小兒陣發性室上性心動過速


陣發性室上性心動過速(paroxysmal supraventricular tachycardia,PSVT)簡稱室上速,包括一組異位衝動形成或折返環路位於房室束分支以上的快速心律失常;臨床表現及心電圖特點相似,統稱室上性心動過速。

小兒陣發性室上性心動過速的病因

(一)發病原因陣發性室上性心動過速常見於無器質性心臟病患兒,預激綜合征病兒易發生室上性心動過速,並易複發。急性感染可為誘因。室上性心動過速也可發生於器質性心臟病,如風濕性心臟炎、三尖瓣下移、房間隔缺損等,洋地黃中毒、心導管檢查、心臟手術也可發生室上性心動過速。

(二)發病機制心臟電生理研究提示,室上速多系折返引起,少數因自律性增高所致。折返可發生在竇房結、心房內、房室結及房室旁路,其中以房室旁路及房室結折返最常見。北京兒童醫院應用食管心房調搏術對34例室上速患兒進行電生理研究,結果證明房室旁路折返者19例(56%),房室結折返者13例(38%),房自律性增高者2例(6%)。重慶兒科醫院用同樣方法研究27例室上速患兒的發生機制,確定分型的22例中,房室旁路折返者佔63%,其次為房室結折返者。

1.折返機制 發生折返者必須具備單向傳導阻滯、傳導延緩及折返環路三個因素。

(1)房室結折返:房室結縱向分離為雙徑路:慢徑(α徑)傳導慢,不應期短;快徑(β徑)傳導快,不應期長。在正常竇性心律時,心房衝動同時經快、慢徑傳播,由快徑下傳產生QRS波,因經慢徑傳至房室束時後者處於快徑下傳的不應期而受阻。如有房性期前收縮,快徑尚處於不應期發生單向阻滯,衝動經慢徑下傳產生QRS波,並沿快徑逆傳產生心房回波。如房性期前收縮更為提前發生,產生心房回波傳至慢徑時,後者已脫離不應期,則形成房室結折返性室上速(AVNRT)。由慢徑下傳、快徑逆傳者稱慢-快型(S-FAVNRT),較為多見。由快徑下傳、慢徑逆傳者稱快-慢型(F-SAVNRT),較罕見。

(2)房室折返:即預激綜合征並發室上速。房室結為慢徑,房室旁路為快徑,折返環路包括房室結、心室肌、房室旁路及心房肌。房室折返性室上速(AVRT)通常由適時的房性期前收縮激發,衝動在旁路阻滯,沿房室結前傳,抵達心室時又經旁路逆行折返,循環不已,形成房室折返性室上速。由房室結前傳、旁路逆傳者稱順傳型房室折返性室上速。由旁路下傳、房室結逆傳者稱逆傳型房室折返性室上速,極為少見。如預激綜合征的房室旁路只有單向逆傳功能,則心電圖無心室預激的表現(P-R間期正常,無δ波),但仍可通過旁路形成順傳型房室折返性室上速,稱為隱性預激綜合征。北京兒童醫院經食管心房調搏診斷為AVRT的19例中,隱性預激綜合征為6例(31%)。

(3)竇房結折返及房內折返:二者均較少見。竇房結折返多發生於病態竇房結綜合征患者;房內折返見於心房擴大的器質性心臟病患者。

2.自律性增高 由於心房或房室結區4相自動除極坡度升高,形成異位衝動,多發生於器質性心臟病患者。缺氧、兒茶酚胺及洋地黃副作用等因素,均可使心房及房室結區自律性增強。小兒自律性房性心動過速可能由於心房肌殘留具有自律性胚胎細胞引起。

