小兒陣發性室性心動過速(paroxysmal ventricular tachycardia，PVT)是指發生在希氏束及其分叉以下的陣發性快速型心律失常，報道約佔快速心律失常的6%，是一種嚴重的快速心律失常，可發展為心室顫動，引起心臟性猝死，因室速易發生血流動力學改變，常致心慌、胸悶、呼吸困難、黑矇、暈厥及休克等癥狀。因此，室性心動過速為兒科急症，需緊急處理。小兒陣發性室性心動過速心電圖特點：①QRS波寬大、畸形，T波多半與主波方向相反；②房室分離；③心室奪獲或室性融合波；④室性心動過速。

小兒陣發性室性心動過速的病因

(一)發病原因：患兒有器質性心臟病，多見於嚴重心肌疾病，如心肌炎，擴張型心肌病，致心律失常性右室發育不良，肥厚型心肌病，心肌浦肯野細胞瘤是嬰兒室性心動過速的常見病因。心室切開術後，特別是年長兒法洛四聯症根治術後晚期，可發生室速，甚至猝死。PVT偶見於完全性房室阻滯、冠狀動脈起源異常及川崎病並發心肌梗死患者。藥物中毒(洋地黃、銻劑、腎上腺素等)、抗心律失常葯物(奎尼丁，氟卡尼，胺碘酮等)的致心律失常作用、酸中毒、缺氧及先天性腎上腺皮質增生症引起的高鉀血症等心外因素，均可導致室性心動過速。此類PVT多數起自折返激動，少數可能由於晚期後除極引起的自主活動。

能引起本病的因素有：

(1)多見於器質性心臟病如冠心病、心肌病、心肌炎、心肌梗塞等。

(2)藥物中毒如抗心律失常藥物、氯奎、洋地黃及銻劑，擬交感神經藥物過量等。

(3)低血鉀或低血鎂所致。

(4)低溫麻醉、手術及心導管檢查等機械刺激誘發。

(5)少數見於無器質性心臟病，原因不明。

(二)發病機制

與成人相同，小兒室性心律失常的電生理機制與所有其他心律失常相同，即自律性異常、觸發激動與折返機制。以目前的認識程度還不可能確定某一室性心律失常的發病機制，也不能由心電圖推測出來。儘管如此，認識這些可能的機制有助於我們了解室速的病因、診斷和治療。

1、自律性異常：一些具有正常自律性的細胞諸如竇房結和房室結細胞可自發除極，在膜電位達到閾值後觸發一次動作電位。自發除極以及心肌細胞跨膜電位的維持，都是通過控制細胞內外離子的跨膜流動實現的。大多數心肌細胞正常狀態下不具有自律性，但當受到損傷或疾病狀態下即可獲得自律性。這種細胞的異常自律性與心臟起搏細胞的正常自律性不同，其膜電位發生了改變。自律性心律失常的特點是其不能由亞速或超速起搏以及期前刺激誘發與終止，常表現為溫醒現象(warm-up)。目前我們還不了解哪些小兒室性心律失常是真正的自律性機制。

當高位起搏點的起搏衝動突然停止，低位潛在起搏點剛開始發放衝動時，其頻率比其固有的頻率緩慢，然後才逐漸恢復至固有頻率，這一現象稱為溫醒現象。

2、觸發激動(觸發自律性)：

觸發激動(triggeredactivity)是除極後細胞對先前動作電位的反應造成的，這種後電位發生於動作電位的第3時相，分為早期後除極與延遲後除極兩種形式。Cranefeild於1975年首先提出觸發激動這一概念。觸發激動是指心臟除極觸發的膜振蕩性後電位，因為總是在一次除極後發生，故又稱後除極。當後除極電位達到閾電位時，便產生觸發性動作電位，因本身又存在後電位，如此序貫成串形成心動過速。由此可見，觸發激動包括心肌細胞的後電位(afterpotential)及誘發的觸發性心律失常。

後除極是發生在前一次動作電位復極過程中或復極完畢後的閾值下除極，分別稱為早期後除極(earlyafterdepolarization，EAD)和延遲後除極(delayedafterdepolarization，DAD)。

