前不久，我的一位肝豆狀核變性的患者，由於長期慢性肝功能衰竭，併發感染，最終不治。這名患者年僅29歲，從發病到死亡的時間僅僅不到10個月，大好年華，卻匆匆離去，留下不足2歲的幼子，令人唏噓不已。仔細詢問患者發病前的情況，誘因竟然是花生！原來該患者在發病前一個月，家裡花生大豐收，每天都在家裡吃花生，每次大概都要吃大半斤。福建醫科大學孟超肝膽醫院肝病科陳立
回想起2年前收治的另外一名肝豆狀核變性患者，年僅6歲，發病時已經是嚴重的肝功能衰竭，伴有溶血和感染。仔細詢問病史，她特別喜歡吃蝦，發病前一個人父親天天都給她買蝦吃，卻沒想到因為過度吃蝦卻最終斷送了性命。
為什麼肝豆狀核變性的患者不能大量的吃花生和蝦這類的食物呢？這首先還得從肝豆狀核變性這個疾病本身說起。
肝豆狀核變性是一種少見的遺傳性肝病，是肝細胞上負責轉運銅離子的蛋白基因缺陷造成的。由於銅不能及時的排洩，大量的銅離子堆積在肝細胞內，造成肝細胞變性壞死、進一步引起肝纖維化，最終導致肝硬化、肝衰竭。銅離子除了在肝臟沉積，還可以在腦組織、腎臟、骨骼、心臟沉積，短時間內銅離子大量釋放，還可以造成紅細胞破壞，即溶血。當大量攝入含銅食物時，可誘發肝衰竭的發生。
所以對於肝豆狀核變性的患者，必須限制食物中銅的攝入，增加銅的排洩，才可能控制病情的發展。
那對於肝豆狀核變性的患者，有哪些食物是不能吃的呢？
1.堅果類：包括花生、核桃、碧根果、開心果、瓜子等等
2.貝殼海鮮類：包括蝦、螃蟹、花蛤、海蚌、扇貝等等
3.動物內臟：包括豬肝、豬腰子、腸子等等
4.菌菇類
5.豆類、薯類：黃豆、地瓜、馬鈴薯等等
6.某些青菜：如菠菜、南瓜
7.巧克力
那些食物是可以安全食用的呢？
C精白米、精面、新鮮青菜、蘋果、桃子、梨子、魚類、禽類、豬牛肉、牛奶
最後還要強調的是，肝豆狀核變性是可以通過肝移植治癒的。如果已經發生了肝衰竭，唯一的辦法就是儘早行肝移植手術，內科治療是無效的。
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