硬皮病是以侷限性或瀰漫性面板及內臟器官結締組織的纖維化或硬化,最後發生萎縮為特點的疾病。分為侷限性硬皮病和系統性硬皮病(也稱進行性系統性硬化症),兩種型別的硬皮病有不同的臨床表現、內臟損害和預後。
硬皮病的發病與哪些因素有關?
目前病因不明,發病機制有免疫學說、膠原合成異常學說、血管學說等。
那些人容易得硬皮病?硬皮病會傳染嗎?
女性發病率較高,發病年齡一般侷限性硬皮病多在11-40歲,系統性硬皮病多在21-50歲,部分患者合併其他結締組織病。
高危人群如何預防硬皮病的發生?
本病病因尚不明確,不能像使用乙肝疫苗來預防乙肝那樣來處理,目前無有效預防措施,早發現早治療是主要方面。
硬皮病容易治療嗎?預後如何?是否影響壽命?
侷限性硬皮病預後好,部分硬化斑可自行緩解或經治療消退,通常消退後區域性殘留萎縮性瘢痕並有色素沉著,但線狀型和致殘型為進行性,通常不能消退。系統性硬皮病自然病程差異較大,首次確診後10年生存率65%,一般為慢性進行性過程,可在病程中呈現緩解與病情加重交替進行,男性比女性臨床過程快,且男性患者預後相對差。重點在於早期診斷接受正規治療。部分患者可因心力衰竭、腎衰竭、肺部感染、營養障礙、腸壞死等死亡。
出現什麼情況就需要及時就醫?
首診患者因對病情不熟悉,且硬皮病臨床可以詳細分為很多型別,一部分硬皮病患者早期面板硬化不明顯,可以表現為腫脹,所以,患者當發現自己身體任何部位面板與其他位置不一樣時均應及時到醫院就診,由醫生確診。已經確診患者,當皮損周圍出現紅暈或者伴有瘙癢、疼痛、破潰等情況,應及時就診,由醫生指導治療。
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