科室: 神經外科 副主任醫師 王彥剛

  癲癇,俗稱“羊顛瘋、羊角瘋”,生活中常見到的一種是病人大叫一聲突然倒地,口吐白沫,兩眼上翻,四肢強直抽搐,身體硬邦邦的,有時合併大小便失禁,發作時非常可怕,但發作停止後病人可能和沒事人一樣,拍拍屁股走人。這種來得快去得也快的疾病就是癲癇的一種型別。癲癇雖然看似不會危及生命,但如果在騎車或者從事危險工作時發作,那非常有可能危及生命,並且,癲癇經常發作會影響患者身心健康,每發作一次會導致腦部嚴重缺氧一次,長此以往會導致腦細胞逐漸變性、壞死,所以有長期癲癇發作的患者,人們會發現他們的智力水平都不是很高,而且他們的精神狀況、整體狀況都比較差。
  在農村,得了癲癇的小夥子或姑娘都很難找到中意的物件,家人為了他們的終身大事,常常不惜一切為他們看病,迷信各種報刊、雜誌的吹噓,花費了不少冤枉錢。其實,癲癇病並非不治之症,只要診斷正確,治療及時得當,大約75%以上的患者都能夠得到很好的控制,另外約20%的藥物難以控制的癲癇患者還可以尋求外科手術的幫助使癲癇發作減少,甚至不發作。正規的治療費用其實並不高。
  癲癇(epilepsy)其實是大腦神經元突發性異常放電,導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。而癲癇發作(epileptic seizure)是指腦神經元異常和過度超同步化放電所造成的臨床現象。其特徵是突然和一過性症狀,由於異常放電的神經元在大腦中的部位不同,而有多種多樣的表現。可以是運動感覺神經或自主神經的伴有或不伴有意識或警覺程度的變化。

  一、癲癇的分類:
  現代醫學認為發生癲癇的原因可以分為兩類:原發性(功能性)癲癇和繼發性(症狀性)癲癇。
  (一)原發性癲癇:又稱真性或特發性或隱原性癲癇。其真正的原因不明。雖經現代各種診查手段檢查仍不能明確。
  (二)繼發性癲癇:又稱症狀性癲癇。指能找到病因的癲癇。見下述常見病因。
  根據發作情況主要可分為大發作、小發作、精神運動性發作、侷限性發作和複雜部分性發作。
  ( 1)大發作,又稱全身性發作,半數有先兆,如頭昏、精神錯亂、上腹部不適、視聽和嗅覺障礙。發作時(痙攣發作期) ,有些病人先發出尖銳叫聲,後既有意識喪失而跌倒,有全身肌肉強直、呼吸停頓,頭眼可偏向一側,數秒鐘後有陣攣性抽搐,抽搐逐漸加重,歷時數十秒鐘,陣攣期呼吸恢復,口吐白沫(如舌被咬破出現血沫)。部分病人有 大小便失禁、抽搐後全身鬆弛或進入昏睡(昏睡期),此後意識逐漸恢復。
  ( 2)小發作,可短暫(5~10秒)意識障礙或喪失,而無全身痙攣現象。每日可有多次發作,有時可有節律性眨眼、低頭、兩眼直視、上肢抽動。
  ( 3)精神運動性發作,可表現為發作突然,意識模糊,有不規則及不協調動作(如吮吸、咀嚼、尋找、叫喊、奔跑、 掙扎等)。病人的舉動無動機、無目標、盲目而有衝動性,發作持續數小時,有時長達數天。病人對發作經過毫無記憶。

  ( 4)侷限性發作,一般見於大腦皮層有器質性損害的病人表現為一側口角、手指或足趾的發作性抽動或感覺異常,可擴散至身體一側。當發作累及身體兩側,則可表現為大發作。
  ( 5)複雜部分性發作,次類發作伴有意識障礙,對發作經過不能回憶,也可表現為凝視以及自動症如咂嘴、咀嚼、摸索、遊走、撥弄、發哼聲,喃喃自語或其他症狀和體症。
  二、癲癇的病因:
  症狀性癲癇因於多種腦部病損和代謝障礙,如先天性疾病、產前期和圍生期疾病(產傷是嬰兒期癲癇的常見病因)、高熱驚厥後遺、外傷、感染、中毒、顱內腫瘤、腦血管疾病、營養代謝性疾病等。
  特發性癲癇的腦部並無可以解釋症狀的結構變化或代謝異常,而與遺傳因素有較密切的關係。
