第一部分：先天性心臟病二十問
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1. 心臟的功用何在 ?
人類要維持生命並進行日常活動，必須有氧氣的供應。氧氣和其它營養物資靠血液攜送到各種組織和器官中去。心臟的工作類似於泵，它能夠將血液打到全身各部位. 血液攜帶氧氣和養份到身體細胞, 並收集這些細胞所產生的廢物. 迴圈的血液也能夠使體溫維持恆定.事實上心臟是兩套並排的動力系統, 一邊打血到肺部 ( 經由肺動脈 ), 另一邊打血到身體各部 ( 經由主動脈 ). 肺動脈的壓力比主動脈低, 它將由身體各部回來的 "髒血" ( 缺氧血 ) 送到肺部 "洗滌" ( 呼吸換氣 ) 成鮮血 ( 充氧血 ), 而壓力較高的主動脈則將鮮血送到全身各部.
2.何謂先天性心臟病 ?
先天性心臟病是胎兒時期心血管發育異常或發育障礙並在出生後應該退化的組織未能退化所造成的心血管畸形。所謂 "先天性", 顧名思義, 乃與生俱來; 也就是說一出生就有的心臟病.胎兒的心臟早在母親懷孕早期 ( 2個月內 ) 就發育完成了; 因此, 心臟異常在胚胎早期就可能發生. 不幸的是, 現代的醫學尚無法在胚胎早期就發現心臟異常.
3.先心病的發病原因：
先心病的主要原因可分為遺傳和環境兩類。據有關資料介紹單純遺傳佔8％，單純環境佔2％，遺傳和環境相互作用佔90％。如果家族中有先心病患者、母親妊娠早期有呼吸道感染、孕期患糖尿病、飲酒、接受放射線照射、孕期服藥不當者等，應高度重視、警惕。因為這類產婦的孩子有患心臟病的可能
4.先天性心臟病發病率如何？
美國報告先天性心血管病的發病率為8.1‰，我國約為7‰。也就是說每出生1000個嬰兒，就有7個患有不同型別的先天性心血管病。患有先天性心臟病的人約有四分之一會合並有其它的生理的異常。
5. 先天性心臟病對患兒會造成什麼影響 ?
患兒運動或吃奶時可能有呼吸急促的情形, 因此進食不足, 當然其生長髮育也較常人遲緩. 有些會呈現全身發紫或嘴脣發紫的情形; 有的則體力很差, 容易疲倦.
6. 先天性心臟病會遺傳嗎 ?
偶爾, 同一家庭中的成員可能同樣有先天性心臟病. 不過, 一個子女患有先天性心臟病, 下一胎再生到有心臟病的子女的機率大約是百分之二到四(三到五倍);同樣地, 父母親的一方患有先天性心臟病, 其子女患有先天性心臟病的機率是百分之十，. 如果父母親都有先天性心臟病, 或父母親為近親結婚,則其子女罹患先天性心臟病的危險性就更高了。
7.先天性心臟病有那些種類？
先天性心臟病一般分三大類。(1)左→右分流型：(無紫紺型)以室缺、房缺、動脈導管未閉為最常見，臨床表現為經常感冒、發熱、肺炎、出汗、消瘦、體重不長等。(2)右→左分流型：(也稱紫紺型)以法樂氏四聯症、大血管錯位最多見。臨床表現為出生後或出生6個月後出現口脣、顏面、指趾發紫，易出汗、喘，但感冒不多，開始學會走路後喜蹲踞，即走一段蹲一下。(3)無分流型，以肺動脈狹窄，主動脈縮窄多見，臨床男孩多見，感冒不多，貌似正常，長到7～8歲以後出現行走快或上樓時氣喘或口脣發紫等現象。
8.最常見的先天性心臟病有那些？
嬰兒出生後，最常見的先天性心血畸形是室間缺損、房間隔缺損及動脈導管未閉；其次為單純性肺動脈瓣狹窄，法樂氏四聯症，主動脈瓣狹窄及主動脈縮窄，另外還有大動脈轉位等上述8種畸形約佔全部先天性心血管病變的85％以上。
9.先天性心臟病患兒的家庭護理
應注意如下幾方面：
儘量讓孩子保持安靜，避免過分哭鬧，保證充足的睡眠。大些的孩子生活要有規律，動靜結合，既不能在外邊到處亂跑（嚴格禁止跑跳和劇烈運動），也不必整天躺在床上，晚上睡眠一定要保證，以減輕心臟負擔。
心功能不全的孩子往往出汗較多，需保持面板清潔，夏天勤洗澡，冬天用熱毛巾擦身（注意保暖），勤換衣褲。多喂水，以保證足夠的水份。
患兒宜少食多餐，需保證足夠的蛋白質和維生素的攝入，給予的飲食儘可能多樣化，易消化。
保持大便能暢，若大便乾燥、排便困難時，過分用力會增加腹壓，加重心臟的負擔，甚至會產生嚴重後果。
居室內保持空氣流通，患兒儘量避免到人多擁擠的公共場所逗留，以減少呼吸道感染的機會。應隨天氣冷暖及時增減衣服，密切注意預防感冒。
定期去醫院心臟心科門診隨訪，嚴格遵照醫囑服藥，尤其是強心、利尿藥，由於其藥理特性，必須絕對控制劑量，按時、按療程服用，以確保療效。每次服用強心藥前，須測量脈搏數，若心率過慢，應立即停服，以防藥物毒性作用發生，危及孩子生命。
10. 可不可以打預防針 ?