早期後除極EAD發生在動作電位延長的基礎上，因此常與緩慢性心律失常伴隨。延遲後除極與細胞內高濃度鈣有關，因此常發生在心動過速或洋地黃中毒的基礎之上。當早期後除極和延遲後除極達到膜閾電位時，就出現單個或一系列早發的動作電位。EAD發生在復極結束之前，即動作電位第3時相。因心率慢時EAD增加，又稱心動過緩依賴型。EAD形成機制較為複雜，目前尚未完全闡明。根據研究結果，多數學者支持下述論點，即某些因素的作用使背景鉀電流(GK1)減弱，而某種內向電流(INa或ICa)增強，引起細胞內電位負值降低，使復極延遲或形成第2次超射，即EAD。據認為EAD與因細胞損害和創傷相關的心律失常有關聯，因此可解釋一些心臟手術後發生的一些室性心律失常和藥物治療過程中的致心律失常作用。

DAD發生在復極將要結束時或結束之後。在一定範圍內心率快時DAD增加，又稱心動過速依賴型。DAD是跨膜電位的閾值下變異，其發生在動作電位第3時相末或第4時相。DAD並非由Ca2直接內流形成，而是由心肌細胞內Ca2濃度異常增高而引起的瞬時內向電流(transientinwardcurrent，ITi)所致。DAD的幅度取決於其觸發活動的周長，在周長足夠短時就可產生自身維持的動作電位。正是由於DAD對於驅動頻率的依賴，它們是「觸發性」的而非自律性形式，也與折返無緣。在實驗室，地高辛中毒、低鉀血症以及兒茶酚胺均可誘發心肌組織的DAD，但在臨床心律失常尚未得到證實。

3、折返：指心臟的折返激動。是造成心率失常的原因之一。折返激動形成反覆心律，必須具備三個條件，即單向傳導阻滯區，適當的折返環，過緩的傳導速度。

這種折返激動不是通過傳導束支、希氏束、而是在心室的某一部位(即其是通過旁路傳導)，缺血心肌及其周邊的正常心肌，具有不同的傳導障礙，即「單向傳導阻滯區」。此時前向的激動到達此區的近端不能下傳，但當周圍正常的心肌順序除極，迂迴到此區的遠端時，該缺血區已恢復了傳導功能，激動可逆行緩慢地通過該區，當激動到達近端時，臨近的心肌已恢復了應激性，從而形成一次折返激動，如此周而復始，就在這一部分心肌出現循環不已的「反覆心律」，這種反覆激動就可以擴散到周圍的組織，如果擴散到全部心肌，則形成室顫或室撲。

小兒陣發性室性心動過速的癥狀

患兒在心臟病的基礎上發生小兒陣發性室性心動過速(PVT)，呈持續發作，嬰兒心肌浦肯野細胞瘤往往引起無休止的室性心動過速。曾報告心肌浦肯野細胞瘤20例，發病年齡<26個月，平均10個月，均呈無休止性VT，15例發生心臟驟停或心力衰竭。PVT患兒心率加快，150～250次/min，嬰兒可達300次/min以上。多有煩躁不安、心悸、胸悶，頭暈等癥狀，重者發生心力衰竭，心源性休克，暈厥甚至猝死。預後取決於基礎心臟病的嚴重程度。

根據病史、臨床表現特點，最終依賴心電圖檢查確診。小兒陣發性室性心動過速心電圖特點：①QRS波寬大、畸形，T波多半與主波方向相反;②房室分離;③心室奪獲或室性融合波;④室性心動過速。體檢應注意心律可以不十分規則，心音稍呈強弱差異。與室上性心動過速不同，興奮迷走神經方法對心率無影響。

小兒陣發性室性心動過速的診斷

小兒陣發性室性心動過速的檢查化驗

一、實驗室檢查

應做心肌酶測定、血pH值、血沉、抗「O」、免疫功能等檢查。

二、輔助檢查

為了明確病因，應常規進行心電圖、胸部X線、超聲心動圖(UCG)和動態心電圖檢測。竇性心律時的心電圖有助於了解有否Q-T間期延長和少見的冠狀動脈異常。UCG可發現二尖瓣脫垂、肥厚型心肌病、擴張型心肌病、致心律失常性右室心肌病和心臟腫瘤。動態心電圖監測則能夠了解室速的發作頻度、發作持續時間與室速的心電圖圖形。某些患兒為明確病因需選擇性進行運動試驗、血液化驗以及電生理檢查。

