特發性血小板減少性紫癜(ITP)亦稱原發性或免疫性血小板減少性紫癜,其特點是外周血小板顯著減少,骨髓巨核細胞發育成熟障礙,臨床以面板黏膜或內臟出血為主要表現,嚴重者可有其他部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經量過多或嚴重吐血、咯血、便血、尿血等症狀,併發顱內出血是本病的致死病因。
本病的病因不明。急性型多發生於急性病毒性上呼吸道感染痊癒之後,提示血小板減少與對原發感染的免疫反應間有關。慢性型患者中約半數可測出血清中有抗血小板抗體。
臨床分型:
1、急性型ITP:
起病前1~2周常有病毒感染史。起病急驟,可伴發熱、畏寒、怕冷,突然發生廣泛嚴重的面板黏膜出血。面板出血表現為全身瘀點或瘀斑,密集色紅,以四肢及易於碰撞部位多見,嚴重者可融合成片甚或形成血腫,鼻、齒齦出血也較為常見,還可伴有胃腸道、泌尿系出血等,顱內、脊髓及腦膜出血較少見,但如見有口腔、舌大片紫斑或血皰,又伴見頭痛或嘔吐,往往為顱內出血先兆,要特別警惕。一般出血程度與血小板減少程度成正比。其病程多為4~6周,最長半年可自愈。本病肝及淋巴結一般不腫大,10%~20%患者可有輕度脾腫大。顱內出血時可出現相應神經系統症狀。
2、慢性型ITP:
一般起病隱襲,多數在確診前數月甚至數年已有易發紫癜、鼻衄、牙齦滲血、月經過多、小手術或外傷後出血時間延長等病史,出血程度不一,一般較輕,紫癜散在色淡,多發生在下肢,很少出現血腫或血皰,泌尿系出血,甚至顱內出血或失血性休克,其病死率<1%,多因上呼吸道感染或過勞誘發急性發作,每次發作可延續數週甚至數月。緩解期出血不明顯,僅有血小板計數減少。
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