縱隔實際上是一間隙,前為胸骨,後為胸椎(包括兩側脊柱旁肋脊區),兩側為縱隔胸膜,上連頸部,下止於膈肌。縱隔內有心臟、大血管、食管、氣管、神經、胸腺、胸導管、豐富的淋巴組織和結締脂肪組織。為了便於標明病變在縱隔內的所在部位,可將縱隔劃分為若干部分。
簡單的劃區法是以胸骨角與第4胸椎下緣的水平連線為界,把縱隔分成上、下兩部。近年來將含有很多重要器官的縱隔間隙,稱為“內臟器官縱隔”(以往稱中縱隔);在氣管、心包前面的間隙為前縱隔;在氣管、心包後方的(包括食管和脊柱旁縱隔)稱後縱隔。臨床上常將這兩種劃區綜合來定病變部位。縱隔內組織和器官較多,胎生結構來源複雜,所以縱隔區內腫瘤種類繁多。有原發的,有轉移的。原發性腫瘤中以良性多見,但也有相當一部分為惡性。
常見的縱隔腫瘤 (mediastinal tumor)
1、神經源性腫瘤 (neurogenic tumor)
多起源於交感神經,少數起源於外圍神經。這類腫瘤多位於後縱隔脊柱旁肋脊區內。以單側多見。一般無明顯症狀,長大壓迫神經幹或惡變侵蝕時可發生疼痛。縱隔神經源性腫瘤可分成兩大類:
(1)植物神經系統腫瘤:
大多起源於交感神經。惡性的有神經母細胞瘤及節細胞神經母細胞瘤,良性的有神經節細胞瘤。尚有少數發生於迷走神經的神經纖維瘤。
(2)起源於外圍神經的腫瘤:
良性的有神經鞘瘤和神經纖維瘤。臨床上這兩類腫瘤表現相似,故有人統稱為神經纖維瘤。多發生於脊神經根或其近側段,亦有少數來自肋間神經,惡性者有惡性神經鞘瘤及神經纖維肉瘤。
2、畸胎瘤與皮樣囊腫 (teratoma, dermoid cyst) 多位於前縱隔:
接近心底部的心臟大血管前方,根據胚層來源雖可分成表皮樣囊腫、皮樣囊腫和畸胎瘤(含外、中、內三種胚層組織)三種類型,但其發生學相同。畸胎瘤多為實質性,內含大小不同、數目不等的囊腫。囊壁常有鈣化片,內除有結締組織外還含有表皮、真皮及皮脂腺等。囊內多為褐黃色液體,混有皮脂及膽固醇結節,並有毛髮。實體部分有骨、軟骨、肌、支氣管、腸壁及淋巴樣組織等。10%畸胎類瘤為惡性。
3、胸腺瘤 (thymoma) 多位於前上縱隔:
分上皮細胞型、淋巴細胞型和混合型三類。呈橢園形陰影或分葉狀,邊緣界限清楚。多為良性,包膜完整。但臨床上常視為有潛在惡性,易浸潤附近組織器官。約15%合併重症肌無力,少數患者可伴有單純紅細胞再生障礙性貧血或丙種球蛋白缺乏。
反之,重症肌無力患者中約有半數以上有胸腺瘤或胸腺增生異常。有些退化的殘餘胸腺內含有活躍的生髮中心,常迷走異位於氣管前、甲狀腺下極、肺門、心包、隔肌等處的脂肪組織內。胸腺因涉及人體免疫功能,有些病症可能與自身免疫機制改變有關。
4、縱隔囊腫 (mediastinal cyst) :
較常見的有支氣管囊腫、食管囊腫 (或稱胃腸囊腫、前腸囊腸或腸源性囊腫) 和心包囊腫,均因胚胎髮育過程中部分胚細胞異位而引起。三種囊腫均屬良性。多呈圓形或橢圓形,壁薄,邊緣界限清楚。
5、胸內異位組織腫瘤和淋巴源性腫瘤:
