蛛網膜囊腫是腦或脊髓實質外囊性佔位性病變，不是腫瘤。多為單發，少數多發，常位於腦裂及腦池部，如顳葉囊腫、外側裂囊腫、枕大池囊腫等。它有蛛網膜樣囊壁及腦脊液樣的囊液， 個別蛋白含量高於腦脊液，或外觀微黃透明狀。囊腫多位於腦表面，個別與蛛網膜下腔關係密切，實際上是腦池的巨大擴張，也有的是周圍的蛛網膜下腔無交通。蛛網膜囊腫表面和深部由一張透明的蛛網膜形成，與腦內的腦室隔絕。體積大者可同時壓迫腦組織及顱骨，可產生神經症狀及顱骨改變。本症多見於兒童，男性較多，左側較右側多見。按病因不同可分為先天性、外傷性及感染後蛛網膜囊腫三型。
一、先天性蛛網膜囊腫常見型別
1、外側裂蛛網膜囊腫：外側裂擴大，有時可伴有顳葉前部及額下回缺如。常見於幾歲至20歲以下青年，男性發病高於女性，常有頭痛、癲癇發作（可為侷限性或全身性癲癇，精神運動性發作）、顳部骨質隆起，少數有同側突眼，晚期可有視乳頭水腫及對側輕偏癱等症狀。本病無任何症狀，或輕微頭痛，或在偶然體檢時意外發現者不少。
2、大腦凸面蛛網膜囊腫：見於嬰兒或成人，嬰兒常頭顱進行性增大，兩側不對稱，透光試驗可見囊腫邊界，有時有癲癇發作。
3、大腦縱裂蛛網膜囊腫：常無臨床症狀，約半數伴有胼胝體發育不良。
4、鞍區蛛網膜囊腫：位於鞍上或鞍內。鞍上者少見，可發生於任何年齡。囊腫與視交叉池之間可相通或不通。囊腫小者可無症狀，大者可破壞蝶鞍，壓迫垂體、視神經交叉及室間孔，產生視覺障礙、垂體功能低下、阻塞性腦積水等。鞍內囊腫多無症狀，亦可通過擴大的鞍膈孔向鞍上發展，形成空蝶鞍綜合徵。
5、四疊體區蛛網膜囊腫：囊腫與四疊體池相通或不相通。早期可壓迫導水管產生阻塞性腦積水、顱內壓增高徵。
6、橋小腦角蛛網膜囊腫：早期有神經性耳聾、角膜反射減退，晚期有小腦徵及顱內壓增高症狀，個別可有周圍性面癱、三叉神經痛。
7、小腦蛛網膜囊腫：可位於小腦半球、蚓部或枕大池部。臨床常有顱內壓增高症狀，部份病例有小腦受損體徵。
對於最常見的顳底和外側，幼兒患者可出現顳部顱骨隆起，顳鱗部骨質菲薄及慢性顱內壓增高，大多僅輕微頭痛，或無明顯症狀，僅在偶然體檢時發現，或直到成年才產生症狀。症狀多樣化與囊腫大小及生長部位有關。小囊腫可無任何症狀。
二、感染後蛛網膜囊腫
腦膜炎後因蛛網膜區域性粘連而形成囊腫，囊內充滿腦脊液，或蛋白含量較高的液體成分。大多為多發性。多見於兒童。常見於視交叉池、基底池、小腦延髓池、環池等處。因腦脊液迴圈通路受阻，臨床可表現有腦積水及顱內壓增高症狀。視交叉池部囊腫可產生視覺障礙，其他部位者亦可產生侷限性症狀。兒童常有頭顱增大。
診斷依據有腦膜炎史及顱內壓增高徵。應用CT掃描可確診。但有時與先天性蛛網膜囊腫較難鑑別。多發性囊腫不宜手術，但可切除產生臨床症狀的主要囊腫。有腦積水及顱內壓增高者可作腦脊液分流手術。
三、損傷後蛛網膜囊腫 又稱軟腦膜囊腫
其發生機制為損傷造成顱骨線形骨折，伴硬腦膜撕裂缺損，其下方蛛網膜下腔有出血或蛛網膜周圍邊緣處粘連，引起區域性腦脊液迴圈障礙，致區域性蛛網膜突至硬腦膜裂口及骨折線內，在腦搏動不斷衝擊下漸形成囊腫，使骨折邊緣不斷擴大，稱為生長性骨折。囊腫可突於頭皮下，同時亦可壓迫下方的腦皮層。囊內充滿清亮液體，周圍有疤痕組織。如外傷時軟腦膜破損，則腦組織亦可疝入骨折處，並有同側腦室擴大，甚至形成腦穿通畸形。
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