小兒陣發性室上性心動過速的癥狀

臨床特點為陣發性發作,突然發作及突然停止。可見於任何年齡,嬰兒較多見,新生兒及胎兒期最後1個月也可發生。嬰兒以房室折返多見,較大兒童以房室結折返為多。4個月以內男嬰多見。發作時心率加速,兒童達每分鐘160次以上,嬰兒可達250~325次,頻率恆定,一次發作可持續數秒鐘乃至數天之久,但一般只持續數小時,很少超過2~3天。發作時患嬰常有拒食、嘔吐、不安、氣促、出汗、蒼白、四肢涼與發紺等心源性休克的表現,兒童患者自訴心悸、心前區不適、心絞痛及頭暈等。如發作持續較久,達24h以上,則多出現心力衰竭。6個月以內的嬰兒心率超過200次/min者更易並發急性心力衰竭,其癥狀為呼吸困難、心臟擴大、肝大、肺部出現喘鳴音等。X線檢查心影輕度擴大及肺淤血,也可有發熱、白細胞增多及呼吸急促,可誤診為重症肺炎。但發作一停止,心力衰竭即控制,患兒安適如常。心動過速驟發驟停為本病特點,胎兒室上速可致嚴重心力衰竭,胎兒水腫。預激綜合征者常複發。反覆持續發作可致心動過速性心肌病。 根據臨床表現和心電圖,可作出相應診斷,必要時可行心內電生理檢查。

1.R-R間隔 絕對勻齊,心室率嬰兒250~325次/min,兒童160~200次/min。

2.QRS波 形態正常。若伴有室內差異性傳導,則QRS波增寬,呈右束支阻滯型;若為逆傳型旁路折返,則呈預繳綜合征圖型。

3.逆行P波 大約半數病例可見逆行P波(PⅡ、Ⅲ、aVF倒置,PavR直立),緊隨QRS波之後。

4.ST-T波 可呈缺血型改變,發作終止後仍可持續1~2周。

小兒陣發性室上性心動過速的診斷

小兒陣發性室上性心動過速的檢查化驗

可有低氧血症表現,可有白細胞增多等。

1.食管心房調搏檢查 可明確室上速的產生機制及各類型的診斷。食管電極貼近左房,食管導聯心電圖P波( Pk )清晰易辨認,有利於室上速時測定室房間期(RPE)。如同步描記V1導聯心電圖,可分辨心房激動順序,PE的起點為左房激動開始,PV1的起點為右房激動開始,測量PV1-PE時距,可鑒別房室交接區折返和房室旁道折返室上速,並可估計旁路的部位。房室交界區折返室上速:RPE<70ms,PV1、PE同步發生,PV1-PE時距近於零。房室旁道折返室上速:RPE >70ms,PV1-PE時距>30ms,左側旁道,PE率先除極,PV1-PE時距為負值;右側旁道,PV1率先除極,PV1-PE時距為正值。各型室上速食管心房調搏的電生理特點如下:

(1)房室交界區折返室上速:①食管心房調搏可誘發及終止發作。②房室傳導曲線中斷。③慢-快型:RPE<70ms,PER/RPE>1;快-慢型:RPE>70ms,PER/RPE<1。④PV1-PE時距近於零。

(2)房室旁道折返室上速:①食管心房調搏可誘發及終止。②房室傳導曲線無中斷。③隨心房調搏頻率遞增,預激波逐漸明顯。④RPE >70ms,順向型PER/RPE >1;逆向型PER/RPE<1。⑤PV1-PE時距>30ms,左側旁道為負值,右側旁道正值。

(3)自律性房性心動過速:①食管心房調搏不能終止和誘發。②PER/RPE<1,RPE >70ms。

2.X線檢查 胸片可見肺淤血、心影輕度擴大改變。

3.B超 可見肝臟增大肝淤血表現。

4.典型預激綜合征

(1)P-R間期縮短,<0.1s。

(2)QRS時間延長,>0.1s。

(3)QRS波起始部粗鈍,稱為預激波(又稱delta波)。因為心室出現預激時,心室起始向量與判斷的部位相反,因此對於多數患兒,可以通過QRS波的起始向量形成的預激波來判斷旁道的位置。如旁道位於房室後側,心室激動向量向上,預激波在Ⅱ、Ⅲ和aVF導聯為負向;如旁道位於房室的左側或前後交界處,心室激動向量向右,預激波在Ⅰ和aVL導聯為負向。

(4)可有繼發性的ST-T改變。

(5)預激波形態與旁道位置的關係:經典的分類方法(Rosenbaum)將WPW綜合征分為A、B兩型。A型的預激波在V1~V5導聯中均為正向,QRS波也是以R波為主,推測A型反映左側心房、心室間有旁道,左心室後底部預激。B型的預激波在V1~V3導聯中為負向或正向,QRS波以S波為主,V4~V5導聯中預激波為正向,推測B型反映右側房、室間旁道,心室右側壁預激。