當然 ! 所有一般的疫苗, 包括百日咳, 都要按時接種. 除非生病了才能延期接種，先天性.心臟病患兒必須有良好的抵抗力來對抗各種感染, 當然更需要打預防針了!
11. 一般的幼兒疾病對心臟病兒會有危險嗎 ?
普通的感冒等小毛病不會造成太大麻煩, 但較嚴種的疾病必須由醫師特別照顧.
12. 先天性心臟病兒的其它各部器官會有問題嗎 ?
不會 ! 除非他有多種器官異常.
13. 要不要讓孩子知道他患有心臟病 ?
不需保密. 保密徒然使病兒懷疑自己哪兒不對勁, 反而影響其心智發展.
14. 要不要告訴病兒他到醫院來做什麼 ?
要. 最好讓病兒瞭解他到醫院的目的, 做檢查, 開刀, 或只是門診追蹤.
15.那些先天性心臟病需要手術治療t那些型別不需要開刀就能自然痊癒t先天性心臟病人年齡稍大後，症狀逐漸明顯；常可表現為活動後心悸、氣急、易疲勞、咳嗽、咯血、甚至昏厥及右心衰竭等。做心臟手術是唯一有效的治療方法，目前手術成功率已達98％以上(廈門心臟中心手術成功率100％)，一旦診斷明確，都應爭取早期手術，以達到根治目的，若不治療，肺動脈壓及右心壓力不斷增高，心內即出現右向左分流，出現口脣發青，臨床上稱為紫紺，己屬晚期，此時就失去了手術機會，大多已不能有什麼治療方法了。所以早期診斷並及時治療是讓孩子健康生活的關鍵。對一些輕微的先天性心臟病如動脈導管未閉在三個月內有自動閉合之可能，房間膈缺損在一歲以內有將近一半會自動閉合；膜周部室間膈缺損較多在2歲前可以自行長肉閉合，可以暫緩手術，臨床觀察，但如果缺損持續存在，就得用手術的方式來修補。至於法洛氏四聯症、大動脈完全轉位和其它複雜性先天性心臟病，只有外科手術的方式才能治癒。
16.那些先天性心臟病必須在嬰兒期手術治療t
一般而言，不在嬰兒期完全矯正或部分矯正會演變成不可逆的肺血管阻塞疾病者，即應在嬰兒期矯正以防肺高血壓繼續進行。因為後來即使心臟手術成功，也會因肺血壓太高造成右心衰竭死亡，甚至必需施行心肺移植始能挽回生命。這類疾病包括大動脈完全轉位，完全肺靜脈異位引流，主動脈嚴重窄縮或中斷合併室膈缺損或主肺動脈窗，左心發育不良綜合症等等。其它如法洛氏四聯症、右心發育不全嚴重肺動脈狹窄甚至閉鎖也常需在嬰兒期手術矯正。至於左至右分流引起心臟衰竭者要視衰竭情況決定是否必要在嬰兒期手術。
17.開心術前要做什麼檢查t
心電圖、胸部Ｘ光片、例行血液及肝功能檢查和心臟彩超都是必做的檢查。目前心臟彩超檢查精確度很高，一般先天性心臟病有了心臟彩超的診斷，經科室專家詳細評詁及計劃，即可進行開心手術。一些複雜性先天性心臟病例還要加上核磁共振攝影或核磁共振血管造影檢查。以上檢查皆屬非侵襲性檢查。心導管檢查則屬侵襲性檢查，醫師會根據病情決定是否必需施行心導管檢查。
18.開心手術的成功率有多少t危險性多少t
心臟手術風險雖大，但對一個技術成熟的醫療團隊來講，簡單的先天性心臟病例如房膈或室膈缺損等等，手術危險性不會比開盲腸炎的危險性高。但是如果延誤病情甚至必需仰賴呼吸機時，手術的危險性當然就提高了。其它比較常見的發紺性先天性心臟病例如法洛氏四聯症的危險性也不高。廈門心臟中心近年來手術成功率100％，住院死亡率2％以內，家長沒有理由放棄，讓孩子可以醫治的疾病完全失去治療的機會。
19、開心時要不要放入人工的材料t那些人工材料會不會隨幼兒長大t人工材料或心包膜會不會被排斥t
