定義：惡性成骨性腫瘤，組織學特點是腫瘤細胞直接成骨或產生骨基質。
分類：中心型和表面型，其中普通中心型骨肉瘤最常見。
影像學特點：
X線多見長管狀骨幹骺端，一側骨皮質下，界限不清楚的骨破壞。周圍骨小樑模煳，骨密度增加，引起骨膜反應性成骨，可見Codman三角。在骨骺未閉合者，腫瘤可能終止於骺板，也可繞過或穿過骺板進入骺端。
臨床表現：
1、10~20歲青年多見，中年發生者多繼發Paget病、骨巨和骨纖。
2、主要症狀為疼痛，夜間加劇，逐漸加重，表面面板充血發熱，靜脈怒張，早期容易出現肺轉移。
3、骨破壞者容易發生病理性骨折。
4、ALP多數病例增高，在有效化療或手術切除原發病灶後，ALP可降至正常，若再升高，提示覆發或轉移可能。
病理學檢查：
肉眼觀察剖面多呈白色，間雜有魚肉狀組織，出血、壞死、瘤骨和殘餘骨。鏡下可見高度惡性組織學表現的梭形細胞，在其周圍有形狀不規則、不按應力方向排列的不成熟骨或骨基質。
分期：
Ennecking分期由GTM組成。
G為病理分級： G1低度惡性，G2高度惡性。
T為腫瘤所在解剖定位：T0為良性腫瘤侷限在骨內，T1為間室內，T2間室外。
M指轉移：M0無轉移，M1有轉移。
根據GTM不同組合形成不同分期，
ⅠA期: G1 T1 M0
ⅠB期: G1 T2 M0
ⅡA期: G2 T1 M0
ⅡB期: G2 T2 M0
IIIA期: G1-2T1M1
IIIB期: G1-2T2M1
鑑別診斷：
需與慢性化膿性骨髓炎、尤文氏肉瘤、轉移性骨腫瘤、骨關節結核等鑑別。
1、慢性化膿性骨髓炎一般無急性發病，病變相對比較侷限，無向全骨廣泛蔓延的傾向。病區不但可有骨膜增生，且常見數量不等的瘤骨。可穿破骨皮質侵犯軟組織，形成軟組織腫塊。與後者可作鑑別。骨肉瘤具有明確的好發年齡和侵犯部位，影像學表現亦具有特徵性。表現典型的骨肉瘤，X線平片即可確診，但它無法判斷骨髓受侵犯的程度，更不能檢出骨髓內的跳躍性子灶，對準確判定軟組織受侵犯的範圍亦有較大的限度。因此在X線平片的基礎上宜進一步作MRI檢查，為臨床治療提供更為直接與準確的資訊。
2、尤文氏肉瘤：表現為髓腔內斑點狀、鼠咬狀溶骨破壞，範圍較長，多見蔥皮樣骨膜反應。
3、轉移性腫瘤：較少侵犯膝關節附近的骨胳，好發於骨盆及嵴柱等，骨質改變多為溶骨性，大多無骨膜反應和軟組織腫塊。
4、骨關節結核：為慢性疾病，疼痛不劇烈。骨關節結核區域性腫脹較大，大多數病例有關節面破壞現象。骨肉瘤很少侵入關節內部。
骨肉瘤與其他惡性骨腫瘤的鑑別，有時比較困難，須賴組織病理檢查，方可作出最後診斷。
治療原則：
1、化療
四種最常用藥物：甲氨喋呤，順鉑，阿黴素，異環磷醯胺
2、手術：
①保肢手術，
逐漸成為主流，最佳適應證為ⅡA期，ⅡB為相對適應證。術前需規範化療6~8周，切緣要達到根治性切除或廣泛切除性。術前最好做MRI和血管造影，瞭解腫瘤的準確範圍和大血管的關係。骨缺損多用人工關節代替，術後根據腫瘤壞死率再調整化療方案治療4~6個月。
②截肢手術
在不適宜保肢或無條件保肢時，應果斷截肢，術前可不化療，術後必須化療。
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