(一)疾病知識:
免疫性血小板減少性紫癜(ITP),也稱特發性血小板減少性紫癜,是最常見的一種血液系統出血性疾病,是由於免疫系統功能紊亂導致產生了針對自身血小板的抗體和淋巴細胞,破壞血小板而致血小板壽命縮短,同時伴有骨髓代償性生成血小板的功能不良,最終導致外周血迴圈中血小板數量減少,當減少到一定程度時,可引發出血,輕者面板粘膜出血(紫癜和瘀斑),重者可致內臟出血,甚至因顱內出血而死亡。
ITP的年發病率為38/100萬人口左右。其病因迄今仍不清楚,與發病相關的因素有感染(尤其病毒感染)因素、遺傳因素、雌激素的作用等。筆者以為,該病患者具有與遺傳因素相關的免疫功能異常,存在自身免疫病的基礎,在感染等需要調動機體免疫系統來抵禦消滅外來入侵者的情況下,針對自身血小板的這種自身免疫功能也被調動起來,從而引起血小板的破壞,在雌激素增多的情況下,這種破壞機制會更活躍,如女性妊娠時。
(二)臨床表現:
當血小板下降到一定水平以下(<30×109/L),會出現出血徵象,當血小板計數<10×109/L甚至<5×109/L時,會有嚴重出血表現。臨床出血表現主要為面板粘膜出血如皮下出血點、紫癜、瘀斑、鼻出血、牙齦出血等,嚴重者可以有口腔血皰及血尿。女性患者可以月經增多為唯一表現。嚴重血小板減少患者可因顱內出血導致死亡。有明確病毒感染誘因的患者,隨病毒感染的自限病程也能自然恢復。ITP患者一般無脾腫大,脾大常常另有原因。
(三)診斷與治療:
醫生結合患者出血表現及血常規化驗顯示的“只有血小板減少而血紅蛋白及白細胞計數均正常”的特徵,會初步考慮ITP的診斷,隨後醫生會動員患者接受骨髓穿刺、腹部B超、抗核抗體譜、免疫球蛋白定量、類風溼因子、各項病毒指標、幽門螺旋桿菌檢測等多項檢查專案以確定診斷、除外相關疾病、明確有無基礎疾病(如系統性紅斑狼瘡等自身免疫病)及感染誘因等。診斷確立後即可以開始治療。
當患者血小板計數≥30×109/L時,往往沒有明顯出血表現,對於這樣的患者可隨診觀察,進行相關知識的健康教育。
當患者出血症狀非常明顯,血小板計數<10×109/L甚至<5×109/L時,醫生會採取給予較大劑量糖皮質激素(簡稱激素)、靜脈點滴大劑量丙種球蛋白結合血小板輸注等緊急治療措施以期將血小板計數迅速提高至安全水平,隨後過渡到常規治療。常規治療首選激素,醫生會根據患者體重,按每公斤體重1mg計算出潑尼鬆(一種激素)的初始劑量,囑患者每日口服,3周後逐漸減量直至停藥,目標是維持血小板計數≥30×109/L且無出血表現。如果達不到上述標準,則考慮二線治療方案包括脾切除、長春新鹼等免疫抑制劑、達那唑、環孢素A(CsA)、促血小板生成素(TPO)、抗CD20單克隆抗體(美羅華)、某些中藥等。對於某些難治病例,要積極尋找潛在誘因如病毒感染(丙肝病毒、乙肝病毒、艾滋病病毒、EB病毒等)和幽門螺旋桿菌感染的證據,一旦找到並根治或控制了這些誘因,血小板數往往能夠恢復。
(四)預防:
為預防感染,應增強體質、注意個人衛生和飲食衛生、根據天氣變化及時增減衣物、改變不良生活習慣、杜絕吸毒及不安全性行為等。妊娠可作為ITP誘發因素,且已存在ITP的患者妊娠期間也常常加重,故妊娠期間監測血小板計數是非常必要的。已診斷為ITP的患者在血小板計數極低(<10×109/L)並有出血傾向時應絕對臥床休息,避免情緒波動,保持血壓平穩且在安全範圍。在激素及其他免疫抑制治療過程中應做好衛生防護以避免各種感染,注意激素對血壓、血糖的影響,可常規服用抗酸藥物預防消化性潰瘍及服用補鈣藥物預防骨質疏鬆。ITP患者常因感染而加重病情,故除預防感染的措施外,一旦感染髮生,應監測血小板計數,及時發現、及時治療。
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