先天性心臟病(簡稱先心病)能自愈嗎?相信這是許多先心病患兒父母急切想知道和了解的問題。
在介紹先心病自愈問題之前,先簡單介紹什麼是簡單先心病和複雜先心病。
先心病按照複雜程度分為二類:既簡單先心病和複雜先心病。簡單先心病,簡單而言,即只有一種畸形的先心病,如房間隔缺損,室間隔缺損,動脈導管未閉和肺動脈瓣狹窄等。複雜先心病:兩種或多種畸形合併存在,而且這些畸形在胚胎學上密切相關,其中一種為主要病變,其它為伴隨病變。如最常見的法洛四聯症,表現為四種畸形同時存在,但其胚胎學發病機制為圓錐動脈幹發生異常,在患者表現為主要病變為右心室流出道狹窄,其它為伴隨病變。另外,還有一個複合畸形概念,所謂複合畸形是指兩種或多種簡單畸形合併存在。這些複合畸形在胚胎學上沒有關聯,是多種簡單畸形的組合。
目前研究顯示,只有部分簡單先心病存在自愈的可能,而複雜先心病沒有自愈的報道,只會隨著年齡的增長逐漸加重。存在自愈(自動閉合)可能的簡單先心病有如下幾種:
一、房間隔缺損(簡稱房缺)
房間隔缺損是嬰幼兒最常見的先心病之一,由於沒有什麼症狀,許多人直到成年方才發現,成為最常見的成人先心病。通常房間隔缺損分為三類:
1、繼發孔型房間隔缺損,也是最常見的缺損型別,我們平常所說的房間隔缺損即指此類;
2、靜脈竇型房間隔缺損,又分為上腔型和下腔型;
3、原發孔型房間隔缺損,它實際上是房室隔缺損(也叫心內膜墊缺損)的一種。
在上述房間隔缺損中,僅有小型繼發孔型房間隔缺損有自動閉合的可能,而靜脈竇型和原發孔型房間隔缺損均不能自動閉合,必須手術處理。據報道,在嬰幼兒,小型繼發孔房間隔缺損(直徑小於5mm)自愈率高達80%,絕大部分3mm以內缺損能自動閉合,許多3-8mm的房間隔缺損也能在3週歲以內自動閉合。因此對於8mm以內的房間隔缺損可以不著急處理,等孩子到3週歲以後再做決定。由於房間隔缺損早期對心臟和兒童發育影響較小,除非患兒因房間隔缺損而反覆誘發肺炎,否則,即使是大型房間隔缺損也以3-6歲處理比較合適。
二、室間隔缺損(簡稱室缺)
室間隔缺損在兒童是最常見的先心病,佔所有先心病的20%左右。也有自動閉合的可能。與房間隔缺損相同,自動閉合的可能性決定於缺損的位置和大小。
總體而言,約75%的小型室間隔缺損在出生後1歲或者10歲以內可以自動閉合,但對於中大型室間隔缺損來說,自動閉合率僅有5%-10%。如果10週歲尚未閉合,則幾乎不可能閉合。
此外,閉合率高低也與缺損位置有關。自動閉合率最高的是肌部室間隔缺損,但是,不同的報道自動閉合率差異非常大,1週歲內肌部室間隔缺損自動閉合率自37.9%至93%不等;其次是膜部和膜周部室間隔缺損,同樣差異非常大,1週歲以內自動閉合率自4.7%至35%不等,這種差異可能與人群不一樣有關。其它部位的室間隔缺損自動閉合率非常低下,尤其是肺動脈瓣下型室間隔缺損,自愈的機率非常小,而且長期存在會損傷附近的瓣膜,因此此類缺損一旦發現,應及早診治,聽從先心病專家的意見,擇期手術治療。
三、動脈導管未閉
動脈導管未閉也是最常見的先心病之一,但發病率略低於上述兩種畸形。這種疾病發病率與地理位置存在一定關係,如高原地區發生率更高。另外也與出生狀況有關,早產兒動脈導管未閉發生率明顯高於足月產新生兒,體重小的新生兒發生率高於正常體重者。據報道,在出生時體重小於1.5kg的新生兒,動脈導管未閉發生率高達30%以上。
動脈導管未閉可以自動閉合,但與上述兩種畸形不同的是,它的自愈率不僅與大小有關,而且與患兒出生狀況有關,而且自愈發生時間顯著短於上述兩種畸形。
對於足月產新生兒,在正常情況下,約50%的動脈導管於出生後24小時自動閉合,90%於出生後48小時閉合,所有動脈導管均於72小時內閉合。如果出生1周後動脈導管仍然不閉合,則沒有自動閉合的可能。
對於早產兒,動脈導管自動閉合時間顯著延長。通常,60%的動脈導管於出生後3天內閉合,72%-75%於出生後3個月內閉合。雖然有人認為在2歲以內均存在自動閉合的可能,但通常認為出生3個月以後仍未閉合的動脈導管此後自動閉合的現象非常罕見。因此,如果早產兒出生3個月後動脈導管仍然沒有自動閉合,也就需要考慮用手術方法將其閉合了。
雖然上述三種疾病均存在較高的自動閉合率,但如何評估其自動閉合的可能性還要在全面評估後,聽取專家意見,確定進一步處理方案,而不應一味等待,幻想奇蹟出現,以免貽誤治療時機。
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