帕金森病(Parkinson’s disease,PD)又名震顫麻痺,是一種中老年常見的緩慢進展性運動障礙疾病。1817年英國醫生James Parkinson 報道了6個病例,首次提出“震顫麻痺”這一名詞,之後這一疾病就以他的姓氏來命名。一些著名人物如教皇約翰保羅二世、拳王阿里等都是帕金森病患者。患者的黑質、藍斑和迷走神經背核等部位的色素細胞發生變性,導致多巴胺遞質生成障礙,造成多巴胺能系統與膽鹼能系統的不平衡,而引起一系列的臨床表現。帕金森病臨床上主要有四大症狀:靜止性震顫、運動遲緩、強直和姿勢平衡障礙。典型的患者表現為面部表情減少,稱為“面具臉”;手指節律性震顫,形成所謂“搓丸樣動作”;站立時特殊的姿勢:頭部前傾,軀幹俯屈;行走呈慌張步態即“小碎步”。最新流行病學調查顯示,帕金森病在我國65歲以上人群患病率為1.7%,55歲以上人群中約有170萬人患有該病。
帕金森病的發病機制未明,由於存在家族聚集現象,某些基因缺陷可引起帕金森病,目前國內外報道的主要有以下編碼蛋白基因:α-共核蛋白,parkin,泛素羧基末端水解酶L1(UCH-L1),DJ-1,PINK1,LRRK2,ATP13A2,Omi/HtrA2。 另外,環境因素如除草劑、殺蟲劑等化學物質也可能是引發該病的原因。?很多疾病或因素可以產生類似帕金森病的臨床症狀,稱之為帕金森綜合徵,其中有明確病因者稱為繼發性PD,如感染、藥物(多巴胺受體阻滯劑等)、毒物(MPTP、一氧化碳、錳等)、血管性(多發性腦梗死)和頭部外傷等因素所致的PD。另外,有些中樞神經系統變性疾病也可伴有帕金森病症狀,如多系統萎縮,在疾病的早期可表現為單純的帕金森病,之後逐漸出現神經系統一些其它症狀,如自主神經功能障礙,其最初的診斷將被修正。
對於帕金森病的治療主要分為藥物治療和手術治療。通過合理的個體化用藥,可使病情緩解10-15年或更長。藥物治療應遵循以下原則:從小劑量開始,逐漸增加藥量,“細水常流,不求全效”,不應盲目加藥或突然停藥。在藥物選擇方面,65歲且不伴智慧減退患者可首選非麥角類多巴胺受體激動劑和單胺氧化酶B抑制劑,若效果不佳可加用複方左旋多巴;≥65歲患者或伴智慧減退者首選複方左旋多巴,必要時加用多巴胺受體激動劑、單胺氧化酶B抑制劑和兒茶酚-氧位-甲基轉移酶抑制劑。左旋多巴製劑應避免與蛋白質同時攝入。手術治療適用於早期藥物治療顯效而長期治療療效明顯減退,同時出現異動症患者。接受手術治療的患者必須總體健康狀況良好,年齡在70歲以下,精神狀況良好(無認知障礙),帕金森疊加綜合徵為手術禁忌。與此同時,家人和社會的理解和關注對於減緩疾病的發展也很重要。
需要特別強調的是,並不是所有的震顫患者都是帕金森病。特發性震顫,又稱原發性震顫和良性震顫,是最常見的成人震顫病之一,不減少病人的預期壽命,它是以震顫為唯一表現的運動障礙疾病,主要表現為手部或頭部動作性和姿勢性震顫,精神緊張時加重,不伴有肌肉僵直和行動遲緩等。由於對其認識不足,此病的臨床診斷率不高,從另一方面講,有些患有特發性震顫的中老年人又擔心自己得了帕金森病,因此需要專業醫師給予仔細的檢查進行鑑別。
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