肺部纖維化在各種風溼免疫疾病中都是一種常見的併發症，而系統性硬皮病導致的肺部纖維化發生率可能會超過90％，可以說是幾乎必定發生。我們就來了解一下如何應對這一併發症。
硬皮病會導致肺部器官受到細菌、病毒侵襲。而在肺部在受到侵害後，肺纖維母細胞會分泌膠原蛋白進行肺間質組織的修補，從而會改變肺部解構，形成纖維化。肺部纖維化後會給病患帶來嚴重的後遺症，而因其症狀明顯，診斷也相對容易。
1、呼吸困難是最明顯的特徵之一。由於膠原蛋白侵佔了肺部原有的空間，因此肺活量會發生明顯的下降，病患每次呼吸進入肺部的空氣量減少，引發呼吸困難。輕度纖維化僅在劇烈活動時出現呼吸困難，而若靜息時也發生類似現象，則暗示肺部纖維化已經比較嚴重。
2、呼吸受阻。可能會導致患者出現胸悶、乏力、手腳發紺等現象。這些都是由於身體缺氧導致的。
3、咳嗽和刺激性乾咳也是明顯的症狀。患者在無其它病症的情況下出現咳嗽不斷現象，並且有濃痰，有時有血痰，這都暗示著肺部的纖維化。
肺部纖維化一般起病隱蔽，病患初期並無明顯感覺，但隨著時間的延長，病情逐漸加重。若不及時治療最終會導致病患因心肺功能衰竭而死。此外，肺部的纖維化對呼吸道、消化道、血液迴圈系統、排洩系統、神經系統等都有影響，嚴重的會導致其它部位出現嚴重的併發症。肺部纖維化本身最終會導致患者呼吸衰竭。
必須明確的一點是，醫學界目前對肺部纖維化還沒有特效的治療藥物，而目前主流的治療方式是採用免疫抑制劑以及糖皮質激素互相輔助治療。但由於免疫抑制劑會導致自身的免疫力下降，甚至可能導致癌症的發作，而激素則會導致骨質疏鬆、加重感染等，副作用明顯而嚴重，一般患者難以接受。而國內的統計顯示，此病症預後不良，5年的生存率不到50％。因此，病患及家屬應當做好思想準備，積極應對，主動預防。
導致肺部纖維化的原因很多，今天所談的僅僅是硬皮病所導致的肺部纖維化。而硬皮病本身也是起病較為隱蔽的疾病。病患一般在初期會出現雷諾現象，即病人受到低溫或精神刺激後出現的手腳變涼變白，繼而變青變紫，最終恢復原狀的現象，伴隨著疼痛、麻木等反應。雷諾現象在一段時間後一般可以自然痊癒，但若病人出現雷諾現象，則預示著大規模的更嚴重的硬皮病存在發生的可能，必須引起病患和家屬重視。早期預防硬皮病將有利於其痊癒，也將大大降低罹患肺部纖維化的可能。
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