少部分先天性心臟病在5歲前有自愈的機會，另外有少部分患者畸形輕微、對迴圈功能無明顯影響，而無需任何治療，但大多數患者需手術治療校正畸形。隨著醫學技術的飛速發展，手術效果已經極大提高，目前多數患者如及時手術治療，可以和正常人一樣恢復正常，生長髮育不受影響，並能勝任普通的工作、學習和生活的需要。
先天性心臟病的治療方法：
有手術治療、介入治療和藥物治療等多種。選擇何種治療方法以及什麼時候最適宜手術應根據病情，由心臟專科醫生針對患兒的具體情況提出建議。無分流類或者左到右分流類，經過及時通過手術，效果良好，預後較佳。右至左分流或複合畸形者，病情較重者，手術複雜困難，部分患者由於某些心臟結構發育不完善而無法完全矯正，只能行姑息性手術減輕症狀、改善生活質量。
介人治療大致分為兩大類：一類為用球囊擴張的方法解除血管及瓣膜的狹窄，如主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄等；另一類為利用各種記憶金屬材質的特質封堵器堵閉不應有的缺損，如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等。由於醫學技術的進步和的材料及工藝不斷研究與完善，介入治療目前在國內外臨床應用得到進一步的發展，不僅可避免開胸手術的風險及創傷，而且住院時間短、恢復快，是非常有效的治療方法。介入性治療部分代替了但還不能完全替代外科開胸手術，該技術有嚴格的適應證。
先心病的外科手術方法主要根據心臟畸形的種類和病理生理改變的程度等綜合因素來確定，手術方法可分為：根治手術、姑息手術、心臟移植三類。
1、根治手術：可以使患者的心臟解剖回到正常人的結構。
2、姑息手術：僅能起到改善症狀的作用而不能起到根治效果，主要用於目前尚無根治方法的複雜先心病，如改良Glenn、Fontan手術、或者作為一種預備手術，促使原來未發育完善的結構生長髮育，為根治手術創造條件，如體—肺分流術等。
3、心臟移植：主要用於終末性心臟病及無法用目前的手術方法治療的複雜先心病。
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