病程長短不一從無明顯症狀和早期可耐受到迅速死亡在某些型別NHL%的患兒和約%的成年患者出現白血病樣的變化。
一、非霍奇金淋巴瘤病因病機
NHL的病因至今仍不清楚,但目前的研究認為可能與以下因素有關:
1、化學毒物及放射形在一些NHL病人的工作和生活中,職業性接觸多種化學毒物者發病率增高。日本廣島原子彈爆炸區的倖存者中。其NHL的發病率較高。有報道苯丙胺、笨妥英鈉和某些麻醉藥也有引起惡性淋巴瘤的可能。
2、免疫功能紊亂在一些器官移植病人中,因大劑量使用免疫仰製劑,發生NHL的危險比一般人高40-100倍。在原發性免疫缺陷症,結締組織病如紅斑狼瘡和皮肌炎的患者中常同時發生NHL,所以免疫功能紊亂為NHL發病提供了機遇。
3、病毒感染證明了病毒與淋巴系統惡性疾病有因果關係的是成人T淋巴細胞白血病,目前已明確ATL細胞內含有HTLV-I的前病毒DNA,這是迄今被確認為人類淋巴系統疾病由病毒感染而發病的第1種疾病。但是NHL的病因學與病毒的關係有待今後進一步研究。
二、非霍奇金淋巴瘤病理分型
NHL是一組異質性疾病,瘤細胞顯然由不同形態、不同免疫特徵的惡性細胞組成,瘤組織的組織學結構亦不同。其治療效果及預後也有較大差異,因此組織病理學分型是非常需要的,以便做出正確的診斷,訂出治療計劃。
NHL的病理學分型經歷了長時間的演變過程,1940年以前,NHL被簡單地分成淋巴肉瘤、網狀細胞肉瘤和濾泡性淋巴瘤3類,不包括蕈樣黴菌病等面板淋巴瘤。後來很多病理學家進行深入細緻的研究,提出了一些新的分型方法。
20世紀70年代末,美國國家癌腫研究所試圖將以上各種分型統一起來,在上述幾種分型的基礎上制定了一套分類名稱和標準,稱為“暫行規定”。
NIC的NHL分類暫行規定(1981)
低度惡性淋巴瘤
A型:小淋巴細胞型。
B型:濾胞性,小裂細胞為主型。
C型:濾胞性,小裂細胞與大裂細胞混合型。
中度惡性淋巴瘤
D型:濾胞性,大細胞型。
E型:瀰漫性小裂細胞為主型。
F型:瀰漫性小細胞與大細胞混合型。
G型:瀰漫性大細胞型。
高度惡性淋巴瘤
H型:大細胞,原免疫細胞型。
I型:原淋巴細胞型(胞核扭曲或不扭曲)。
J型:小無裂細胞型。
其他(低度至高度淋巴瘤)
複合型。
蕈樣黴菌病。
髓外漿細胞瘤。
組織細胞型。
不能分型別及其他
近30年來,我國病理學家也在借鑑國外分型的基礎上,努力制定出符合我國特點的NHL的分類標準,1979年、1982年,分別在洛陽與上海召開會議,制定了我國的分型方案,1983年在北京舉行的全國淋巴瘤研究座談會又制定了改良的分型方法,主要是將其分別歸為B細胞、T細胞及其他細胞系列。
全國淋巴瘤研究座談會NHL的分型方案
B細胞系列淋巴瘤
1、B小淋巴細胞型淋巴瘤。
2、漿細胞樣淋巴細胞型淋巴瘤。
3、(大、小)核裂細胞型淋巴瘤
4、混合細胞型淋巴瘤。
5、大無核裂細胞型淋巴瘤。
6、B免疫原始母細胞型淋巴瘤。
7、漿細胞型淋巴瘤。
8、伯基特淋巴瘤。
T細胞系列淋巴瘤
1、淋巴母細胞型淋巴瘤。
2、免疫母細胞淋巴結病樣T細胞淋巴瘤。
3、T免疫母細胞肉瘤。
4、透明細胞型淋巴瘤。
5、多型細胞型淋巴瘤。
6、蕈樣肉芽腫瘤-Sezary綜合徵,面板T細胞淋巴瘤。
7、T小淋巴細胞型淋巴瘤。
8、單型細胞型T細胞淋巴瘤。
9、LennertT細胞淋巴瘤。
組織細胞肉瘤
1、霍奇金病
2、未分類淋巴瘤
3、不能分類
我國“北京分型”與“暫行規定”實際上大同小異,其中主要的區別。是我國特大、小核裂細胞合為一型,而“暫行規定”則更重視細胞的大小,認為小裂細胞型惡性程度低,而大裂細胞應與大無裂細胞一樣,視為大細胞型,其惡性程度較小細胞型為高。
三、病變擴散與轉移
NHL的病變擴散與轉移並不像HD那樣開始發病僅限於1-2個淋巴區域,隨疾病進展順序向鄰近淋巴區域擴充套件,而往往一開始發病即為全身性或廣泛分佈的病變,其病變進展缺乏規律性。較常侵犯的部位為韋氏咽環、胃腸道、睪丸及腹腔內淋巴組織,也常侵犯骨髓組織而出現白血病樣的血象改變。
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