嬰兒期是癲癇發病率較高的一個年齡段，多數為症狀性或隱源性癲癇。1989年ILAE的癲癇和癲癇綜合徵分類中，僅收錄了一個嬰兒期起病的特發性癲癇綜合徵，即嬰兒良性肌陣攣性癲癇。在其後的近10年中，對嬰兒期起病的特發性癲癇有了進一步的認識，並不斷有新的病例報告。最近提出的新的癲癇綜合徵分類方案中定義了兩個新的嬰兒良性癲癇綜合徵，即家族性和非家族性嬰兒良性部分性癲癇。
一、嬰兒良性部分性癲癇
嬰兒良性部分性癲癇由Fukuyama於1963年首先報道。其後很多作者對類似病例的發作症狀學及EEG特點進行了描述，多數病例來自亞洲國家的報道。
1、病因學：
本病為嬰兒期特發性癲癇，可能和遺傳性驚厥易感有關。患兒常有良性驚厥家族史，如熱性驚厥或良性嬰兒驚厥。無其他病因可尋。
2、臨床和EEG表現：
發病年齡在3-20個月，多數患兒在1歲內起病。男女發病率無差別。患兒發病前精神運動發育正常，無器質性病變及神經系統異常。神經影像學及實驗室檢查正常。根據發作特點及遺傳學特徵又分為兩種型別：
（1）良性嬰兒驚厥其主要特徵基於Watanabe等對一組12例患兒的Video-EEG監測及隨訪結果的報告。發作可出現在清醒或睡眠時。清醒時的發作表現為運動突然減少或停滯，反應減低或凝視無動，驚厥性症狀包括雙眼同向性偏視，頭或軀體轉向一側，輕微的陣攣性運動可累及眼肌、面部及肢體。
肌張力可有輕度增高。睡眠中發作時哭鬧常為最初的表現，繼以輕微的驚厥症狀。半數病人發作後期有簡單的自動症表現，如咂嘴、咀嚼、流涎、吞嚥等口部進食性自動症，或肢體的無目的運動（軀體自動症），但缺乏複雜精細或半目的性的自動症。發作持續時間在30～200秒，常連續成串出現，可繼發全身性發作。一日內發作1～10次，連續發作1～3天，並可在數週內復發。未見癲癇持續狀態的報道。發作間期EEG均正常。發作期EEG可見限局性的低電壓快波或重複性0節律發放，波幅漸增而頻率漸減，繼以θ波或δ波發放，夾雜有棘波或尖波。發作期陣發性放電的最初部位多數在顳區，少數可見於額、頂或枕區，可逐漸或快速擴散到其他區域。
（2）良性家族性嬰兒驚厥Vigevane等先後共報道17個家族。患兒中女性更多見，男女比例為1：2。一級或二級親屬中有良性嬰兒驚厥史，遺傳方式為常染色體顯性遺傳。但本症可能還與其他基因缺陷有關，表明具有遺傳異質性。發作時表現為運動停止，呆滯，頭和眼向一側偏轉，全身肌張力增高或伴有紫紺，繼而一側肢體陣攣性抽動，可擴散為雙側同步或不同步的陣攣運動。發作間期EEG正常。在連續成串的發作之間，頂枕區可記錄到一側性的慢波和棘慢波。發作期EEG的募集性節律始於一側的中央一枕區，並相繼擴散到一側半球及全腦。
3、診斷和鑑別診斷：
嬰兒期癲癇發作時意識狀態的判斷比較困難，使臨床不易確定全身或部分性發作，簡單或複雜部分性發作。多數病例是根據發作期的EEG記錄或錄影EEG監測確定發作型別的。診斷的主要依據為短期內反覆出現的部分性發作，無其他導致驚厥發作的病因，發作間期EEG正常，發作期為區域性起源的放電，發病前後精神運動發育正常，發作容易控制，長期預後良好。本病應與低鈣血癥、低血糖等嬰兒期一過性代謝紊亂引起的驚厥發作鑑別，需排除有關情況。還應與各種嬰兒非癲癇性事件鑑別。
4、治療和預後：
由於多數患兒起病時有連續反覆的發作，且早期難以確定其長期的良性預後，因而一般均主張儘早給予抗癲癇藥物治療。可選用丙戊酸、卡馬西平或苯巴比妥口服。多數給藥後不再復發，少數患兒在數月內仍有復發，適當增加藥量後均能控制。未見有抗藥病例的報道。服藥一年半至兩年半後減量並停用，停藥後不再復發。長期隨訪發育正常。
二、嬰兒良性肌陣攣性癲癇
嬰兒良性肌陣攣性癲癇由Dravet等於1981年首次報道。近年來又報道了另外一種嬰兒期起病的良性肌陣攣性癲癇，發作由聲音或觸覺刺激誘發，稱為嬰兒反射性肌陣攣性癲癇。
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