什麼是肺動脈？肺動脈 （pulmonary artery ）亦稱肺動脈幹。在呼吸空氣的脊椎動物中，把靜脈血由心臟導向肺臟的動脈。肺動脈由右心室發出。
什麼是肺動脈高壓？肺動脈高壓是指靜息時肺動脈平均壓＞3.33kPa(25mmHg)或運動時＞4kPa(30mmHg)者。由於肺血管阻力為肺動脈平均壓和肺靜脈平均壓之差與肺血流量之比，即肺動脈平均壓為肺靜脈平均壓加上肺血管阻力與肺血流量乘積之和，因此凡引起肺靜脈壓、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺動脈高壓。肺動脈高壓分為原發性和繼發性兩類。鄭州大學一附院心血管外科劉超
那些先天性心臟病易合併肺動脈高壓？常見的引起繼發性肺動脈高壓的先天性心臟病包括：室間隔缺損、主肺動脈窗、房間隔缺損、動脈導管未閉、單心室、永存動脈幹、右室雙出口、完全性房室間隔缺損。
肺動脈高壓有何症狀？肺動脈高壓的症狀包括：呼吸短促、易於疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部的水腫。此外，心臟聽診會發現P2亢進。如果不即使治療，患者的肺動脈高壓會逐步加重，甚至使壽命縮短。多數肺動脈高壓相關的症狀源自右心繫統的衰竭。因為右心是將血液射入肺部，如果肺動脈壓力逐步增高，則會是右室負荷不斷加重，繼而出現上述的症狀。
肺動脈高壓能治療嗎？由於先天存在的心內缺損引起的肺動脈高壓，儘早手術修補缺損是徹底糾正肺動脈高壓的重要手段。但是肺動脈高壓可發生於先天性心臟病演變過程的各個階段，並且肺血管病變的程度是臨床過程和外科治療可行性的重要決定因素，晚期嚴重的肺血管病變是不可逆的，在外科矯治術後仍會進展，危及生命。因此，積極尋求有效途徑，減緩或改善高肺血流所致肺血管結構重建和肺動脈高壓的形成，對於先天性心臟病患者手術的成功及其預後的改善甚為重要。
肺動脈高壓的內科治療有那些？
1、適當調整日常體力活動。患者體力活動強度應以不出現症狀（如呼吸困難、暈厥和胸痛）為宜，活動應避免在餐後、氣溫過高及過低的情況下進行。
2、避免到缺氧環境。低氧能夠加重肺動脈高壓患者肺血管收縮，海拔1500米到2000米為輕度低壓性低氧區，因此，應建議患者避免到此類地區。商業飛機上的環境類似於海拔1500米到2500米的狀態，建議患者乘坐時吸氧。
3、預防感染。肺動脈高壓患者易發生肺部感染，且耐受性差，肺炎佔總死亡原因的7%，因此應及早診斷、積極治療。推薦使用流感和肺炎球菌疫苗，採用靜脈導管持續給予前列環素的患者，若出現持續發熱，應警惕導管途徑的感染。
4、育齡婦女應採取適宜方法避孕。通常懷孕和分娩會使患者病情惡化、導致死亡，其中重度肺血管病患者的病死率高達30%～50%。
5、血紅蛋白水平。肺動脈高壓患者對血紅蛋白水平的降低耐受性很差，即使輕度貧血也應及時處理。另一方面，長期處於低氧血癥患者（如存在右向左分流）往往出現紅細胞增多症，紅細胞比積升高。當患者出現頭痛、注意力不集中等症狀，伴有紅細胞比積超過65%時，可考慮放血療法以降低血液粘度，增加血液向組織釋放氧的能力。
6、心理治療。肺動脈高壓患者發病年齡較早（年齡中位數為40歲），因體力活動受限而打亂了以往的生活方式。而且常受到一些來自非專業人員有關此病不正確資訊的影響，所以許多患者存在不同程度的焦慮和（或）抑鬱。因此應為患者提供足夠的資訊，與家屬配合積極治療，必要時建議患者接受心理醫師的治療。
7、藥物治療包括有口服合成的前列環素及其類似物、5型磷酸二酯酶抑制劑（萬艾可）、抗凝劑、利尿劑、吸氧、洋地黃類藥物、多巴胺、鈣通道阻滯劑、內皮素-1受體拮抗劑、聯合治療等。
8、心肺聯合移植、房間隔造口術。
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