小兒無脾綜合徵患者於出生後即有持續青紫。呼吸困難。餵養困難。生長髮育遲緩。心動過速並呈現缺氧症狀。酷似發紺型先天性心臟病。無脾綜合徵又名Ivemark綜合徵,無脾伴先天性心臟病綜合徵、脾臟發育不全綜合徵、先天性脾缺如伴房室和內臟轉位綜合徵等,其特徵是指先天性脾臟發育不全或無脾,伴有心臟大血管畸形兼有腔、肺靜脈反流異常,同時合併有胸腹腔內臟位置異常的疾病。那麼出生後即有持續青紫的如何預防治療呢?下面就來為大家解釋一下。
其特徵是指先天性脾臟發育不全或無脾,伴有心臟大血管畸形兼有腔、肺靜脈反流異常,同時合併有胸腹腔內臟位置異常的疾病。本病徵尚無可靠的療法,常不宜做心臟外科手術的治療,因其效果並不理想,積極防治感染,糾正心肺功能衰竭,防止併發症為主要治療措施。
本病徵預後不良,多在新生兒期、乳幼兒期,因重複感染、多系統栓塞而致心肺功能衰竭而死亡。1年內死亡率80%,2年內死亡率88%。因此建議患者積極到專業正規醫院進行系統檢查治療,做到早發現、早診斷、早治療,以期達到最佳治療效果。
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