隨著手術和導管射頻消融治療的開展,經典的分類方法已不適應臨床需要。

5.短P-R間期綜合征 ①正常竇性心律時,P-R間期<0.1s。②QRS波時間正常。③QRS波起始部無預激波。

6.變異性預激綜合征 ①P-R間期延長。②QRS時間延長。③QRS波起始部有預激波。④可伴有繼發性ST-T改變。

7.隱匿型預激綜合征 ①P-R間期正常。②QRS波時間形態正常。③QRS波起始部無預激波。

隱匿型預激綜合征來自心房的激動經房室結和希氏束前傳,經非顯性旁道由心室逆傳入心房。異位旁道無前傳,所以無預激波,QRS形態正常。偶爾在部分患兒可出現持續的束支差異性傳導,並且在出現心動過速之前可有數個束支差異性傳導的QRS波。

8.PJRT 逆傳的旁道傳導緩慢,使房室結和希氏束有足夠的時間恢復興奮性,旁道緩慢逆傳的P波與隨後的QRS波間隔較近,而與其前的QRS波相隔較遠。由於PJRT的持續性、P波的形態和位置,心電圖很容易誤診為持續性房性心動過速甚至竇性心動過速。由於PJRT旁道固有的特性,可通過阻滯房室結或旁道來終止心動過速,這樣心動過速既可以終止於QRS波,亦可以終止於P波。

可有低氧血症表現,可有白細胞增多等。

1.食管心房調搏檢查 可明確室上速的產生機制及各類型的診斷。食管電極貼近左房,食管導聯心電圖P波( Pk )清晰易辨認,有利於室上速時測定室房間期(RPE)。如同步描記V1導聯心電圖,可分辨心房激動順序,PE的起點為左房激動開始,PV1的起點為右房激動開始,測量PV1-PE時距,可鑒別房室交接區折返和房室旁道折返室上速,並可估計旁路的部位。房室交界區折返室上速:RPE<70ms,PV1、PE同步發生,PV1-PE時距近於零。房室旁道折返室上速:RPE >70ms,PV1-PE時距>30ms,左側旁道,PE率先除極,PV1-PE時距為負值;右側旁道,PV1率先除極,PV1-PE時距為正值。各型室上速食管心房調搏的電生理特點如下:

(1)房室交界區折返室上速:①食管心房調搏可誘發及終止發作。②房室傳導曲線中斷。③慢-快型:RPE<70ms,PER/RPE>1;快-慢型:RPE

小兒陣發性室上性心動過速的鑒別診斷

典型病例診斷不困難,但在嬰兒期需與竇性心動過速鑒別,其心率亦可達200次/min以上,但R-R間隔非絕對勻齊。室上速伴有室內差異性傳導或為逆向型旁路折返,則QRS波寬大、畸形,需與陣發性室性心動過速鑒別。心率增快明顯,需與心房撲動鑒別。

陣發性室上性心動過速尚應與慢性房性心動過速、紊亂性房性心動過速及非陣發性交界性心動過速區別,後者又稱結自律過速。心電圖特點:①心室率70~130次/min。②心房激動表現:無P波,逆行P波或與QRS波形成脫節的竇性P波。③可發生房室脫節及竇性激動奪獲心室。由於心率不快或加快不嚴重,不引起血流動力學改變,多無癥狀。合并房室脫節者多因洋地黃中毒、心肌炎、心肌梗死、房間隔缺損或心內手術引起。無房室脫節者多因迷走神經對竇房結選擇性抑制所致,心臟正常,預後較好。治療針對原發病為主。