  三、影響因素
  (一)遺傳:經譜系、雙生子及腦電圖研究和流行病學調查等,充分證明原發性癲癇有遺傳性,有的是單基因遺傳,有的是多基因遺傳,但不一定都有臨床發作。
  (二)年齡:年齡對癲癇的發病率、發作型別、病因和預後均有影響。癲癇的初發年齡60%~80%在20歲以前。新生兒中常呈移動性部分性發作,6個月到5歲熱性驚厥多見。兒童良性中央-顳棘波灶癲癇多在4~10歲開始,青春期後自愈。成年期多為部分性發作或繼發性全身性發作。病因方面,嬰兒期首次發作者多為腦器質性特別是圍產前期疾病,其後至20歲以前開始發作者常為原發性者,青年至成年則顱腦外傷是一重要原因,中年期後顱腦腫瘤為多,老年者以腦血管病佔首位。
  (三)覺醒與睡眠週期:有些全身強直-陣攣性發作患者多在晨醒後及傍晚時發作,稱覺醒癲癇;有的則多在睡入後和覺醒前發作,稱睡眠癲癇;覺醒及睡眠時均有發作者稱不定期癲癇。後者多為症狀性癲癇。嬰兒痙亦常在入睡前和睡醒後發作,失神發作多為覺醒期發作。晚上發作要注意不要睡在較高的床上,防止從床上摔下受傷。
  (四)內分泌改變:性腺功能改變對癲癇有一定影響。全身強直-陣攣性發作及部分性發作常在月經初潮期發病,有的在經前或經期發作加頻或加劇。少數僅在經前期或經期中發作者稱經期性癲癇。妊娠可使癲癇發作次數增加,症狀加重,或僅在妊娠期發作。後者稱妊娠癲癇。
  (五)誘發因素:
  1、發熱、過量飲水、過度換氣、飲酒、缺眠、過勞和飢餓等均可誘發癲癇發作。某些藥物如美解眠、丙咪嗪、戊四氮或突然撤除抗癇藥物,亦可導致癲癇發作。
  2、感覺因素:某些患者對某些特定的感覺如視、聽、嗅、味、前庭、軀體覺等較為敏感,當受刺激時可引起不同型別的癲癇發作,稱反射性癲癇。
  3、精神因素:某些患者在強烈情感活動、精神激動、受驚、計算、弈棋、玩牌等時可促癲癇發作,稱精神反射性癲癇。
  四、如何診斷癲癇:
  (一)根據臨床表現:
  根據臨床發作型別分為:
  1、全身強直-陣攣發作(大發作):
  突然意識喪失,繼之先強直後陣攣性痙攣。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬傷、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持續數十秒或數分鐘後痙攣發作自然停止,進入昏睡狀態。醒後有短時間的頭昏、煩躁、疲乏,對發作過程不能回憶。若發作持續不斷,一直處於昏迷狀態者稱大發作持續狀態,常危及生命。
  2、失神發作(小發作):
  突發性精神活動中斷,意識喪失、可伴肌陣攣或自動症。一次發作數秒至十餘秒。腦電圖出現3次/秒棘慢或尖慢波綜合。
  3、單純部分性發作:
  某一區域性或一側肢體的強直、陣攣性發作,或感覺異常發作,歷時短暫,意識清楚。若發作範圍沿運動區擴及其他肢體或全身時可伴意識喪失,稱傑克森發作(Jack)。發作後患肢可有暫時性癱瘓,稱Todd麻痺。
  4、複雜部分性發作(精神運動性發作):
  精神感覺性、精神運動性及混合性發作。多有不同程度的意識障礙及明顯的思維、知覺、情感和精神運動障礙。可有神遊症、夜遊症等自動症表現。有時在幻覺、妄想的支配下可發生傷人、自傷等暴力行為。
  5、植物神經性發作(間腦性):
  可有頭痛型、腹痛型、肢痛型、暈厥型或心血管性發作。
  無明確病因者為原發性癲癇,繼發於顱內腫瘤、外傷、感染、寄生蟲病、腦血管病、全身代謝病等引起者為繼發性癲癇。
