膽管癌指起源於膽管上皮的惡性腫瘤。膽管癌可發生於膽道系統的不同部位，因此臨床將其分別命名為肝內膽管癌(Intrahepaticcholangiocarcinoma，ICC)和肝外膽管癌(Extrahepaticcholangiocarcinoma，ECC)兩大型別。其中，ECC以膽囊管與肝總管的交匯點為界限，分別命名為起源於此交匯點上的近端膽管癌和起源於此交匯點之下的遠端膽管癌。近端膽管癌後改稱為肝門膽管癌(Hilarcholangiocarclnoma，HCC)，而遠端膽管癌常指膽總管癌。HCC解剖學定位包括起源於肝門部左肝管、右肝管、肝總管、以及三者匯合部的惡性腫瘤，由於腫瘤的進展，可以在單側或雙側累及I級或II級肝內膽管。HCC的主要病理型別是腺癌，常可產黏液，少見型別包括腺鱗癌、未分化癌和神經內分泌腫瘤等。
HCC的發病率較低，但手術難度高，治療效果差，是外科治療領域的熱點與難點。回顧近半個多世紀HCC的治療歷程，無論是對疾病生物學行為的認知，還是外科治療的術式選擇及治療效果，都有了較大的深入和提高。
HCC的確切病因並未得到確認，臨床所見更多為散發病例。相關風險因素包括：原發性硬化性膽管炎、先天性膽管囊腫、膽管結石及膽道感染性疾病等。對上述疾病的密切隨診和及時施治，有可能降低個體患者發生膽管惡性病變的風險。
膽管癌癌前病變包括髮生於肝門膽管的膽管上皮內瘤變、導管內乳頭狀腫瘤及膽管微小錯構瘤等當患者合併臨床症狀、相關檢查提示此類癌前病變可能時，應建議其選擇手術治療，以爭取達到根治效果。
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