原發性膽汁性肝硬化是一種與自身免疫有關的進行性膽汁淤積性肝病，主要表現為肝內小膽管進行性破壞伴門脈炎症性改變,最終導致纖維化及肝硬化。常與其它免疫性疾病如類風溼性關節類、乾燥綜合徵、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等並存，起病隱襲，經過緩慢，早期症狀輕微，病人一般情況良好，食慾與體重多無明顯下降，約10％的患者可無任何症狀。對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細瞭解起病的誘因及病情進展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑑別。
實驗室檢查
血脂、血清膽酸，結合膽紅素，鹼性磷酸酶及r-谷氨醯轉肽酶等微膽管酶明顯升高，轉氮酶正常或輕、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性，IgM升高，抗核抗體陽性，尿膽紅素陽性，尿膽元正常或減少。
影像學 超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無肝內外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病，以排除繼發性膽汁性肝硬化。
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