  6、兒童的生理特徵與成人不同,如兒童的神經系統功能尚未健全,大腦皮質對皮質下的抑制還不完善,動力定型未能牢固建立和內抑制過程減退等。因此小兒對於較小刺激就容易引起強烈的反應,尤其是對外界不良因素的影響特別敏感,加上神經的變化,所以兒童癲癇在某些方面和成人有所不同,小兒癲癇的特點是:①多樣性;②易變性;③頓挫性;④不典型性;⑤不良因素容易誘發;⑥對智慧發育影響較大。
  (二)、依據輔助檢查:
  1、EEG、BEAM、Holter(腦電圖、腦電地形圖、24小時動態腦電圖監測):可見明確病理波、棘波、尖波、棘-慢波或尖-慢波。約30-50%的癲癇病人於發作間歇期首次常規腦電記錄的檢查結果正常,這時需要多次檢查,有些最好能夠記錄到癲癇發作時腦電圖,尤其是考慮難治性癲癇考慮手術時必須記錄發作時腦電圖,因為手術部位的選擇是發作期腦電圖的起始部。
  1.1、特殊表面電極 為了增加獲得癇樣放電的機會,除了常規頭皮電極外,常常還可用鼻咽電極和蝶骨電極等非常規表面電極。
  1.2、顱內電極 多數病人發作間歇期、發作期的癇樣放電出現在癇樣放電起始的這一側,但由於大腦聯絡纖維發達,一側放電可以迅速傳導導另一側甚至導致全腦放電,這時表面電極有時不能確定癇樣發作起自何側,可採用顱內電極。
  2、如為繼發性癲癇應進一步行頭顱CT、頭顱MRI、MRA、DSA等檢查可發現相應的病灶。MRS可測量雙側海馬體積大小及各腦區能量代謝變化。
  3、頭部PET-CT可發現致癇灶區葡萄糖代謝減低;SPECT可發現區域性血流灌注異常變化。
  五、如何治療:
  (一)一般藥物治療:
  1、根據癲癇發作型別選擇安全、有效、價廉和易購的藥物。
  ①大發作選用苯巴比妥90-300mg/d。丙戊酸鈉 0.6-1.2/d,卡馬西平 600-1200mg/d等。
  ②複雜部分性發作:苯妥英鈉 0.2-0.6/d,卡馬西平0.2-1.2/d。
  ③失神發作:氯硝安定,每日口服劑量:嬰兒2.5~7.5mg,幼兒5~15mg,學齡兒童5~30mg,成人15~30mg。分2~3次服。開始先服治療量的一半,若無明顯副作用再加服至治療量。安定7.5-40 mg/d。
  ④癲癇持續狀態:首選安定 10-20mg/次靜注。
  2、藥物劑量從常用量低限開始,逐漸增至發作控制理想而又無嚴重毒副作用為宜。
  3、給藥次數應根據藥物特性及發作特點而定。
  4、一般不隨意更換或間斷,癲癇發作完全控制2-3年後,且腦電圖正常,方可逐漸減量停藥(應在醫生指導下進行)。
  5、應定期藥物濃度監測(前期每月一次堅持半年,以後每半年一次,若有發作,隨時複查),適時調整藥物劑量。
  (二)抗癲癇藥物可通過兩種方式來消除或減輕癲癇發作,一是影響中樞神經元,以防止或減少他們的病理性過渡放電;其二是提高正常腦組織的興奮閾,減弱病灶興奮的擴散,防止癲癇復發。
  一般將60年代前合成的抗癲癇藥如:苯妥英鈉、卡馬西平、乙琥胺、丙戊酸鈉等稱為老抗癲癇藥,其中苯巴比妥、苯妥英鈉、卡馬西平、丙戊酸鈉是目前廣泛應用的一線抗癲癇藥。
  但有些發達國家,由於苯巴比妥、苯妥英鈉的一些副作用,已將其列入二線抗癲癇藥。僅將卡馬西平、丙戊酸鈉列為一線抗癲癇藥。新的抗癲癇藥如:加巴噴丁、拉莫三嗪、氨已烯酸、託吡酯等,目前比較新的是左乙拉西坦片。
  (三)對於明確病因的癲癇,除有效控制發作外要積極治療原發病。
  (四)對藥物治療無效的難治性癲癇,若致癇灶明確,可行致癇灶切除術,若全腦廣泛放電無明確致癇灶,可行胼胝體選擇性切開術、慢性小腦刺激術、迷走神經刺激術。
  (五)全身強直陣攣發作持續狀態的治療
  1、積極有效的控制抽搐:
  ①安定,成人10-20mg, 小兒 0.25-1mg/kg,緩慢靜脈注射至抽搐停止。隨後將20-40mg加入葡萄糖液中以每小時10-20mg速度靜脈滴注,連續10-20小時,日總量不超過120mg。
