可見恐怖、愉快、憤怒和思索等情感狀態表情和肢體動作。是自動症的一種臨床表現。複雜部分性運動發作表現較協調適應性無意識活動伴遺忘,稱為自動症(automatism),約75%患者出現口頰舌動作,約50%出現面部或頸部運動,可繼發泛化。進食樣自動症:表現進食或品嚐動作,如舔脣、伸舌咂嘴和清喉,常伴流涎、咀嚼、吞嚥或噴鼻等有一定程度刻板性。進食樣自動症是模仿自動症的一種臨床表現。多見於由於皮層的侷限性病灶所引起,而發作時的各種不同症狀是由病灶的部位決定的。最常見於顳葉癲癇。顳葉癲癇的檢查方法有哪些呢?
1、結構性影像學檢查
結構性神經影像學評估包括CT、MRI、MRS、fMRI等檢查法。它們是當今最常用的方法,能夠查出結構性腦病變的存在及其部位,CT能發現明顯的結構性病變,如腫瘤,AVM,鈣化,萎縮性病變等,但MRI比CT診斷顳葉癲癇更加敏感,不僅能查出腫瘤,錯構瘤,海綿狀血管瘤,還有皮質發育異常以及顳葉內側硬化-海馬硬化,MRI可查出90%的顳葉內側硬化。在冠狀位像上T2加權像或FLAIR像上顯示內側顳葉有增高的訊號。T1加權像可清晰地顯示顳葉海馬萎縮。進行MRI海馬容積測定,更能定量地查出海馬萎縮,而且特異性和敏感性極高,能對76%~93%的海馬硬化病人準確定位。是診斷顳葉內側癲癇最直觀的方法。中國人海馬正常值:右側海馬為2.95cm3?0.3cm3(下限是2.62cm3);左側海馬為2.8cm3?0.3cm3(下限為2.48cm)。但海馬體積如在臨界值時或體積無明顯異常時,需仔細觀察FLAIRT2WI影象上海馬訊號的改變,當海馬膠質增生時,其體積可不縮小,而表現為訊號的明顯增高。MRS是目前惟一無創活體顯示組織代謝的影像學方法,常測的波峰有:
①NAA(N-乙醯天門冬氨酸),幾乎只位於神經元之內;
②Cho(膽鹼);
③)Cr(肌酸)。後兩者在膠質細胞中含量較高,可作為神經膠質增生的標誌。臨床上常用NAA與Cr或CrCho的比值作為判斷正常與否的標準。在正常的灰質,多以>0.6為正常標準。用NAA/CrCho值對顳葉癲癇進行定側診斷的敏感性達75%~88%,比MRI和PET更敏感。
2、功能性神經影像檢查
功能性磁共振成像(fMRI)可有助於顳葉癲癇的定側,並能測出癇灶和其腦重要功能區的部位,有人認為fMRI可以代替經典的頸動脈Amytal試驗,減輕病人的痛苦。核醫學儀器的迅速發展,已經能夠三維顯示區域性腦血流灌注和葡萄糖代謝及多種受體的分佈,有單光子發射計算機斷層掃描(singlephotoemissioncomputedtomography,SPECT)和正電子發射斷層掃描(positronemissioncomputedtomography,PET)。SPECT研究證實癲癇發作間期癇灶呈低灌注血流,發作期癇灶血流灌注明顯增加。顳葉癲癇病人在發作期97%呈異常腦血流高灌注。PET常用腦代謝顯像-18F-FDG測定區域性腦葡萄糖代謝率,在顳葉癲癇病人,有70%~80%的病人,於發作間期單側顳葉葡萄糖率降低。發作期呈高代謝狀態。這種方法有人認為可以代替深部電極和皮質ECoG的應用。不過PET所見的低代謝範圍一般較實際的病變範圍要大,它是一種無創傷的檢查方法,它是一種分子核醫學的高尖技術。並可通過三維重建直觀的進行癲癇灶定位。尤其對結構性影像檢查陰性的癲癇可做出正確診斷。不過應與電生理檢查結果相一致,其癇灶的定位可靠性就大。
3、腦電圖檢查(EEG)
是對本病定測定位的主要手段。一般頭皮電極的診斷率只可使1/4病人得到確診,故應加用咽部或蝶骨電極以提高診斷的準確率。對顳葉癲癇的病人EEG反覆多次檢查包括髮作期與發作間歇期、停藥前後、睡眠期或禁睡期,將會進一步提高診斷率。在顳葉癲癇淺睡眠狀態下記錄EEG所發現的顳葉癲癇的異常波比清醒狀態可提高達80%。
在一側顳葉病變引起兩側顳葉異常放電活動屢有報道,這主要是由海馬經過邊緣系統環路放電擴散的結果。在這種情況下如何確定癇灶側,對手術治療十分必要,如遇兩側顳葉都有放電,則應在一側頸動脈注射異戊巴比妥200mg後該側癲癇放電消失,而另一側繼續存在,更換另一側頸動脈注射異戊巴比妥進行同上試驗,當病側注藥後,則兩側顳葉癇性放電均消失,而對側注藥後只能使同側消失此乃鏡面灶側。最近有人採用深部埋藏電極,將電極置入杏仁核及海馬,進行長時間(幾天至幾周)檢查,可提供最有價值的結果。
術前腦電圖評估目前仍然是最重要的癲癇診斷和癇灶定位方法,由於腦電技術的發展迅速,一些具有高抗干擾能力,對癲癇灶定位精確度高,又能視訊監護和數字影象幀同步、同屏採集及回放,分析系統的無紙腦電圖儀已能滿足臨床上的需要,無疑方便了神經外科醫師的工作。但常規的腦電圖檢查和分析仍需腦電圖醫師重視,如對顳葉癲癇病人需加作蝶骨電極和(或)卵圓孔電極腦電圖檢查,是極其重要的。對於顳葉癲癇病人來說,術前進行視訊腦電(VEEG)監測,確定癲癇灶是必不可少的一項重要檢查。另外,在術前評估時,在某些情況下(癇灶不易定位時),需採用有微創的顱內電極植入法記錄腦電活動,明確癇灶部位。如植入深部電極(通過立體定向手術方法),或將釘狀電極植入於硬膜外,或將條狀電極或網狀電極植入於硬腦膜下。應有選擇地採用該項檢查,精確地測出癇灶的範圍和其致癇性。在圍手術期(也即開顱手術期間)直接用電極記錄腦表面皮質的電活動(ECoG)和直接用徒手插入深電極於顳葉深部的杏仁、海馬結構記錄有無致癇活動存在。除了明確致癇的神經元外,還能瞭解手術切除致癇腦組織的界線。
顳葉癲癇發作間期頭皮EEG可呈如下表現:
(1)無異常。
(2)背景活動輕度或顯著的不對稱。
(3)顳葉棘波、尖波和(或)慢波,單側或雙側同步的,但也可不同步的。這些異常並不總限於顳區。
(4)除了頭皮EEG異常外,顱內描記能更準確地發現發作間期異常的顱內分佈。
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