嬰兒室上速並發心力衰竭時,因呼吸急促,肺部囉音及肝臟腫大,可誤診為肺炎,應予注意。

小兒陣發性室上性心動過速的併發症

常並發心力衰竭、心源性休克,反覆發作可並發心動過速性心肌病。

小兒陣發性室上性心動過速的預防和治療方法

1.積極防治上呼吸道感染和各種心肌炎。

2.防止洋地黃中毒。

3.積極防治先天性心臟病。但多數患兒因查不到病因,而使預防措施尚不明確。

小兒陣發性室上性心動過速的西醫治療

(一)治療包括終止發作及預防複發兩方面。

1.終止發作 應根據病因、患兒心功能狀態及心律失常的機制,選擇適當的方法及藥物。並注意消除病因及糾正血流動力學改變。

(1)房室交界區折返及順向型房室旁道折返室上速:絕大多數室上速屬於這兩型。 ①興奮迷走神經:通過血管壓力感受器反射性增強迷走神經張力,延緩房室傳導從而終止發作。興奮迷走神經有致血壓下降、心搏驟停的可能,應監測心電圖及血壓。心動過速終止,立即停用。適用於發病早期,心功能正常。無器質性心臟病及竇房結功能正常者。可採用以下方法: A.按壓頸動脈竇:較大兒童有效。病兒仰卧位,頭略後仰、側頸。按壓部位為下頜角水平,觸及頸動脈搏動,向頸椎橫突方向用力,每次~10s,先按壓右側,無效可再壓左側,不可同時按壓兩側。 B.屏氣法:用於較大兒童,令患兒吸氣後用力屏氣10~20s。 C.冰袋法:對小嬰兒和新生兒效果較好。用裝4~5℃的冰水袋,或以冰水浸濕的毛巾敷整個面部,引起潛水反射,強烈興奮迷走神經。每次~15s,1次無效,隔3~5min可再用,一般不超過3次。較大兒童可令其屏氣,並將面部浸入冰水盆中。 D.靜脈注射升壓葯:適用於並發低血壓及上述方法無效者。常用去氧腎上腺素(新福林)0.01~0.1mg/kg,加生理鹽水10ml緩慢靜脈注射,如血壓較用藥前上升一倍或發作終止,立即停用。也可用甲氧明0.05~0.1mg/kg緩慢靜注。 ②抗心律失常葯:靜脈用藥應監測心電圖,轉復後改為靜脈滴注或口服維持療效。可選用下列藥物: A.心律平:是IC類葯,療效高。北京兒童醫院37例次室上速患兒的轉復率達89%。該葯起效快,平均復律時間8min。副作用較少。是目前治療室上速的常用藥。靜脈注射每次~1.5mg/kg,加入10%葡萄糖溶液10ml緩慢注入。首劑無效,間隔20~30min給第2次,一般不超過3次。有明顯心功能不全及傳導阻滯者禁忌。 B.維拉帕米(異搏停):為鈣通道阻滯葯。對房室結有顯著的抑制作用,但可增進旁道前向傳導,加快心室率,故不宜用於逆傳型房室旁道折返心動過速。靜脈注射每次~0.2mg/kg,一次量不超過3mg,加入葡萄糖溶液中緩慢注入,15~20min後未轉復者,可再給一劑。並發心力衰竭、低血壓及傳導阻滯者禁忌。嚴禁與β阻滯葯合用。療效與普羅帕酮(心律平)相近,但對新生兒及小嬰兒患者易致血壓下降、心臟停搏,不宜應用。應備拮抗藥10%葡萄糖酸鈣以應急需。 C.三磷腺苷(ATP):快速靜脈注射有強烈興奮迷走神經作用,並可減慢房室傳導,抑制竇房結、心房及浦肯野纖維的自律性。靜脈注射每次~0.05mg/kg,於2s內快速注射。三磷腺苷(ATP)起效快,平均復律時間在20s內。首劑無效,3~5min後可加倍劑量,重複應用1~2次。有效率達85%~90%。副作用有面潮紅、呼吸急促、噁心、嘔吐、頭痛、竇性心動過緩、交界性心律、完全性房室傳導阻滯及室性期前收縮,但持續數秒鐘即自行消失。有傳導阻滯及竇房結功能不全者慎用。腺苷引起房室阻滯,終止以房室結為折返環的房室折返及房室結折返室上速,而對房室結未參與的竇房結折返及房內折返(包括心房撲動)心動過速,則發生房室阻滯,使心室率減慢,從而顯露異位P波,故有利於鑒別室上速的類型。 D.洋地黃製劑:室上速並發心力衰竭者藥物轉復首選毛花苷C(西地蘭)或地高辛靜脈注射。有增強心臟收縮力,抑制房室傳導的作用。首劑用飽和量的1/2,餘量分2次,每4~6小時1次。起效慢,需2h以上,轉復率約70%左右。毛花苷C(西地蘭)飽和量新生兒0.02~0.04mg/kg,1個月~2歲~0.06mg/kg,2歲以上0.02~0.04mg/kg,地高辛飽和量新生兒0.02~0.03mg/kg,1個月~2歲~0.04mg/kg,2歲以上0.02~0.03mg/kg。 E.其他藥物:普萘洛爾(心得安)、丙吡胺(雙異丙吡胺)或胺碘酮(乙胺碘呋酮)在上述藥物治療無效時也可試用。近來報道索他洛爾(sotalol)(又稱心得怡)治療折返性室上性心動過速療效高達89%,無嚴重副作用。 ③電學治療:可採用: A.同步直流電擊復律:用於並發心力衰竭,心源性休克或心電圖示寬大QRS波不易和室性心動過速鑒別者。電能量0.5~1.0J/(s.kg),如未復律,可加大量重複電擊,一般不宜超過3次。電擊復律作用迅速,效果好,較安全。 B.心房調搏復律:食管心房調搏或右房內調搏,以快速起搏或程序刺激法終止發作。作用迅速,效果好。食管調搏較簡便、安全。

