望診無明顯心前區搏動可見於埃布斯坦綜合徵,埃布斯坦綜合徵是一種預後很差的先天性心臟病。這類病人可以生後不久即死亡,也有直至成年仍無明顯症狀。Genton報道1例79歲仍無症狀。有人認為本畸形的平均死亡年齡為23~26歲。一般來說,發紺和充血性心力衰竭出現愈早,預後愈差;心臟愈大,尤其在短期內呈進行性增大者,預後愈差;心血管造影顯示三尖瓣畸形愈嚴重者,預後愈差(顯示狹窄較關閉不全者預後更差);有嚴重併發症者預後差。本病的主要死因為充血性心力衰竭,少數病人可因心律失常而猝死。此外還可因栓塞、感染等併發症死亡。其檢查方法有哪些呢?
1、體檢
輕型病例可無發紺,中、重型病例有發紺,易發生室上性心動過速。常有充血性右心衰竭表現。體檢在三尖瓣區有收縮期返流性雜音,可有第三音心音或第四音心律。
2、心電圖
示右心房肥大、不完全性或完全性右束支傳導阻滯。常有預激綜合徵表現。
3、X線檢查
肺血減少或正常,心臟呈球形或橢圓形增大,血管蒂窄。
4、超聲心動圖
可見三尖瓣下移及下移程度。注意三尖瓣返流量、前瓣發育情況,有無房缺或卵圓孔未閉。
5、右心導管檢查和造影
導管易經房缺或未閉卵圓孔進入左房,在“房化心室”測壓呈右房壓力波形,而右心腔內呈右室壓力波型。造影可見右房增大、房化右心室、擴大的功能性右室流出道及下移的三尖瓣附著部。
6、電生理檢查
診斷三尖瓣下移畸形必須同時明確分型,有無預激綜合徵。如有預激綜合徵,術前必須作電生理檢查,並準備術中電生理標測。
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