面板黏蛋白沉積症是一組以面板內黏蛋白瀰漫性或侷限性沉積為特徵的疾病。真皮的粘蛋白存在於膠原間的基質中,其中主要是透明質酸、酸性粘多糖,粘蛋白明顯增多時、在HE染色下為輕度嗜鹼性,顆粒狀或纖維狀的物質。
因成纖維細胞限局性增生,產生過量的粘蛋白,沉積於區域性組織內所致,可見於多發性黑子綜合徵,皮損為淡紅色單個或多發性丘疹或結節,直徑約2cm,表皮光滑,可見於體表任何部位。無任何自覺症狀,可自愈。
應用潑尼鬆龍20mg/d,持續6周,臨床及外周血塗片均有明顯改善。皮疹消退後以潑尼鬆龍7.5~10mg/d維持,可控制病情。
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