前者有胸骨後甲狀腺腫、甲狀旁腺瘤等;後者多系惡性,如淋巴淋巴肉瘤、Hodgkin病等。腫塊常呈雙側性且不規則。淋巴源性腫瘤不宜手術,多采用放射治療或化學藥物治療
6、其他腫瘤:
一般有血管源性、脂肪組織性、結締組織性、來自肌組織等間葉組織腫瘤。較為少見。臨床中縱隔腫瘤陽性體徵不多。其症狀與腫瘤大小、部位、生長方向和速度、質地、性質等有關。良性腫瘤由於生長緩慢,向胸腔方向生長,可生長到相當大的程度尚無症狀或很輕微。相反,惡性腫瘤侵蝕程度高,進展迅速,故腫瘤較小時已經出現症狀。
常見症狀有胸痛、胸悶、刺激或壓迫呼吸系統、神經系統、大血管、食管的症狀。此外,還可出現一些與腫瘤性質相關的特異性症狀。
壓迫神經系統:如壓迫交感神經幹時,出現Horner綜合徵;壓迫喉返神經出現聲音嘶啞;壓迫臂叢神經出現上臂麻木,肩胛區疼痛及向上肢放射性疼痛。啞鈴狀的神經源性腫瘤有時可壓迫脊髓引起截癱。
刺激或壓迫呼吸系統:可引起劇烈咳嗽,呼吸困難甚至發紺。腫瘤破入肺、支氣管可出現發熱、膿痰甚至咯血。
壓迫大血管:壓迫無名靜脈可致單側上肢及頸靜脈壓增高,壓迫上腔靜脈可出現面部及上肢腫脹發紺、頸淺靜脈怒張、前胸靜脈迂曲等徵象的上腔靜脈綜合徵。
壓迫食管:可引起吞嚥困難。
特異性症狀:對確診意義較大,如隨吞嚥運動上下為胸骨後甲狀腺腫;咳出頭發樣細毛或豆腐渣樣皮脂為破入肺內的畸胎瘤;伴重症肌無力為胸腺瘤等。
診斷
除了上述臨床表現對診斷有重要參考意義外,下列檢查有助於診斷。
1、胸部影像學檢查 是診斷縱隔腫瘤的重要手段。X線透視檢查可觀察腫塊是否隨吞嚥上下移動、是否隨呼吸有形態改變以及有無搏動等。X線正側位胸片可顯示腫瘤的部位、密度、外形、邊緣清晰光滑度、有無鈣化或骨影等。斷層攝片、CT或磁共振更能進一步顯示腫瘤與鄰近組織器官的關係。必要時作心血管造影或支氣管造影,能進一步鑑別腫瘤的相通部位以及與心大血管或支氣管、肺等的關係,提高確診率。
2、超聲掃描有助於鑑別實質性、血管性或囊性腫瘤。
3、 實驗室檢查對縱隔腫瘤的定性具有一定的意義,胸腺瘤伴重症肌無力的患者血清可以檢測到乙醯膽鹼受體抗體;部分起源於生殖細胞的惡性腫瘤(非精原細胞瘤)患者可有血β-HCG和/或AFP增高。
4、放射性核素131碘掃描可協助診斷胸骨後甲狀腺腫。
5、頸部腫大淋巴結活檢有助於鑑別淋巴源性腫瘤或其他惡性腫瘤。
6、氣管鏡、食管鏡、縱隔鏡等檢查有助於鑑別診斷。
7、診斷性放射治療(小劑量10-30Gy),在短期內能否縮小,有助於鑑別對放射性敏感的腫瘤,如惡性淋巴瘤等。
治療
除惡性淋巴源性腫瘤適用放射治療外,絕大多數原發性縱隔腫瘤只要無其他禁忌證,均應外科治療。即使良性腫瘤或囊腫毫無症狀,由於會逐漸長大,壓迫毗鄰器官,甚至出現惡變或繼發感染,因而均以採取手術為宜。惡性縱隔腫瘤若已侵入鄰近器官無法切除或已有遠處轉移,則禁忌手術而可根據病理性質給予放射或化學藥物治療。
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