有部分開心手術必需植入人工補片，不論是達克龍或病人自己的心包膜。都不必擔心它們會不會隨著患兒成長，因為缺損的部分比起周圍其它部分來說，面積要小的多。補片當然不會長，周圍其它的部分會生長就行了。因此植入人工材料不影響整個心臟的發育和成長。但是有部分疾病例如主動脈弓中斷，需要吻合整條血管時就必需考慮儘量使用病人自己的組織（例如鎖骨下動脈）進行直接吻合，如此血管才能隨病人成長，避免日後病人長大以後需要第二次手術更換大一點的血管。開心手術的原則與其它外科手術的原則相同，人工的東西能免則免，必要用時越少越好。人工材料用來修補心臟的缺損不必擔心排斥的問題，因為這些材料的表面會長出心內膜表皮，包在這些材料的外面。因此等於是病人自己的組織，不會被排斥。
18. 如果住院, 需住多久 ?
住院開刀, 若一切順利, 大約需住一至三週 ( 依手術難易而有不同 ). 發生併發症或較複雜的手術需住院更久.
19.開心手術的費用如何t
一般而言，不必體外迴圈的手術例如動脈導管未閉等，一般費用包括住院約八千至一萬元。至於需要體外迴圈的開心手術，簡單型的如室間隔缺損住院約需花費在一萬二千至一萬五千元左右；複雜型的約二至三萬元。 花費的多少與患兒的輸血量、監護病房停留時間和恢復時間有關
20. 開心手術後的效果如何t將來可以結婚生子嗎 ? 可以從事何種行業 ?手術後需注意哪些事項 ?
絕大部分的病人在開心術後除了胸前或腋下多了一條手術的疤痕以外，其餘完全正常；可以運動，可以結婚生子。工作方面, 輕微的或已經手術矯正的人可從事正常工作, 但避免戶外重工作。術後一般而言沒什麼特別的, 大多數人的飲食和日常生活在數週內都可以恢復正常 (包括上學 ). 有時還需按醫師指示繼續服用藥物一段時間並作追蹤. 值得一提的是, 即使已開刀完全矯治, 仍需保持牙齒口腔衛生以預防心臟內膜炎.
第二部分：瓣膜置換前後二十問
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病因及簡介：
風溼性心瓣膜病亦稱慢性風溼性心臟病，是指急性風溼性心臟炎後所遺留下來的以心臟瓣膜病變為主的一種心臟病。 風溼性心瓣膜病是我國最常見的心臟病，在成人心血管疾病中，本病約佔40％，多數病人為20至40歲的青壯年，女性稍多。臨床上以單純二尖瓣病變最為常見，佔70％至80％，二尖瓣合併主動脈瓣病變次之，佔20％至30％。
心臟瓣膜的常見病變
人造心臟瓣膜替換手術的適應證
主要根據病人心臟瓣膜的損壞程度。凡是瓣膜病變嚴重又無法做成形手術的患者，只要全身情況允許都應爭取實施瓣膜替換手術。病人的年齡沒有絕對限制。常見的病變略略有以下幾種：
1、二尖瓣狹窄：如果瓣葉活動良好，僅為交界部粘連或輕度瓣下損壞，可爭取行閉式擴張術或直視成形術。如果瓣膜鈣化或漏斗樣改變，則需要實行瓣膜替換手術。
2、二尖瓣關閉不全：二尖瓣瓣環擴大或交界部侷限的瓣葉捲曲者，可以爭取實施直視成形手術。瓣葉穿孔、腱索斷裂等、若成形手術難以完全矯正或成形手術失敗，宜實施二尖瓣替換手術。二尖瓣狹窄合併二尖瓣關閉不全，大多數需要換瓣。
3、三尖瓣損壞：通常三尖瓣不做換瓣手術。只有病變嚴重時才實施瓣膜替換手術。
4、主動脈瓣狹窄：先天性主動脈瓣狹窄常可在青少年時期實施直視切開手術，中老年主動脈瓣狹窄多為先天性主動脈瓣二瓣化畸形的基礎上鈣化所致。需要實施主動脈瓣替換手術。
