鴨步或搖擺步,是先天性髓脫位的常見體徵,單側脫位者出現跛行,雙側脫位者,站立時骨盆前傾,臀部後聳,腰部前凸,腹部隆起,行走時左右搖擺故稱鴨步或搖擺步,走路稍快,即易跌倒。臨床中要注意進行鑑別診斷。
1、少年型近端型脊髓性肌萎縮症:本病又稱(Kugelberg—welander,進行性肌萎縮),為常染色體顯性遺傳疾病。青少年起病,主要表現為四肢近端肌萎縮,對稱性分佈,與肌病相似,但有肌束震顫,肌電圖為神經原性損害,肌肉病理為群組性萎縮,符合失神經支配。
2、慢性多發性肌炎:無遺傳病史,病情進展較緩慢,症狀常有起伏,肌無力的程度比肌萎縮明顯。常有疼痛和壓痛,血沉增快。血清肌酶正常或輕度升高,肌肉病理符合肌炎的改變,皮質類固醇治療效果較好。
3、重症肌無力:重症肌無力在運動後加重,休息後減輕,無肌肉萎縮和假性肌肥大。抗膽鹼酯酶劑治療有效。肌電圖和肌肉活檢有助於鑑別。
4、強直性肌營養不良:該病少見,為常染色體顯性遺傳。任何年齡均可發病,多首先累及遠端手部和足部的小肌肉,無假性肥大,早期常表現為肢體遠端的無力,偶見面肌、眼肌或咽喉肌無力。進展緩慢,逐漸出現肌強直和肌萎縮。肌肉萎縮以四肢遠端為主,可發展至面肌、咬肌、顳肌及胸鎖乳突肌,故病人面部瘦長,呈斧頭面、鵝頸。有的病人還可出現言語不清、吞嚥困難,大多數病人有白內障、脫髮、性功能障礙、不孕、智力低下等表現。晚期可出現癱瘓和心肌損害,血清酶正常或輕度升高。肌電圖及肌肉病理有助於鑑別。
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