
(2)胎兒在母體內發生感染。
(3)母體內氧化障礙及新陳代謝障礙,導致發育不全和腦積水。
(4)妊娠中毒及外傷。
(5)母體出血性素質,胎兒腦出血。
(6)母體生殖腺長期受放射線照射,細胞發育不全。
(7)新生兒溶血病引起腦缺氧缺血,腦膜或腦皮質硬化,囊腫形成或萎縮致癱。
2、分娩因素分娩中嚴重室息、難產或產期延長
不適當使用產鉗引致神經系損傷,腦膜內或腦皮內出血;或胎位不正,胎盤供血不足等,均可引起缺氧致癱。較多見。
3、後天性因素外傷和疾病如腦及其血管外傷
腦炎、腦膜炎、腫瘤、麻疹、百日咳腦膜及腦實質內出血拴塞,疫苗性腦炎,一氧化碳、二硫化碳或錳中毒等均可引起腦實質部分錐體束和側束萎縮,形成囊腫或硬化,出現腦癱,也較多見。
治療原則
腦癱後遺症的治療較為困難、複雜,涉及多學科和多方面、目前尚無滿意的治療方法、少數病人可望獲得改善、治療不定型,因人而異、根據不同病例、採用不同方案處理。對無法加以教育者(決定於智商)治療往往無效,有的病例可能需要終生照顧。治療前應常規進行運動年齡和智力測定,智商<70者治療困難。視聽及語言能力均影響治療選擇與效果。
1、一般治療包括護理及衛生制度、適當營養、消除刺激因素等措施、對改善病況有一定意義。如特設治療康復中心,改善條件、集中治療,效果更佳。
(1)長期加強教育,語言訓練,改善智力和功能。
(2)改善環境,減少刺激。
(3)功能鍛鍊,配合理療、體療、針刺、支具,耐心細緻地加強訓練,促使肌肉鬆弛,能自行控制,以改善姿勢、步態和功能,防止畸形、併為手術治療創造條件。
痙孿型病人可採用被動練習、溫水浴、按摩、針刺和理療。有時還可利用不正常反射和刺激點,使發生反射,促進活動;在手足徐動型,應訓練真正自主運動的自我控制,此在成人後有足夠智力時應用,效果較好;共濟失調型需改善肌張力及手臂協同訓練。除非有錐體束病變一般不宜手術治療;強直型畸形和孿縮可手術糾正,但不能改善功能。
(4)支具雖不能糾正崎形,但可以幫助控制無目的的動作和肌張力,改善姿勢,防止畸形。
(5)一旦肌肉訓練後可以鬆弛,即應開始職業療法。目的在於訓練控制手指,以利進食、穿衣和寫字等與生活有關的動作,而不一定要求諸如繪畫、製圖等特殊動作。
(6)一般藥物對腦癱後遺症無效。部分藥物可對症處理,但無長久療效。
2、手術治療手術僅有限地慎重選用,以補充非手術療法的不足或增進其效益、如應用適當、仍有肯定價位,畸形和肢體與軀幹功能可不同程度地得到改善,而活動能力則主要取決於患者智力和殘存能自主控制的肌肉活動。一般歲前患兒不易合作及配合術後康復治療,不宜手術。
(1)適應症:
一般年長兒童、智力及心理狀態發育尚好,手術可以改善功能、糾正崎形或穩定關節者適應手術、偏癱患者效果較好。上肢為改善功能和糾正畸形,宜予重建,不選擇破壞性如神經支切斷手術;下肢目標則在於穩定。
如痙攣及畸形嚴重,手術無法緩解;強直型手術不能改善功能,及乎足徐動型則均不適應手術;智力低下、四肢癱、感覺體礙嚴重或合併嚴重癲癇,效果差,亦不適應乎術。
(2)手術目的
(1)防止和糾正畸形,改善姿勢、步態、負重力線和減少支具的應用、
(2)減少功能亢進的肌肉活動,改善肌力平衡。
(3)鬆解痙攣和孿縮,為功能恢復創造條件。
(4)穩定關節。
(3)手術方法
(1)神經系手術:交感神經切除(Royle)及脊神經後根切斷(Foerster)已不用。前根切斷(頸,~胸:)僅用於手足徐動型、大腦半球切斷可用於痙牽型偏癱,對功能恢復無益。蒼白球切斷則用於舞蹈指痙病。一般常用的神經系手術為運動神經支切斷術(stoeffel),切斷肌支可使其所供痙孿肌改善症狀、常用者為閉孔神經前支或腓腸肌或比目魚肌肌支切斷,分別用於糾正髖內收、馬蹄足或踝陣攣。在上肢切斷旋前圓肌神經支能糾正旋前攣縮。
晚近對脊神經後根切斷術有所改進,高選擇性僅切斷運動束(Fasono),即切斷肌梭傳人的1a。類纖維,阻斷脊髓反射中的環路,減少周圍興奮性傳入。在已存在的腦細胞損害情況下達到新的興奮抑制相對平衡,從而降低異常增高的肌張力,解除肢體痙孿,改善生活自理能力和接受護理的條件。同時又保留感覺束,適應於下肢痙攣型。對上肢痙孿型有采用頸動脈外膜剝脫術、術後腦血流好轉,症狀有改善,但其機制尚待進一步探。
(2)肌腱手術:包括肌腱切斷、延長和移位手術,有利於糾正畸形,獲得新的平衡和改善功能。但肌腱轉移在腦性癱瘓不易達到精確肌力平衡,在很大程度上僅起肌腱固定作用。
(3)骨關節手術:畸形如在非手術療法下仍在進展,單純軟組織手術不能達到滿意效果,需配合骨關節乎術,糾正並避免畸形和獲得穩定。此類手術包括骨延長或縮短術、截骨術和關節融合術、貴桂畸形亦適應骨愁手術織。一般在10一12歲以後施用。
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