心臟病是導致心搏驟停最常見的原因，為了便於預測這類患者發生心搏驟停心搏驟停的可能性，可將其分為器質性和非器質性心臟病兩種，其中前者又分為急性冠脈綜合徵和非冠脈性心臟病兩種(圖1)。本文將按框圖內容討論非冠脈性器質性心臟病和非器質性心臟病導致心搏驟停的機制和臨床預測。
圖1預測心臟病患者心搏驟停時的分類方法
心肌疾病是指除冠心病、肺源性心臟病、先天性心臟病、高血壓性心臟病及心臟瓣膜病以外的、以心肌病變為主要特徵的一組疾病。文獻報道心肌病變導致的猝死佔全部心源性猝死的7％～23％，其中充血性心力衰竭和惡性心律失常各佔50％。心肌疾病包括心肌病和心肌炎(圖2)，前者多為家族性常染色體顯性遺傳疾病，突變的基因主要累及心肌纖維膜和細胞骨架蛋白，後者多為感染和非感染因素導致的炎症性心肌病變。兩者都可發生致命性心律失常而導致患者猝死。相對易發心搏驟停的心肌相關疾病有：
一、心肌病
1、肥厚型心肌病(HCM)
HCM是一種因心肌肌節編碼蛋白基因突變引起的遺傳性心肌病，有家族史者佔50％，與心源性猝死有關的基因突變達150多種。HCM的發生率約為0.2％，平均發病年齡為38±15歲，成人猝死率約為
2％～4％，兒童猝死率約為4％～6％。其主要病理特徵是心肌非對稱性肥厚、肌細胞排列紊亂以及纖維化和心室腔變小，在此基礎上發生諸多異常情況，主要有心肌缺血、舒張功能減低和左室流出道梗阻，從而導致充血性心力衰竭和心律失常，甚至造成猝死。患者心電圖表現有左室肥厚伴勞損、深而窄的異常Q波、胸前導聯對稱的巨型倒置T波，QT或QTc顯著延長。心律失常可有房室傳導阻滯、陣發性房顫及室性心律失常。有預激綜合徵時可併發快速心室率房顫或房室折返性心動過速，易誘發心源性猝死。小部分患者(5％～10％)的左心室功能逐漸惡化，並因進行性充血性心力衰竭而死亡。
2、擴張型心肌病(DCM)
DCM是一種以左室擴大及收縮功能障礙為特徵的慢性心肌病，大致可分為家族/遺傳性和病毒/免疫性兩類。該病高達40％的患者有家族史，多為常染色體顯性遺傳，但有少數X連鎖遺傳(2％～5％)。DCM的主要致死因素是心力衰竭，患者發生心搏驟停的原因中，緩慢性心律失常、肺或體迴圈栓塞或電機械分離高達50％，但是惡性室性心律失常仍是DCM患者最常見的猝死原因之一，尤其在臨床症狀較輕的患者因突發心律失常而猝死者較多，暈厥是該病猝死的獨立預測因子。該病的心律失常主要是緩慢心律失常、房顫、束支阻滯、室內傳導阻滯及室速，進展性QRS波群低電壓、QT或QTc顯著延長。QRS波群異常增寬(160ms)及雙束支阻滯的患者預後很差，容易發生室性心律失而猝死。
3、右室心肌病(ARVC)
ARVC亦被稱為致心律失常性右室心肌病，是右室心肌組織及細胞外間質被纖維脂肪組織進行性替代的一種心肌病，30％的患者呈家族性發病，多為常染色體顯性遺傳，80％的患者的年齡在7～40歲之間，故該病是青年人猝死的原因之一。該病以發作性暈厥、右心室源性室性心動過速、右心室擴張、功能減退或衰竭為特徵，伴左室受累者死亡率更高。心電圖表現為右束支傳導阻滯圖形，右胸導聯V1～V3特別是V2T波倒置，QRS波群終末及ST段起始部有小棘波(Epsilon波)，該現象為右室壁區域性激動遲發所致，在I導聯、V1、V2導聯清楚。心律失常多為左束支阻滯型的室性期前收縮及單形性室速，常常伴有電軸右偏，其發生率高達70％～92％，50％～90％的患者心室晚電位陽性。ARVC可以出現心力衰竭，但更多的是室性心律失常導致的心源性猝死。
4、特異性心肌病
包括缺血性心肌病(冠脈長期灌注障礙導致的心肌纖維化)、糖尿病性心肌病(糖尿病患者中不能用其他原因解釋的心肌病，以心肌壁內微血管病變和血管周邊間質纖維化為特徵)、酒精性心肌病(見於連續6年以上日飲白酒150g或啤酒4瓶以上的無心臟病的飲酒者，以心臟擴大和心力衰竭為主要特徵)、圍生期心肌病(妊娠末期或產後5個月內發生的類似於擴張型心肌病的情況，主要表現為心力衰竭，其病因不明，可能與病毒感染有關)、澱粉樣變心肌病(與遺傳、免疫和炎症有關的心肌病，以澱粉樣物質在心臟中沉積和浸潤現象為主要特徵，需要心內膜活檢和組織化學染色確診)、藥物性心肌病(心臟毒性藥物導致的心肌病，臨床表現類似擴張型心肌病，常由抗腫瘤藥物阿黴素、柔紅黴素、抗精神病藥物氯丙嗪、奮乃靜及三環類抗抑鬱藥物氯丙咪嗪、阿米替林引起)及克山病。具有上述情況的患者主要的臨床表現為逐漸加重的心力衰竭，部分患者可因惡性心律失常而猝死。
二、心肌炎(myocarditis)
心肌炎是一種累及心肌細胞、間質組織、血管和(或)心包的炎症性心肌病。該病可分為感染性和非感染性兩大類，導致的心肌損害不亞於心肌梗死，其主要因素有感染因素直接損害心肌、心肌毒素的損害以及免疫介導性心肌損害，亦可通過誘導原癌基因異常表達而導致心肌細胞凋亡。這些損傷或凋亡的心肌細胞往往使心肌發生電活動障礙，造成心肌電活動的協調性紊亂而誘發致命性心律失常。心肌炎患者的心電圖上可顯示ST段和T波異常，也可出現室上性及室性心律失常，房室傳導和室內傳導障礙，偶而可見異常Q波。由於該病的臨床表現無特異性，故其臨床診斷不易確立，心內膜下心肌活檢是比較準確的診斷方法。由於患者心肌基質改變如炎症滲出、間質水腫、心肌壞死和纖維化等，容易導致室性心律失常而發生猝死。一些臨床資料表明年青人心源性猝死的10％～44％為心肌炎所致，有人認為心肌炎導致心源性猝死的發生率可能被低估(圖2)。
圖2 WHO/ISFC的心肌病分類方法
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