兒童椎管內腫瘤的分佈與成人是不同的,其中有40%是位於脊髓髓內的腫瘤,而在成人中這一比例僅有20%,常見的有星形膠質細胞腫瘤和胚胎性腫瘤如畸胎瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、腸源性囊腫等;硬脊膜下髓外腫瘤佔10%,而在成人中則為60%,常見的也為神經腫瘤和脊膜瘤;硬脊膜外腫瘤佔50%,而在成人中為20%,多為惡性腫瘤,常見的有神經母細胞瘤、神經節母細胞瘤、各類肉瘤(如Ewing’s肉瘤、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤和神經纖維肉瘤等),良性腫瘤也以神經腫瘤最為常見。
椎管內腸源性囊腫 椎管內神經母細胞瘤
兒童椎管內腫瘤有哪些特殊的臨床表現
兒童特別是幼兒患者,尚無語言交流能力,無法確切表述,因此看醫生時醫生不容易確切掌握他們的症狀。這時就更需醫護人員細心採集病史、進行體檢和輔助檢查。總的來說,兒童椎管內腫瘤最常見的表現為疼痛、肢體無力和大小便的功能障礙,其他的症狀按發生的頻率依次為感覺改變、脊柱彎曲和發現腫塊。體檢有時可見痙攣性斜頸。
有少數的腫瘤、特別是兒童頸髓的髓內腫瘤偶而可引起腦積水,目前認為原因可能為:腫瘤可引起腦脊液蛋白質水平增高,導致腦脊液吸收減慢;腫瘤種植可阻塞腦脊液迴圈通路;腫瘤出血導致的蛛網膜下腔出血,可影響腦脊液的吸收。
還有一些先天性腫瘤的患兒,經常合併存在脊髓、脊柱的先天性畸形,如隱性脊柱裂、藏毛竇和其他畸形等,需引起家長和醫生的高度重視。
兒童椎管內腫瘤的治療有哪些特殊的地方?
兒童椎管內腫瘤的治療目的是明確腫瘤的病理性質、切除病灶、緩解或消除神經結構受壓以及重建或維持脊柱的穩定性。
腫瘤切除方法的選擇,以及放化療的實施與否,與一般椎管內腫瘤都是相同的,但兒童患者術後脊柱穩定性是一個更為突出的問題。有專家認為,採用椎板切開手術術顯露、切除腫瘤,更有利於術後維持脊柱的穩定性;對於行椎板切除術的患兒,在術後第一年應每3個月拍X線平片進行檢查,瞭解是否伴“鵝頸樣”畸形或其他的脊柱畸形,以便及時採取應對措施。另外,非手術治療如不對稱放射治療也可引起異常脊柱彎曲,同樣需要引起注意,所以,目前有專家認為應儘量避免手術治療與放療的聯合應用。
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