大動脈炎主要發生在人體的主幹血管及其分支。醫學上主要將其分為四種類型：頭臂型-以頭面部及上肢缺血為主，表現為頭暈、視力減退甚至失明，上肢血壓降低甚至測不出，脈搏可消失。胸主動脈型-主要表現為上半身嚴重的高血壓和下半身的低血壓。腹主動脈型-主要表現為腎動脈狹窄引起高血壓，有些病人還表現為慢性腹痛(腸缺血)。混合型-兼有前述兩型以上。治療時以中西醫結合藥物治療為主，必要時配合介入手術治療，早期治療效果尚滿意，後期治療困難。
大動脈炎是發生於主動脈和/或其主要分支慢性非特異性炎症，引起區域性動脈內膜纖維化，中層變性、碎裂，外膜纖維化，以致管腔狹窄甚至閉塞的動脈疾病。
本病的病理特點是：各部位的大動脈均可能產生病變，常同時累及數處血管，大多使受累血管產生狹窄或閉塞，少數亦可引起動脈瘤樣擴張。病變的血管呈灰白色，管壁僵硬、鈣化、萎縮，與周圍組織有粘連，管腔狹窄或閉塞。在少數情況下可能引起動脈擴張，甚至動脈瘤形成。
[臨床特點]
本病大多發生於年輕人，以 21~30 歲的女性為最多。
本病的發展大多較緩慢，早期症狀輕重程度不同，輕者僅有低熱、胸腹部或頸根部疼痛等不適，重者有高熱、胸痛，少數可有皮疹。由於這種早期病人在病理上還處於大血管炎症階段，尚未出現明顯的狹窄或閉塞。因此，在體檢時僅能發現肌肉關節壓痛，大血管區壓痛等，而尚未有明顯血供不足之體徵出現。隨著病情發展至數年之後，動脈因病變加重而產生狹窄或閉塞，此時臨床上就出現了一系列血供不足的表現。
根據受累血管的部位不同，可將病人分為四種類型：頭臂型，累及主動脈弓及其主要分支; 胸腹主動脈型，主要累及降主動脈或腹主動脈; 腎動脈型，單獨累及腎動脈; 混合型，病變同時累及上述二組以上的血管。
現根據分型，分別敘述其臨床表現。
( 一) 頭臂型
本型病人的血管病變均在頸總動脈、鎖骨下動脈及無名動脈等主動脈弓的大分支上，可以是單獨一個分支受累，也可同時累及各支。有時病變還可累及頸內動脈或椎動脈。此型的症狀主要表現在兩方面：一是上肢缺血的表現，二是頭面及腦部缺血癥狀。
當無名動脈或鎖骨下動脈受累時，則出現上肢血供不足的症狀，如手指發涼怕冷、痠麻無力、勞累後疼痛等。當上肢缺血時有上肢肌肉萎縮，血壓測不出或明顯降低，此時下肢血壓仍正常或增高。因有豐富的側支迴圈形成，所以即使到病程後期，指端也較少發生壞死。
當頸總動脈、無名動脈產生狹窄或閉塞時導致明顯的腦部缺血癥狀，腦迴圈障礙可有二種表現形式，一種表現為慢性腦缺血癥狀，另一種則是短暫性腦缺血性發作。慢性腦缺血癥狀的表現較多樣，起初可有耳鳴視物模糊，有些患者主訴眼內有閃光點，自覺眼前有一層白幕。以後逐漸出現記憶力減退，嗜睡或失眠，多夢，頭昏等。後期病情嚴重者患者常頭暈難以站立，甚至臥位時還要取頭低腳高位。病人常有視力下降，甚至失明。TIA 則是腦血流的一過性中斷，如眩暈，一時性黑蒙，重者可有發作性昏厥甚至偏癱昏迷。