(2)逆傳型房室旁道折返室上速:較為少見。藥物首選普羅帕酮(心律平),其次為胺碘酮(乙胺碘呋酮)。禁用維拉帕米(異搏停)、洋地黃製劑。洋地黃類葯可使旁路前傳不應期縮短。如<220ms。易引起室性心動過速或心室顫動,發生猝死。如並發心功能不全時,應立即採用同步直流電擊復律或心房調搏治療。

(3)房內折返及自律性室上速:均甚少見。上述藥物治療往往無效。近來報道IC類葯氟卡尼效果較好。靜脈注射及口服均為2mg/kg,該葯半衰期長,2次/d。副作用有眩暈、視力模糊、頭痛、噁心、皮疹,室性心律失常、室上速伴束支傳導阻滯及輕度抑制心肌收縮力。有心功能不全者慎用。

(4)竇房結折返室上速:見於病態竇房結綜合征。不宜用抗心律失常藥物或電擊復律,可採用心房調搏或起搏器治療。胎兒室上性心動過速:可通過胎兒超聲心動圖確診。持續時間較長可致胎兒心力衰竭,胎兒水腫。明確診斷後應予治療。如胎齡已達28周,肺發育已高度成熟,可予引產,經陰道分娩可興奮迷走神經,終止室上速發作。若條件不成熟,通過給孕婦用地高辛,經胎盤進入胎兒循環。先用地高辛1~1.5mg在12~24h分次靜脈注射或口服,然後用0.25mg,1~2次/d維持,可轉復胎兒室上速。孕婦地高辛有效血葯濃度為0.8~1.0ng/ml。出生後繼續用地高辛維持量3~6個月,以防複發。

2.預防複發 對於反覆發作或並發嚴重心功能障礙者,終止發作後應繼續口服藥物預防複發。常用地高辛、普萘洛爾(心得安)或普羅帕酮(心律平)維持量6~12個月。

3.射頻消蝕術或手術治療 對室上速反覆發作,藥物難於控制,發作時並發嚴重血流動力學障礙,發作頻繁影響學習和工作,以及房室旁道折返心動過速,其旁道不應期甚短,易致猝死的高危患者,可經射頻消蝕術或外科手術治療,達到根治室上速的目的。術前應進行心臟電生理檢查,明確室上速產生的機制,並準確標測折返徑路。射頻消蝕術創傷小,不需全身麻醉,嚴重合并症少,故應用日趨廣泛,對預激綜合征患者旁路及房室交界區慢徑的消蝕,均取得滿意效果。旁道切割術需開胸進行。先天性心臟病並發旁道折返室上速者,可於心臟手術中,同時進行心外膜旁道標測定位,切斷或注射無水酒精阻斷旁道。

(二)預後部分新生兒預激綜合征合并室上性心動過速沒有明顯的臨床癥狀,1歲以內常常不需要治療,隨著年齡的增長,95%室上性心動過速會自然消失,但尚有30%的患兒在8歲以後室上性心動過速又重新出現。一般5歲以後出現的室上性心動過速,78%會持續存在。另有臨床研究顯示,在所有室上性心動過速的患兒,40%在嬰幼兒起病者在5歲後仍有室上性心動過速發作和臨床癥狀。

參看

  • 兒科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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