  ②異戊巴比妥鈉 成人0.5g溶於10ml注射用水中,以50-100mg/分速度緩慢靜脈注射至發作停止。注射中要注意呼吸心跳變化。發作控制後應繼續鼻飼或口服抗癲癇藥物。
  2、處理併發症:
  保持呼吸道通暢,利尿脫水減輕腦水腫,糾正酸中毒等。
  (六)根治癲癇(臨床治療中有少數不能完全治癒,需終生服藥方可像常人一樣.)。
  六、適合手術的人群
  1、癲癇發作是由於大腦內病灶引起。如新生物、寄生蟲、腦膿腫等佔位病灶;腦損傷、感染後腦瘢痕形成;腦受壓、腦缺血、腦部感染後區域性萎縮;腦出血、腦梗死後腦內囊變;腦變性病、腦感染後、腦硬化;腦動脈粥樣硬化、腦動靜脈血管畸形、腦梅毒等腦血管病;腦先天性畸形等。針對病灶採用不同的手術處理方法,多數能收到較好的效果。
  2、長期系統用抗癲癇藥物治療效果不好,甚至有加重趨勢的頑固性癲癇患者
  3、頻繁癲癇發作使病人出現智力等進行性下降,影響正常生活、工作或學習者
  4、若神經影像學檢查,發現腦內有明確的致癲癇病灶,要儘早手術
  5、致癲癇灶不在腦的重要功能區,手術效果會更好,同時不會給病人帶來明顯殘疾。
  外科手術療效:
  在頑固性部分性發作病人,如果單側海馬萎縮伴同側癇樣放電病人接受手術後80-90%的病人發作可完全控制。
  國外大樣本研究顯示顳葉癲癇術後66%的患者癲癇發作消失;枕葉和頂葉癲癇術後46%的患者未發作,額葉癲癇術後27%的患者發作控制,提示顳葉癲癇手術療效最佳。
  七、日常注意事項
  1、不能限制發作。患者抽搐時,旁人不能用力按壓或屈曲其身體。
  2、不要試圖在患者口中放任何東西,如放置木筷、勺子等。有些家屬擔心患者發作時咬傷舌頭,情急之下將自己的手指放在患者的牙齒間,這是絕對禁止的。
  3、用軟墊子保護病人的頭部。
  4、發作結束後,輕輕地將患者放置於良好的恢復姿勢以改善呼吸。
  5、救助者應等到患者完全恢復再離開。不要在患者完全恢復之前給其吃喝任何東西。
  6、不要採取任何措施企圖弄醒患者。
  八、日常飲食調理
  日常飲食注意,對於病情恢復是有一定的幫助,可以適當的注意一下幾點:
  1、適當限制澱粉類、糖類食物的攝入量。癲癇病人所需要的熱能和蛋白質與正常人相同,而碳水化合物就不需要太多,以每天不超過300克為宜;適當增加脂肪的供應量,宜佔總熱量的60%左右;限制水分,每天不超過1000毫升;鹽每天不超過3克;充分供給維生素與礦物質,尤其是鐵、鈣等元素;禁止食用含糖多的食物和刺激性食物。
  2、限制鉀的攝入量。腦外傷引起的癲癇病人和長期服用鎮靜藥物的病人容易脫水、貧血、白細胞減少、營養不良等,嚴重患者可出現電解質代謝紊亂(高血鉀症)。當飲食中含鉀過多,就會增加患者的血鉀含量,所以癲癇患者鉀的攝入量每天不應超過3克。
  含鉀鹽低的食物有油菜心、小紅蘿蔔、白蘿蔔、芹菜、南瓜、番茄、茄子、蔥頭、黃瓜、冬瓜、絲瓜、西葫蘆、鴨梨、蘋果、葡萄、菠蘿等。
  3、癲癇病人應增加鎂的攝入量。癲癇患者經常會缺乏鎂,尤其是需要長期藥物治療的病人,如長期服用苯妥鈉時,易引起骨質疏鬆,除給予高鈣飲食外,還應注意鎂的攝入。成年人體內含鎂 20~25克,大約有一半集在中骨骼內,骨骼中的鎂不能供給身體細胞使用。如果缺鎂時,除影響骨骼的成骨外,還可導致肌肉顫抖、精神緊張。
  含鎂豐富的食品有小米、玉米、紅小豆、黃豆、豆腐乾、綠色蔬菜、芹菜、牛肝、雞肉等。成年男子每日需要350毫克,才能維持鎂平衡。
  九、癲癇病夫婦注意事項
  ⑴從優生觀點出發,原發性癲癇患者應考慮禁止生育。
  ⑵雙方均為原發性癲癇患者的近親也應考慮禁止生育。