頭臂型病人體檢時可發現在受累血管遠端的動脈搏動均減弱或消失，例如頸總動脈、顳動脈、腋動脈或橈動脈的搏動均可明顯減弱或消失，表現為無脈症。頸動脈可有壓痛，動脈管壁僵硬。另外，在鎖骨上區或頸動脈區可捫及震顫或聽到收縮期雜音，頸動脈的雜音可向頭部方向傳導，雜音的響度有時達到3~4 級。
( 二) 胸腹主動脈型
胸腹主動脈型病人的病變主要發生在胸主動脈或腹主動脈，大多導致胸腹主動脈的狹窄或閉塞。此時心臟的外周血管阻力明顯增加，下肢的血流量明顯減少，因此臨床上主要表現為下肢供血不足及頭頸、上肢的高血壓，如下肢發涼、行走後雙下肢痠麻無力、間歇性跛行等，並伴有頭暈、頭痛、心悸、嚴重者可出現心力衰竭。在某些胸腹主動脈型病人的血管造影及病理檢查中曾經發現其肺動脈或腹腔動脈有大動脈炎的改變，血管腔甚至全部閉塞。但因在閉塞血管周圍均有豐富的側支血管，所以在臨床上可以並不出現肺部或胃腸道缺血癥狀。
胸腹主動脈型病人在體檢時可發現雙下肢皮溫降低，腹主動脈和雙側股動脈及足背動脈的搏動明顯減弱或消失，腹主動脈、股動脈可有壓痛。在胸骨左緣劍突下、臍上或背部肩胛間區可到收縮期血管雜音，並向下方傳導。病人下肢有缺血，但一般趾端無壞疽現象。另外，病人的上肢血壓均明顯升高，可達24~32.6/12~18kPa(180~135mmHg) ，甚至更高， 用通常的降壓藥不能奏效。心臟也有代償性擴大，特別是左心室壁明顯增厚。
(三) 混合型
混合型的病人其血管受累的範圍較廣，在臨床表現上可同時出現上述頭臂型，胸腹主動脈型或和腎動脈型的症狀及體徵。這種病人大多是先有侷限性病變，到後期再發展為混合型。其中腎動脈同時受累者最多，因此，混合型病人大多有明顯的高血壓表現，其他的臨床表現則是根據累及不同的血管而異。在混合型病人中，文獻上還報道有少數病人因冠狀動脈受累而出現心絞痛，甚至心肌梗死，主動脈受累後擴張而引起主動脈瓣關閉不全，從而嚴重影響心臟功能。另外也有關於大動脈炎導致動脈擴張，甚至動脈瘤形成的文獻報道。
[輔助檢查]
1、實驗室檢查：在病變早期或活動期大多有紅細胞沉降率增快及白細胞輕度升高。慢性病人可有輕度貧血、血漿白蛋白減少，血小板計數、出凝血時間及凝血酶元時間均正常。
2、胸腹平片 ：在胸腹主動脈狹窄的病人，胸片中可能發現心臟擴大，肋骨下緣壓跡等現象。偶可見到主動脈壁鈣化影。
3、 超聲血管檢測
不同型別的超聲波血管測定儀可測出動脈搏動強度和血流速度，也可測出血管雜音或動脈瘤。在大動脈炎病人，可用於測定病變動脈及其遠端動脈的搏動及血流。該項檢查既簡單又不增加病人痛苦，且對了解血管病變和血流情況有一定價值，因此在臨床上應用很廣。
4、心電圖：當高血壓持續很久或病變累及主脈瓣、冠狀動脈時，心電圖可顯示心臟擴大，心肌損害或心肌梗死。
5、眼底檢查：頸動脈受累者，腦血流圖可顯示腦部血流量減少。
6、同位素腎圖及靜脈腎盂造影：疑為腎動脈型的病人作同位素腎圖及靜脈腎盂造影檢查，可瞭解腎血流量及腎功能改變的程度。
7、動脈造影
