梅尼埃病是一種特發性內耳疾病，曾稱美尼爾病，在1861年由法國醫師ProsperMénière首次提出。該病主要的病理改變為膜迷路積水，臨床表現為反覆發作的旋轉性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。本病多發生於30～50歲的中、青年人，兒童少見。男女發病無明顯差別。雙耳患病者佔10％～50％。
一、病因
梅尼埃病的病因目前仍不明確。1938年Hallpike和Cairns報告本病的主要病理變化為膜迷路積水，目前這一發現得到了許多學者的證實。然而膜迷路積水是如何產生的卻難以解釋清楚。目前已知的病因包括以下因素：各種感染因素（細菌、病毒等）、損傷（包括機械性損傷或聲損傷）、耳硬化症、梅毒、遺傳因素、過敏、腫瘤、白血病及自身免疫病等。
DeSousa（2002）將由已知原因引起的膜迷路積水產生的前庭症狀疾患稱為梅尼埃綜合徵，而梅尼埃病則被認為是一種特發性膜迷路積水。
二、臨床表現
典型的梅尼埃病有如下4個症狀：眩暈、耳聾、耳鳴及耳內悶脹感。
1、眩暈
多為突然發作的旋轉性眩暈。患者常感周圍物體圍繞自身沿一定的方向旋轉，閉目時症狀可減輕。常伴噁心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經反射症狀。頭部的任何運動都可以使眩暈加重。患者意識始終清楚，個別患者即使突然摔倒，也保持著清醒狀態。
眩暈持續時間多為數10分鐘或數小時，最長者不超過24小時。眩暈發作後可轉入間歇期，症狀消失，間歇期長短因人而異，數日到數年不等。眩暈可反覆發作，同一患者每次發作的持續時間和嚴重程度不盡相同，不同患者之間亦不相同。且眩暈發作次數越多，每次發作持續時間越長，間歇期越短。
2、耳聾
早期多為低頻（125～500Hz）下降的感音神經性聾，可為波動性，發作期聽力下降，而間歇期可部分或完全恢復。隨著病情發展，聽力損失可逐漸加重，逐漸出現高頻（2～8kHz）聽力下降。本病還可出現一種特殊的聽力改變現象：復聽現象，即患耳與健耳對同一純音可聽成兩個不同的音調和音色的聲音。或訴聽聲時帶有尾音。
3、耳鳴
耳鳴可能是本病最早的症狀，初期可表現為持續性的低調吹風樣，晚期可出現多種音調的嘈雜聲，如鈴聲、蟬鳴聲、風吹聲等等。耳鳴可在眩暈發作前突然出現或加重。間歇期耳鳴消失，久病患者耳鳴可持續存在。少數患者可有雙側耳鳴。
4、耳悶脹感
眩暈發作期，患耳可出現耳內脹滿感、壓迫感、沉重感。少數患者訴患耳輕度疼痛，耳癢感。
三、檢查
1、聽力學檢查
（1）純音測聽可瞭解聽力是否下降，聽力下降的程度和性質。早期多為低頻感音神經性聾，聽力曲線呈輕度上升型。多次發作後，高頻聽力下降，聽力曲線可呈平坦型或下降型。純音測聽還可以動態觀察患者聽力連續改變的情況。
（2）耳蝸電圖該檢查可客觀瞭解膜迷路中是否存在積水。-SP/AP振幅比值>0.37具有診斷意義，可間接表明有膜迷路積水存在。
（3）耳聲發射可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蝸功能狀況，當本病早期純音測聽未發現異常時，瞬態耳聲發射可減弱或引不出。
2、眼震電圖
發作高潮期，可見自發性眼震，可觀察到或用眼震電圖記錄到節律整齊、強度不同、初向患側繼而轉向健側的水平性自發眼震和位置性眼震，在恢復期眼震轉向健側。間歇期自發性眼震及各種誘發實驗結果可能正常。
3、甘油實驗
主要用於判斷是否有膜迷路積水。因甘油滲透壓高，且分子直徑小於細胞質漿膜小孔直徑，可彌散到內耳邊緣細胞，增加了細胞內滲透壓，使內淋巴液中的水分經細胞通路進入血管紋的血管中，達到減壓作用。
4、前庭功能實驗
（1）冷熱試驗早期患側前庭功能可正常或輕度減退，多次發作後可出現健側的優勢偏向，晚期出現半規管輕癱或功能喪失。