  ⑶雙方有癲癇家族史的應考慮禁止生育。
  ⑷一方為癲癇患者,對方僅有腦電圖異常時也應考慮禁止生育。
  ⑸一方有家族史,已生過患癲癇的子女,也不應生育二胎。
  ⑹女性癲癇患者又有明確的家族史者,如已結婚應考慮禁止生育。
  ⑺全身性發作患者,腦電圖有廣泛異常,其同胞中也有類似表現腦電圖的,應考慮禁止生育。
  ⑻無家族史和家系腦電圖異常的癲癇患者,在育齡期內癲癇治癒(包括腦電圖恢復正常)1年後可生育。
  常見問題
  癲癇患者能婚育嗎
  從優生學觀點出發,原發性癲癇患者應禁止結婚生育,但在我國尚無明確規定,以下幾點供參考。
  (1)禁止近親婚配,特別應禁止雙方均是原發性癲癇的近親患者婚配和生育。
  (2)應勸阻雙方均患原發性癲癇的非血緣關係的患者結婚,特別是一方或雙方有癲癇家族史者,如已結婚者應禁止生育。
  (3)癲癇患者的父母一方或雙方均有癲癇,患者本人又已生過患癲癇的子女,應禁止生第2胎。
  (4)全身大發作型癲癇患者,又有廣泛的棘慢複合波或多灶性棘波腦電圖表現,且同胞中也有類似腦電圖異常的患者,可與正常人結婚,但應禁止生育。
  癲癇多見於青少年,一旦到了婚育年齡,能否結婚生育,是病人及親屬十分關心的問題。其擔心有三方面:① 癲癇會不會遺傳給下一代?②懷孕對癲癇有無影響?③服癲癇藥會不會影響胎兒?
  第一,癲癇在少數情況下,有不定期遺傳影響,對大多數影響不大,影響大小主要與病因有關。原發性患者親戚中,患者發病率為3%~4%,繼發性患者中為0~1%,說明原發性影響大,血緣關係越近發病率越高。父母雙方均有癲癇或有一子女已發病,則第三代的發病率為20%, 因此,原發病人雖可結婚,但應限制生育。癲癇病人選擇 配偶時,不要選擇患過癲癇病的人或有家族病史的人,血緣關係越遠越好。第二,癲癇患者懷孕後,45%的人發作次數增加,特別是服用西藥,通過肝臟代謝,胎兒組織和胎盤易致抗癲癇藥血清濃度降低,而不能控制發作,若增加劑量,對母親和胎兒都有影響。第三,特別是抗癲癇西藥,胎兒致畸發病率2.2%~13.8%。常見有顎裂、脣裂、 心臟異常。致畸的發生率一方面與母親的年齡、家族史、病史(如糖尿病)等有關,另一方面與所用藥物有關,特別是有些西藥。為了防止胎兒致畸,最好服用中藥,症狀控制應在3年以上,年齡不超過35歲。患者或家族中有畸形遺傳病者,應不生育,患者有流產、死產或生產出異常嬰兒的,再產應格外小心。
  已經懷孕的癲癇患者,藥物如何調整?
  服用抗癲癇藥的母親生的孩子發生畸形的機率是正常人群的 2-3 倍。抗癇藥物僅僅是造成這種危險性的一個方面。母親的健康狀況也是重要因素。病人採取多種防護措施以使這種危險性下降。90% 以上的服用抗癇藥的婦女生育的孩子是完全正常的。
  繼續抗癇藥治療:除了少數在計劃懷孕前發作已停止多年,輔助檢查已沒有異常的病人,可在受孕前逐漸減少和停用抗癲癇藥外,大多數病人在受孕和妊娠期應繼續抗癲癇藥物的治療,因為妊娠期的發作,特別是強直髮作,有可能造成母體外傷,導致流產或對胎兒的其他損傷。
  簡化治療藥物:最好使用單藥低劑量治療,因為目前還沒有任何一種抗癇藥對胎兒是完全安全的,所以選藥的原則仍然是依據病人的發作型別,選擇控制發作效果最好的藥物。單藥治療可以明顯減少胎兒畸形率的發生。
  補充足量的維生素、無機鹽、微量元素和葉酸,保證充足的營養和睡眠,儘量避免服用其他的藥物,禁止飲酒。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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