血管母細胞瘤在顱內的總體發病率不算太高,但是在後顱窩這個特定的部位卻並不少見。雖然血管母細胞瘤最常見的生長部位是小腦,但是偶爾也可以生長於脊髓、腦幹和大腦。因為血管母細胞瘤在小腦生長並壓迫小腦組織,所以出現頭痛、嘔吐、噁心,走路不穩,平衡障礙等顱內壓增高和小腦功能異常的症狀。
在顱內腫瘤中,一般名稱中帶有“母”字的腫瘤都不是什麼好的東西,基本都是惡性的腫瘤,如膠質母細胞瘤,星形母細胞瘤,髓母細胞瘤等,都是惡性的腫瘤,這類腫瘤生長速度快,即使手術切除加上放化療,也很容易復發甚至轉移,難以真正治癒。
但是血管母細胞瘤卻是一個例外,血管母細胞瘤是良性的腫瘤,是可以通過手術切除而達到完全治癒的一個疾病。血管母細胞瘤常常是一個囊實性的病變,手術中通過徹底切除病變的實質性結節,就可以僅僅通過手術切除達到治療效果,而不需要後續的放化療。近期完成的1例血管母細胞瘤就是這樣的一個病例,病人是一個52歲的女性患者,這種手術相對比較簡單,病變切除只需要十幾分鍾,手術後病人不到1周就出院。
但是去年完成的1例完全實質性的小腦血管母細胞瘤就沒有這麼簡單了,病人是一個31歲男性,因為頭痛而發現右側小腦完全實質性血管母細胞瘤,手術前磁共振血管成像發現病變血供非常豐富,所以手術是分為兩步完成。首先進行血管栓塞的手術,部分阻斷病變的血供,減少開顱手術中大量出血休克的風險;3天后再開顱手術,徹底切除病變。經過有計劃的分期手術,雖然開顱手術中病變出血仍然很多,但是比起不經過栓塞手術已經是大大減少了,病人手術後很快就恢復了。這種完全實質性的體積比較大的血管母細胞瘤如果位於腦幹,則手術的難度和風險就更大了。
當然,也並不是所有的血管母細胞瘤都能通過腦部手術達到治癒的目的,大約20%腦或脊髓血管母細胞瘤是vonHippel-Lindau病的一個部分,這個疾病還可能同時伴有胰腺腫瘤,腎細胞癌,嗜絡細胞瘤等其他的腫瘤,這就需要多學科合作共同來處理了。
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