急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹,典型的川崎病體徵,以前頸部最為顯著,直徑約1.5cm以上,大多在單側出出現,稍有壓痛,於發熱後3天內發生,數日後自愈。
急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹的病因尚未明確。本病呈一定的流行及地主性,臨床表現有發熱、皮疹等,推測與感染有關。一般認為可能是多種病原,包括EB病毒、逆轉錄病毒(retrovirus),或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報道患者外周血淋巴細胞培養上清液中逆轉錄酶活性增高,提示該病可能為逆轉錄病毒引起。但多數研究未獲得一致性結果。以往也曾提出支原體、立克次體、塵蟎為本病病原,亦未得到證實。也有人考慮環境汙染或化學物品過敏可能是致病原因。
診斷急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹主要通過症狀,常見持續性發熱,5~11天或更久(2周至1個月),體溫常達39℃以上,抗生素治療無效。常見雙側結膜充血,口脣潮紅,有皸裂或出血,見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫,手掌和足底早期出現潮紅,10天后出現特徵性趾端大片狀脫皮,出現於甲床面板交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹,以前頸部最為顯著,直徑約1.5cm以上,大多在單側出出現,稍有壓痛,於發熱後3天內發生,數日後自愈。發熱不久(約1~4日)即出現斑丘疹或多形紅斑樣皮疹,偶見痱疹樣皮疹,多見於軀幹部,但無皰疹及結痂,約一週左右消退。
其它症狀往往出現心臟損害,發生心肌炎、心包炎和心內膜炎的症狀。患者脈搏加速,聽診時可聞心動過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有。可發生瓣膜關閉不全及心力衰竭。作超聲心動圖和冠狀動脈造影,可查見多數患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關閉不全。X線胸片可見心影擴大。偶見關節疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現。急性期約20%病例出現會陰部、肛周面板潮紅和脫屑並於1~3年前接種卡介苗的原部位再現紅斑或結痂。恢復期指甲可見橫溝紡。
病程長短不一,病程的第一期為急性發熱期,一般病程為1~11天,主要症狀於發熱後即陸續出現,可發生嚴重心肌炎。進入第二期為亞急性期,一般為病程11~21天,多數體溫下降,症狀緩解,指趾端出現膜狀脫皮。重症病例仍可持續發熱。發生冠狀動脈瘤,可導致心肌梗塞、動脈瘤破裂。大多數病人在第4周進入第三期即恢復期,一般為病程21~60天,臨床症狀消退,如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復;有冠狀動脈瘤則仍可持續發展,可發生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期,可遷延數年,遺留冠狀動脈狹窄,發生心絞痛、心功能不全,缺血性心臟病,可因心肌梗塞而危及生命。
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