1、心電圖有以下共同的改變：

(1)室性期前收縮：連續3次以上的室性期前收縮、QRS波寬大畸形、嬰兒QRS時間可不超過0、08s，心室率150～250次/min。

(2)可見竇性P波：P波與QRS波各自獨立，呈房室分離，心室率快於心房率。

(3)可出現室性融合波及心室奪獲：現將小兒VT分為陣發性室性心動過速，特發性室性心動過速及特發性長QT綜合征並發尖端扭轉形室性心動過速分別敘述。

2、電生理檢查電生理檢查不是室速患者的必做項目。在施行這項檢查之前必須明確檢查目的並決定檢查的終點。檢查目的是誘發臨床表現的心律失常，而誘發出非持續性、非臨床表現的室速通常沒有意義。下面就室性心動過速患兒的特殊性加以敘述。

(1)室速兒童電生理檢查指征：①明確室速的診斷，對機制不明的寬QRS波心動過速鑒別診斷。②闡明室速的機制，根據其電生理特性鑒別心動過速的電生理機制是折返、自律性抑或觸發活動。③確定室速起源點，指導射頻導管消融。④評估植入體內除顫器(ICD)的可行性。⑤藥物電生理研究，篩選抗心律失常葯物，評價治療效果。⑥對不明原因的暈厥，電生理檢查了解是否存在導致暈厥的心律失常，特別是臨床存在導致室速的誘因，如先天性心臟病術後。

(2)刺激方案：

①誘發室速：從單一期前刺激S2開始，基礎周長取決於竇性周期。如果心動過速不能被誘發，增加期前刺激至S3或直至S4。如果未誘發則改變基礎周長重複上述期前刺激。刺激部位常規選擇右心室心尖部，如果不能誘發可改變刺激部位到右室流出道。如果室速仍然不能誘發，靜脈輸注異丙腎上腺素0、1μg/(kg.min)，重複上述步驟。

②如果室速被誘發，要立即評價其對血流動力學的影響。如出現血流動力學障礙要立即終止室速；在血流動力學穩定情況下，記錄12導聯心電圖室速圖形。室速持續超過30s定義為持續性室速。多數病例有室房分離，V波前無希氏束電位有利於室速的診斷。注意與房室結逆傳型房室折返性心動過速、結室折返(Mahaim纖維)或其他異常傳導的室上速相鑒別。必要時精細標測可發現室速的最早激動部位。

③終止室速：A、自快於室速10～20次/min的頻率超速起搏開始，逐漸增加頻率。B、單個(S2)或兩個(S2S3)室性期前刺激終止。C、如上述兩種方法均無效可予以短陣快速刺激(burst)或直流電轉復。

④了解藥物效果常規不進行電生理檢查，除非藥物治療失敗，可作為電生理檢查的指征。試驗目的是了解是否藥物可終止心動過速和(或)在用藥後能否誘發心動過速。

⑤與電生理檢查結合進行其他有創性檢查，如血流動力學評估和右心室造影術。必要時應做食管心電圖檢查，24h動態心電圖、心導管檢查、MRI檢查等。

小兒陣發性室性心動過速的鑒別診斷

應與預激綜合征旁道前傳或伴有束支傳導阻滯的室上速相鑒別。

根據病史臨床表現特點，最終依賴心電圖檢查確診。

陣發性室性心動過速應與非陣發性室性心動過速區別，後者是一種加速的室性自主心律其心室率與竇性心律接近或略快於竇性心律，多不引起血流動力學改變，患兒常無癥狀，PVT與PS-VT伴寬QRS波的鑒別見前已述及的PSVT節內。

小兒陣發性室性心動過速的併發症

本病常發生於各種器質性心臟病患者。最常見為冠心病，特別是曾有心肌梗死的患者。其次是心肌病、心力衰竭、二尖瓣脫垂、心瓣膜病等，在一些情況下也可發生在無器質性心臟病者，在這些患有明顯的器質性心臟病的患者中，可並發心絞痛、急性左心衰、出現阿斯綜合征等併發症，嚴甚的情況下可發生猝死。

小兒陣發性室性心動過速的預防和治療方法

積極預防先心病;積極治療原發病，防治電解質紊亂和酸鹼失衡，如各種胃腸疾患、尿毒症、風濕熱、病毒性心肌炎、心肌病、川崎病、神經系統因素、低溫、麻醉與藥物中毒等等引起的心律失常。

預防發作時可靜脈點滴利多卡因，口服慢心律450mg-800mg/d，或心律平450-800mg/d，胺碘酮200-600mg/d。有效的原發病治療和長期補充血鉀對室性心動過速發作的預防有幫助。