動脈影有一定的危險性及併發症，所以不能作為本病的常規診斷方法。在考慮要作手術治療時，則術前必需先作主動脈造影，以詳細瞭解病變的部位、範圍及程度。大動脈炎的初期，動脈造影顯示血管壁不光滑，呈不規則形，此時血管通暢度尚好。在病程後期則可見血管腔變細、閉塞或偶可見到主動脈壁鈣化影。主動脈分支的病變常侷限在分支血管的起始部。在病變動脈和附近，可見豐富的側支血管。管腔狹窄具有向心性的特點，輪廓一般較光整。胸、腹主動脈狹窄可呈波浪狀。主動脈分支的狹窄常較均勻規則。管腔閉塞常由狹窄逐漸變細直至閉塞。有時在狹窄的動脈附近還可見管腔的擴張，動脈擴張可為狹窄後擴張或因動脈壁病損所造成，前者比較侷限，見於狹窄段遠側，後者常較廣泛，但或多或少伴有不同程度的動脈管腔狹窄或閉塞。有時由於主幹動脈的嚴重狹窄或閉塞，鄰近病變部位的近側動脈由於壓力增高也可擴張。
[臨床診斷]
多發性大動脈炎的診斷一般並不困難，主要依靠病史、臨床表現及輔助檢查等資料的綜合分析。Sharma等於1996年提出了新診斷標準，其主要指標包括：左鎖骨下動脈中段損傷、右鎖骨下動脈中段狹窄和(或)特徵性體徵和症狀至少1個月。次要指標為：血沉升高、頸動脈壓痛、主動脈瓣關閉不全、主動脈瓣環擴張、肺動脈損傷、左頸總動脈中段損傷、頭臂動脈幹遠端損傷、胸降主動脈損傷、腹主動脈損傷和(或)冠狀動脈損傷。如達到2項主要指標，或1項主要指標加2項次要指標，或4項次要指標，可獲高概率TA診斷。臨床上根據病變型別不同，要具體掌握診斷標準。
1、典型多發性大動脈炎的診斷
(1)頭臂型：腦部缺血癥狀伴頸動脈搏動減弱或消失，能聞及血管雜音或上肢缺血癥狀伴血壓降低或測不出，橈動脈搏動減弱或消失。超聲檢查示頭臂動脈血流速度降低，眼底檢查有缺血改變者應考慮頭臂型大動脈炎。
(2)胸腹主動脈型：持續性高血壓伴兩下肢動脈搏動減弱或消失及缺血表現，胸腹主動脈區可聞及血管雜音者應考慮胸腹主動脈型大動脈炎。
(3) 混合型：上述兩項組合的病象出現者應考慮混合型大動脈炎。
2、非典型多發性大動脈炎的診斷
(1)對於僅有低熱、乏力、肌肉關節痠痛或大血管區域壓痛表現的病例要隨訪觀察，因上述表現可能是大動脈炎的早期症狀，大動脈壓痛是本病的特徵之一。
(2)對於眩暈及短暫性腦缺血發作的患者應檢查雙側頸動脈搏動情況，如頸動脈搏動減弱者應懷疑頭臂型大動脈炎 。
(3)慢性陣發性腹痛在除外腹腔其他臟器器質性病變後要考慮胸腹主動脈型大動脈炎導致腸道慢性缺血性絞痛的可能。
(4) 在除外其他原因導致主動脈瓣關閉不全時應懷疑本病所致主動脈擴張。
[鑑別診斷]
由於本病目前尚無特異的實驗室診斷方法，故在診斷時尚須與其他疾病相鑑別
1、結締組織性疾病 早期本病有乏力、發熱、肌肉關節痠痛等非特異性症狀，與結締組織疾病相類似，故在必要時需與類風溼關節炎、多發性肌炎、系統性紅斑狼瘡、結節性動脈周圍炎或風溼熱等結締組織性疾病鑑別。上述疾病都可有低熱、全身關節和肌肉痠痛、紅細胞沉降率增快、皮疹等表現，為了與這些疾病相鑑別應作必要的實驗室檢查，如測定血類風溼因子、抗核抗體、粘蛋白及抗“O ”， 尋找狼瘡細胞，血尿酸及尿肌酸測定等 。有結節性紅斑時作組織活檢有助於診斷。少數病人需在隨訪中予以鑑別。雖然某些結締組織性疾病可能引起肢體小動脈的閉塞，但均不會發生大動脈的病變。