5、主動脈瓣關閉不全：主動脈瓣關閉不全可由瓣環擴大、瓣葉撕裂穿孔、捲曲或脫垂等引起。通常應實施瓣膜替換手術。只有主動脈瓣輕度脫垂才可能做成形手術。
6、肺動脈瓣病變：多為先天性畸形，很少需要換瓣，常需實施帶瓣管道右心室－肺動脈轉流術。
人造心臟瓣膜替換手術的相對禁忌症：風溼活動未被控制或控制不足3個月；心力衰竭合併心肌缺血損壞者如主動脈瓣狹窄的晚期病人。如心功能有所改善，仍爭取手術。肝、腎功能或全身情況太差而不能經受手術的患者。細菌性心內膜炎病人已出現敗血症並多處感染者不宜手術。
理想人造心臟瓣膜的標準
1、人造瓣膜的力學效能接近天然瓣膜，阻力小，跨瓣壓力階差近於零。瓣口關閉快而嚴密，沒有返流。血液經過瓣口的流場合乎生理，無明顯渦流。
2、人造瓣膜的耐久性應能達到正常工作30年以上，在植入後的整個生命過程中人造瓣膜的材料和結構無論在化學的或物理的效能上都能長期保持穩定。
3、人造瓣膜與機體有良好的相容性，即抗血栓，對血液成份不破壞，沒有明顯的排異反應，沒有噪音。不影響患者的生活質量。
4、人造瓣膜臨床應用應簡單易行，其材料來源容易，便於製造和推廣。
目前人造心臟瓣膜按其基本效能和所使用的材料分為兩大類：全部使用人工材料製造的心臟瓣膜稱為“機械瓣”；使用生物材料（或與人工材料合用）製造的心臟瓣膜代用品稱為“生物瓣 ”。
機械瓣耐久性好，易於植入，但有噪音，致血栓作用較明顯，須終生抗凝治療，每日服用抗凝藥物，定期採血化驗凝血酶原時間及活動度，抗凝不當造成的出血和血栓形成以及動脈栓塞的發生率較生物瓣高，瓣膜一旦壞損或卡瓣常常來不及搶救：生物瓣則與之相反，無噪音，抗血栓作用很好，不需要終生抗凝治療，術後生活質量好。但耐久性不令人滿意，10年左右會有部分瓣膜損壞，但是瓣膜失功後可有機會再次手術換瓣。雖然人造心臟瓣膜的研製和臨床應用都取得了很大的進步，各種新產品仍不斷湧現，目前還沒有一種理想的人造心臟瓣膜。
臨床常用的幾種人造心臟瓣膜
人造心臟瓣膜實為一個單向活門，保證血流順利通過活門流動而不向後迴流。在功能上與人體的自然心臟瓣膜相同，但是在形態結構上並不要求模擬天然的心臟瓣膜。人造心臟瓣膜可以代替病變心臟瓣膜的全部功能，即良好的單向活門作用，保證血液通過瓣膜時阻力最小，而且沒有明顯返流；可以取代病變瓣膜的全部結構；人造心臟瓣膜必須能夠移植在生理位置上。
現臨床常用的有以下幾種人造瓣膜：
（一）生物瓣膜
1、豬主動脈瓣（戊二醛處理）豬主動脈瓣的結構與人的主動脈瓣十分相似，來源又方便，因此，1968年問世以來這種異種生物瓣就被廣泛應用。Carpentier-Edwards瓣（照片）這是目前世界上用量最大的生物瓣。由美國BaxterEdwards公司生產。其瓣架採用彈性合金鋼絲製成，包以稀疏的滌綸布，座環非正圓形使之緊貼瓣葉的附著緣，有效開口面積較大。我國北京、廣州、上海等地也生產和應用少量的豬主動脈瓣。
2、牛心包瓣PerfeotTM瓣（照片）該種生物瓣是阜外心血管病醫院、心血管病研究所承擔國家“七五”、“八五”醫學科學攻關的一項最新成果，以在臨床應用多年，由北京普惠生物醫學工程公司生產和推廣。其特點是：使用壽命長，體外加速疲勞實驗達5億次；抗鈣化，化學改性採用由我室發明並獲國家專利的羥基鉻處理；血液相容性好，特別適用於維持抗凝治療有困難的任何年齡組的病人、育齡期婦女、邊遠地區的患者和有胃腸道或其
它藥物出血問題的病人。
（二）機械瓣