預防複發：肥厚型心肌病患者服用普萘洛爾(心得安)或維拉帕米(異搏定)可預防室性心律失常。心肌炎、擴張型心肌病及缺血性心肌病患者可服用普羅帕酮(心律平)、美西律(脈律定)、莫雷西嗪疣玎或胺碘酮預防複發。苯妥英鈉和胺碘酮對先心病發生的室速療效較好。

小兒陣發性室性心動過速的西醫治療

(一)治療

對於明確診斷室性心動過速的兒童，一般要進一步明確病因並確定治療方案。詳細詢問既往史或者相關癥狀有助於辨別心臟疾病，同時應詳細採集家族史。仔細的體格檢查可能發現一些與器質性心臟病相關的體征，如二尖瓣脫垂、肥厚型心肌病等。應了解病因及患兒的心功能狀態。藥物中毒等心外因素引起者，首先治療病因，並選用適當抗心律失常葯。

1、治療原則

(1)儘快終止室速的發作。

(2)去除室速的誘因。

(3)積極治療原發病。

(4)預防室速的發作和心臟性猝死。

2、終止發作：發生於器質性心臟病者可致心室顫動，應及時終止室速。

終止發作有如下幾種方式：

A、心前區捶擊，有時可終止室速。

B、同步直流電復律：有此設備者，可首選此法。洋地黃中毒者禁用。

C、藥物治療：首選利多卡因;或用胺碘酮、普羅帕酮;或用溴苄胺250mg+5%葡萄糖液20ml，緩慢(5～10min)靜注;氯化鉀1g加入5%葡萄糖液500ml中靜滴，適用于洋地黃中毒、低鉀血症所致室速;扭轉性室速宜用異丙腎上腺素0.5～1mg加入5%葡萄糖液250～500ml中靜滴;洋地黃中毒所致者，也可靜脈推注苯妥因鈉。

(1)有血流動力學障礙者：首選體外同步直流電擊復律，電能量2J/kg。嬰兒用電擊能量25J，兒童50J。無效時，隔20～30min可重複應用，一般不超過3次。洋地黃中毒者禁忌。如無電擊復律條件，可在糾正異常血流動力學狀態的同時用藥物復律。

(2)無血流動力學障礙者：用藥物復律，藥物選擇如下：①利多卡因：1～2mg/kg稀釋後緩慢靜脈注射，每隔10～15min可重複使用，總量不超過5mg/kg。PVT控制後以20～50μg/(kg.min)靜脈滴注維持。②普羅帕酮(心律平)：1～2mg/kg稀釋後緩慢靜脈注射，每隔20min可重複使用，但不超過3次。復律後以5～10μg/(kg.min)靜脈滴注維持。③美西律(脈律定)：1～3mg/kg稀釋後緩慢靜脈注射，有效後可20～40μg/(kg.min)靜脈滴注維持。④苯妥英鈉：2～4mg/kg稀釋後緩慢靜脈注射，本品為強鹼性，不可溢出靜脈外，並避免長期靜脈用藥，以免導致靜脈炎。⑤普萘洛爾(心得安)：0、05～0、15mg/kg稀釋後緩慢靜脈注射，1次量不超過3mg。⑥胺碘酮：2、5～5mg/kg稀釋後緩慢靜脈注射，可重複2～3次。一般首選利多卡因，無效時換用上述其他藥物。近年用索托洛爾終止室速發作，也可使用此葯。

(3)糾正伴隨因素：如低鉀血症、缺氧、酸中毒、心力衰竭等。

(4)嬰兒心肌浦肯野細胞瘤並發無休止的室性心動過速，內科治療往往無效，需行手術切除腫瘤。致心律失常性右室發育不良並發室性心動過速藥物治療無效者，可行病灶切除，據報道，導管射頻消融術有一些病例可獲成功。

3、預防複發：肥厚型心肌病患者服用普萘洛爾(心得安)或維拉帕米(異搏定)可預防室性心律失常。心肌炎、擴張型心肌病及缺血性心肌病患者可服用普羅帕酮(心律平)、美西律(脈律定)、莫雷西嗪疣玎或胺碘酮預防複發。苯妥英鈉和胺碘酮對先心病發生的室速療效較好。

(二)預後

新生兒PVT與窒息、感染及母親用藥有關，消除病因多數可自行恢復，預後較好。有明顯心臟疾病患者，預後與心臟疾患嚴重程度有關。

參看

• 兒科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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