2、血栓閉塞性脈管炎 大動脈的胸腹主動脈型可有下肢動脈缺血的表現，與血栓閉塞性脈管炎的表現相似，但後者病變主要位於中、小動脈，如足背動脈，脛後動脈，常有明顯的靜息痛，後期易引起肢端壞疽，累及上肢血管者較少。大動脈炎雖也可出現下肢的供血不足，但出現靜息痛者較少，更少出現壞疽。
3、動脈硬化性閉塞 此病多發生於40歲以上的男性病人。病變主要累及腹主動脈及下肢的動脈，少數引起鎖骨下動脈閉塞。病變後期可引起肢端壞死，常伴有高血脂及糖尿病。
4.、鉅細胞性動脈炎 又稱顳動脈炎。其病因不明，病變除累及顳動脈外，還可影響枕動脈，腦動脈，頸動和肱動脈等。可使血管閉塞而產生嚴重的腦部及眼部缺血現象。其臨床表現與大動脈炎的頭臂型很類似。但此病多發生於老年男性，平均發病年齡在65 歲左右， 50 歲以下者很少見。女性罕見。而且病變並不累及胸腹主動脈。
5、胸廓出口綜合徵 由於胸廓出口處解剖結構的異常或斜角肌的炎症及勞損以及區域性淋巴結腫大等原因，壓迫鎖骨下動、靜脈及臂叢神經，可引起患側上肢發麻無力，橈動脈搏動減弱等臨床表現，與大動脈炎的頭臂型相似。但胸廓出口綜合徵的病人同時有明顯的臂叢神經受壓的表現，如可因鎖骨下靜脈受壓而出現頸部和上肢靜脈怒張。體檢時常見鎖骨上區飽滿，有壓痛。橈動脈搏動的強弱可隨頭頸和上肢的轉動而改變。x 線攝片有時可見頸肋等畸形。
[治 療]
需要說明的是，本病由於主幹血管發生病變，對心、腦、腎等多臟器都有不利的影響，如果病變長期不能穩定，將導致嚴重的後果，到後期往往任何的治療手段也難以明顯改善症狀。如頭臂型大動脈炎，後期頸動脈及椎動脈可完全閉塞導致雙目失明及頭暈難以抬頭，甚至臥位還要採用頭高腳低位，病人的生存質量非常低下。此時藥物治療難以湊效，而手術轉流後易出現缺血再灌注損傷及顱內出血。因此對本病早期明確診斷、採用中西醫結合治療方法及時正確的治療至關重要。
中藥治療有一定的效果，需根據不同的型別辨證使用。
經皮穿刺血管腔內成形術 用帶有氣囊的導管插至狹窄部位進行球囊擴張成形，對大血管的侷限性狹窄取得良好效果，可迅速改善症狀，這無疑是此類患者的一個福音。且本療法操作簡便、損傷小、恢復快，還可重複，如果是短段的狹窄應當首選介入治療。
對於主幹血管的閉塞、遠端有良好的流出道者可考慮手術治療。手術一般在病變穩定後半年至一年後進行，臨床檢查包括體溫，紅細胞沉降率，白細胞計數，均正常。
另外手術應在臟器功能尚未喪失時進行以期改善血供維持功能。
由於病變血管在後期均已僵硬，萎癟，有時範圍變較廣，且與周圍組織有廣泛的粘連。若試圖切除病變血管作血管移植術，往往出血很多，操作十分困難，因此，一般均作旁路移植以重建血流，並可保留已建立的側支迴圈，療效較滿意，是本病首選的手術方法。
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