1、國產機械瓣北京GK型機械瓣（照片）該瓣是阜外醫院與航天部703所合作研製，由航天部北京材料廠生產。這是一種斜片式機械瓣，其特徵是帶導鉤的瓣座控制帶孔的閥體活動，突破了側傾型碟瓣雙向支架嵌卡瓣片的設計。支架採用鈦合金整體加工製成，碟片為熱解碳塗層，瓣膜呈扁平型無盲區，結構簡單，便於加工。1985年應用於臨床，是一種優良的可供選用的人造瓣膜。
C－L側傾碟瓣（照片）該瓣是上海第二軍醫大學附屬長海醫院與上海醫研所、蘭州碳素廠合作研製，由蘭州醫用碳素公司生產。其碟片呈凹凸形，為熱解碳塗層，瓣架由鈦鋼整體加工而成。1991年C－L側傾短柱瓣研製成功，經臨床試用，近期效果良好。
2、進口機械瓣Medtronic-Hall瓣（照片）由Medtronic公司生產，1977年臨床應用，其結構為連線瓣環的帶鉤的的大瓣柱，其尖端通過碟片中央的圓孔，依靠位於流入口的兩個對稱的短瓣柱以及位於流出口的一個單柱，聯合控制碟片啟閉活動。瓣片呈扁平狀為熱解碳製成，瓣架由鈦合金整體加工製成，保證良好的機械強度。該瓣臨床使用已達10萬餘例，文獻報告未發生結構衰壞，而且血栓率低，是目前可供選用的一種優良的人造瓣膜。
Sorin瓣（照片）由Sorin公司生產，1978年開始臨床應用。這也是一種側傾碟瓣，該瓣臨床應用已7萬餘例，尚未有結構衰壞的報告，也是目前常用的人造瓣膜。St.JudeMedical雙葉瓣（照片）由St.JudeMedical公司生產，1977年10月首次臨床應用。該瓣為全熱解碳製成的低瓣架瓣膜，屬中心血流型瓣。瓣葉基質內含10％鎢，可在X線下觀察瓣葉的活動，縫環用滌綸製成。臨床應用已33萬例，資料證明，與瓣膜有關的併發症發生率亦較低。，是目前世界上應用較多的一種人造瓣膜。
人造心臟瓣膜的選擇
瓣膜替換手術中採用何種人造瓣膜應根據具體情況作具體分析。要考慮患者的年齡、職業、體力、精神狀態，病人對瓣膜選擇的意見，患者的心肌情況和患者能否接受長期的抗凝治療等。生物瓣膜有良好的血液動力學，血栓栓塞率低，部分病人可不需要長期抗凝治療，但是生物瓣膜的最大缺點是耐久性差。因此生物瓣膜主要用於以下患者：
①希望妊娠的育齡婦女；
②就年齡而言，60歲以上患者應首選生物瓣，50歲以下宜選擇機械瓣，這樣可以保證其耐久性並避免生物瓣在青少年中發生鈣化；
③有出血性素質和出血性疾病以及其它原因而不能接受長期抗凝治療的患者；
④根據病人的經濟條件和保健條件，在農村無法進行抗凝治療者宜選用生物瓣；
⑤三尖瓣是所有瓣膜替換栓塞中血栓栓塞率最高的部位，這可能與此部位壓力低，血流緩慢有關。臨床觀察在三尖瓣部位血栓栓塞率以碟瓣最高，球瓣次之，生物瓣膜最低，因此三尖瓣部位的瓣膜替換採用生物瓣膜比較理想。機械瓣的耐久性好，就目前情況來說，無論何種材料製成的機械瓣植入心臟後，都需要患者終生抗凝治療。 隨著整個心臟外科與體外迴圈技術的進步，瓣膜外科手術安全性明顯提高。換瓣手術的死亡率目前在5％左右，阜外心血管病醫院近5年瓣膜替換手術早期死亡率已降至2％左右，而且與人造瓣膜種類無明顯關係。換瓣手術的主要危險因素是：手術前病人身體狀態，主要是心臟代償功能與肺血管病變；附加心臟手術，例如換瓣同時行冠狀動脈搭橋手術者危險性較大。目前，即使患者年齡偏大或再次手術也不十分困難。
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