1、在新生兒或嬰兒時期即出現餵養困難，患兒迫不及待地進食，但吸吮乏力，呼吸淺進，常出現吃吃停停、面色蒼白、憋氣，感覺很累，滿頭大汗。部分患兒出現拒食、嗆咳。
2、反覆呼吸道感染是最常見的症狀。因肺部充血，輕度呼吸道感染就易引起支氣管炎、肺炎，出現發熱、咳嗽、氣喘，有的寶寶在啼哭時聲音嘶啞。感染反覆發作。
3、由於體迴圈血流量及血氧供應不足所致，生長髮育比同齡兒童遲緩，其體重落後比身長落後更明顯，部分嚴重患兒可出現貧血及營養不良。
4、年長兒常自訴易疲乏，體力較差，平素多汗，甚至出現胸痛、暈厥。
5、當發現此類患兒出現尿少，下肢、足背凹陷性水腫時，則表示患兒已出現嚴重的心功能不全。
6、此類患兒一般不會出現紫紺，但如不及時治療，引起阻力性肺動脈高壓，造成血流右心向左心分流即可出現紫紺，也說明已失去手術機會。
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