（2）前庭誘發肌源性電位可出現振幅、閾值異常。
（3）Hennebert徵鐙骨足板與膨脹的球囊粘連時，增減外耳道氣壓時可誘發眩暈與眼震。梅尼埃病患者Henenbert徵可出現陽性。
5、影像學檢查
顳骨CT檢查可顯示前庭水管狹窄。特殊造影下的內耳膜迷路MRI可顯示部分患者內淋巴管變細。
6、免疫學檢查
部分患者有HSP70抗體和68kD抗原抗體。
四、診斷
由於無法進行活體內耳組織的病理檢查，確切診斷梅尼埃病幾乎不可能。目前梅尼埃病的診斷主要依據病史、全面的檢查和仔細的鑑別診斷，排除其他可能引起眩暈的疾病後，可作出臨床診斷。
五、鑑別診斷
確診梅尼埃病之前，應排除各種引起眩暈等疾病，如中樞系統疾病、前庭系統疾病、其他系統疾病等。
1、中樞性疾病
聽神經瘤、多發性硬化、動脈瘤、小腦或腦幹腫瘤、頸性眩暈、Amolk-Chiat畸形、一過性發作性腦缺血、腦血管意外、腦血管供血不足等，尤其在急性發作眩暈時，應首先除外神經內科的急症，如延髓背外側綜合徵，後迴圈缺血，腦血管病變等。
2、外周性疾病
良性陣發性位置性眩暈、前庭神經炎、前庭藥物中毒、迷路炎、突發性聾、Hunt綜合徵、耳硬化症、自身免疫性內耳病、外淋巴瘻等。
3、代謝性疾病
糖尿病、甲狀腺功能亢進或低下、Cogan綜合徵、血液病、自身免疫病等。
4、其他系統性疾病
如心臟病、原發性高血壓等。
六、治療
由於梅尼埃病病因及發病機制不明，目前尚無使本病痊癒的治療方法。目前多采用調節自主神經功能、改善內耳微迴圈、解除迷路積水為主的藥物治療及手術治療。
1、藥物治療
（1）前庭神經抑制劑多用於急性發作期，可減弱前庭神經核的活動，控制眩暈。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。
（2）抗膽鹼能藥如山莨菪鹼和東莨菪鹼等，可緩解噁心、嘔吐等症狀。
（3）血管擴張藥可改變缺血細胞的代謝、選擇性舒張缺血區血管，緩解區域性缺血。常用者有氟桂利嗪（西比靈）、倍他司汀、銀杏葉片等。
（4）利尿脫水藥可改變內耳液體平衡，使內淋巴減少，控制眩暈。常用者有雙氫克尿噻、乙醯唑胺等。
（5）糖皮質激素基於免疫反應學說，可應用地塞米松、潑尼鬆等治療。
（6）維生素類如為代謝障礙、維生素缺乏導致，可予維生素治療，常用維生素B1、B12、維生素C等。
2、中耳加壓治療
實驗研究表明，中耳壓力變化可影響內耳的壓力與流動。2001年瑞典Densert報告應用行動式中耳加壓器（Meniett裝置）治療梅尼埃病，可短期或長期控制患者眩暈症狀。
3、化學性迷路切除術
指利用氨基糖甙類抗生素的耳毒性，破壞內耳前庭功能，達到治療眩暈的目的。所用藥物主要為鏈黴素及慶大黴素。可全身及鼓室內用藥。
（1）全身用藥根據Langman（1990）報告，全身靜脈滴注鏈黴素方式，可治療雙側梅尼埃病，緩解眩暈症狀。
（2）鼓室內注藥利用圓窗膜的半滲透原理，鼓室注射的藥物可通過滲透作用進入內耳達到治療目的。目前慶大黴素鼓室內注射已成為常用方法，臨床取得了較好的效果，其主要併發症為聽力下降。
4、手術治療
梅尼埃病經藥物療法失敗後可考慮外科手術治療。手術種類較多，如內淋巴囊手術（內淋巴囊減壓術、內淋巴囊分流術）；星狀神經節封閉術；因眩暈而喪失工作、生活能力者，患兒聽力喪失者，可選擇迷路切除術、前庭神經切斷術等。
手術方式的選擇應依據聽力、眩暈等症狀的嚴重程度以及患者的年齡、職業、生活方式等決定。例如年輕人和需要就業的患者選擇手術比退休老人更有好處。而前庭破壞術式術後可發生平衡障礙，不適於高處工作的患者。
根據是否儲存前庭功能及聽力，手術可分為保守性內淋巴囊手術、部分破壞性手術和破壞性。
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